La necrosi corticale renale comporta la distruzione del tessuto corticale causata da lesioni delle arteriole renali e porta a un danno renale acuto. Questa rara patologia in genere compare nei neonati e nella gravidanza o nel post-partum quando si verificano complicanze settiche o gravidiche. La sintomatologia comprende ematuria macroscopica, dolore al fianco, riduzione della diuresi, febbre e sintomi dell'uremia. I sintomi della malattia di base possono essere predominanti. La diagnosi si basa sull'ecografia, sulla TC o sulla biopsia renale. Il tasso di mortalità a 1 anno è 20%. Il trattamento è diretto alla patologia sottostante e a preservare la funzione renale.
Nella necrosi corticale renale, che può essere parcellare o diffusa, le lesioni bilaterali delle arteriole renali determinano distruzione dei tessuti corticali e danno renale acuto. I tessuti renali corticali, infine, calcificano. La corticale iuxtamidollare, la midollare e l'area direttamente al di sotto della capsula sono risparmiate.
Eziologia della necrosi corticale renale
Il danno generalmente deriva da una ridotta perfusione dell'arteria renale secondaria a spasmo vascolare, lesioni microvascolari o coagulazione intravascolare.
Circa il 10% dei casi si verifica nei lattanti e nei bambini. Le complicanze della gravidanza aumentano il rischio di questa patologia nei neonati e nelle donne, così come la sepsi. Le altre cause (p. es., coagulazione intravascolare disseminata) sono meno frequenti (vedi tabella Cause di necrosi corticale renale).
Sintomatologia della necrosi corticale renale
Sono presenti macroematuria, dolore al fianco e, a volte, riduzione della diuresi o anuria improvvisa. La febbre è frequente e si sviluppano malattia renale cronica e ipertensione arteriosa. Tuttavia, questi sintomi sono spesso messi in ombra da quelli della malattia di base.
Diagnosi della necrosi corticale renale
Studio di imaging o biopsia renale
La diagnosi è sospettata quando si presentano i sintomi tipici in pazienti con una potenziale causa.
La diagnosi solitamente può essere stabilita mediante ecografia o TC. La biopsia renale si esegue solo se la diagnosi non è chiara e non siano presenti controindicazioni. Permette di porre la diagnosi definitiva e di valutare la prognosi.
Analisi delle urine, emocromo con formula, elettroliti sierici, test epatici, e test di funzionalità renale si effettuano di routine. Questi esami spesso confermano l'alterata funzione renale (p. es., indicata da un aumento della creatinina, dell'azotemia e da iperkaliemia) e possono suggerirne la causa. A seconda della causa possono essere presenti alterazioni elettrolitiche (p. es., iperkaliemia, iperfosfatemia, ipocalcemia). L'emocromo spesso rileva leucocitosi (perfino quando la sepsi non ne è la causa) e possono evidenziare anemia e trombocitopenia se la causa è l'emolisi, coagulazione intravascolare disseminata o sepsi. Le transaminasi possono essere elevate negli stati di ipovolemia relativa (p. es., shock settico, emorragia post partum). Se si sospetta una coagulazione intravascolare disseminata, si effettuano studi della coagulazione. Essi possono rilevare bassi livelli di fibrinogeno, e un aumento dei prodotti di degradazione della fibrina, e l'aumento del tempo di protrombina/rapporto normalizzato internazionale (INR) e del tempo di tromboplastina parziale. L'analisi delle urine normalmente rileva proteinuria ed ematuria.
Trattamento della necrosi corticale renale
Trattamento della causa sottostante
Preservazione della funzionalità renale
Il trattamento è diretto alla patologia sottostante e a preservare la funzione renale (p. es., con la dialisi precoce).
Prognosi della necrosi corticale renale
La prognosi della necrosi corticale renale in passato era infausta, con una mortalità > 50% nel primo anno. Più di recente, grazie alla terapia aggressiva di supporto, la mortalità a 1 anno è di circa il 20%, e fino al 20% dei sopravvissuti può recuperare la funzione renale.
Punti chiave
La necrosi corticale renale è rara. In genere compare nei neonati e nella gravidanza o nel post-partum quando si verificano complicanze settiche o gravidiche.
Sospettare la diagnosi in pazienti a rischio che sviluppano sintomi tipici (p. es., ematuria macroscopica, dolore al fianco, diminuzione del volume urinario, febbre, ipertensione).
Confermare la diagnosi con imaging renale o biopsia renale.
Trattare la malattia di base.
