I difetti del setto interatriale e interventricolare consistono in fori nelle pareti (setti) che separano il cuore in lato destro e sinistro.
I fori delle pareti cardiache possono riguardare le camere superiori o inferiori.
Molti difetti sono piccoli, non causano sintomi e si chiudono senza trattamento.
Si sospetta la diagnosi in base a un tipico soffio cardiaco (un suono creato dal flusso turbolento del sangue attraverso valvole cardiache ristrette o che perdono o attraverso strutture cardiache anomale), confermata mediante ecocardiogramma.
Alcuni difetti del setto che non si ridimensionano spontaneamente devono essere chiusi con un tappo o un altro dispositivo speciale inserito attraverso un catetere o mediante trattamento chirurgico.
(Vedere anche Panoramica sui difetti cardiaci.)
Le malformazioni del setto interatriale e interventricolare sono alcuni dei difetti cardiaci congeniti più comuni.
I difetti del setto interatriale (DIA) si trovano tra le camere superiori del cuore (atri), che ricevono il sangue dall’organismo.
I difetti del setto interventricolare (DIV) sono localizzati tra le camere inferiori (ventricoli), che pompano il sangue verso l’organismo.
Questi fori di solito provocano uno shunt sinistro-destro del sangue, vale a dire che un po’ di sangue che è già stato ossigenato nei polmoni passa attraverso il foro e ritorna di nuovo nei polmoni. Lo shunt non è efficace e il flusso supplementare di sangue nei polmoni può provocare sintomi.
Alcuni difetti del setto interatriale sono in effetti solo un forame ovale (il normale foro tra le camere superiori presente prima della nascita) dilatato. La maggior parte di questi difetti (forame ovale pervio) si chiude spontaneamente entro i primi 3 anni di vita, sebbene possano persistere in età adulta. Il 25% circa degli adulti possiede un forame ovale pervio. Un foro vero e proprio tra gli atri (un vero difetto del setto interatriale) di solito non si chiude.
I difetti del setto interventricolare possono essere localizzati in sezioni diverse della parete posta tra le camere inferiori del cuore. Alcuni hanno una buona probabilità di chiudersi da soli (per esempio, quelli chiamati difetti muscolari del setto interventricolare) mentre altri non si chiudono spontaneamente.
Difetto settale: foro nella parete del cuore
Un difetto settale è un foro nella parete (setto) che separa il cuore nella metà destra e sinistra. I difetti del setto interatriale sono situati tra le camere superiori del cuore (atri). I difetti del setto interventricolare sono localizzati tra le camere inferiori (ventricoli). In entrambi i tipi, una certa quantità di sangue ossigenato, diretto al corpo, viene deviato e ritorna ai polmoni piuttosto che essere pompato al resto dell’organismo. |
Sintomi dei difetti del setto interatriale e interventricolare
Difetti del setto interatriale
I lattanti e i bambini con difetti del setto interatriale di solito sono asintomatici. Di tanto in tanto, un bambino con un difetto del setto interatriale aumenta di peso più lentamente della media.
Tuttavia, nella prima età adulta o nella mezza età, i difetti del setto interatriale non trattati, specie se estesi, possono causare intolleranza all’attività fisica, affaticamento, palpitazioni, problemi del ritmo cardiaco (flutter atriale o fibrillazione atriale), un ictus e/o pressione polmonare alta (ipertensione polmonare). Anche difetti del setto interatriale piccoli possono aggravarsi nel tempo man mano che il lato sinistro del cuore si irrigidisce naturalmente, spingendo una maggiore quantità di sangue attraverso il foro e di nuovo nei polmoni.
Difetti del setto interventricolare
I difetti del setto interventricolare possono variare da piccoli fori, che possono causare un soffio cardiaco ma nessun sintomo, fino a fori più grandi che causano sintomi già nei primi anni di vita. I sintomi causati dai difetti del setto interatriale più ampi di solito si sviluppano verso le 4-8 settimane di vita e includono respirazione rapida, difficoltà nella poppata, sudorazione durante la poppata e lento aumento di peso. Questi sintomi suggeriscono che il bambino sta sviluppando insufficienza cardiaca (vedere figura Insufficienza cardiaca: problemi di pompaggio e riempimento).
Se non vengono trattati, i bambini con i difetti più estesi possono presentare anche infezioni polmonari ricorrenti e un aumento della pressione nei vasi sanguigni polmonari (ipertensione polmonare), che finisce per diventare permanente, provocando numerose complicanze e una durata inferiore della vita.
Talvolta un difetto del setto interventricolare è talmente vicino alla valvola aortica da interessarla. In questo caso la valvola aortica può presentare delle perdite (cosiddetto rigurgito aortico) e parte del sangue pompato fuori ritorna di nuovo nel cuore. Il rigurgito aortico può provocare insufficienza cardiaca se non viene trattato. Anche un difetto del setto interventricolare relativamente piccolo deve essere chiuso se è associato a un aumento del rigurgito aortico.
Diagnosi di difetti del setto interatriale e interventricolare
Ecocardiografia
Spesso si sospetta un difetto settale auscultando un certo tipo di soffio cardiaco. Un soffio cardiaco è un suono creato dal flusso turbolento del sangue attraverso valvole cardiache ristrette o che presentano perdite o attraverso strutture cardiache anomale.
I difetti del setto interatriale e interventricolare sono entrambi confermati mediante un ecocardiogramma (ecografia del cuore) che consente inoltre di determinare le dimensioni e la sede del difetto ed eventuali dilatazioni associate delle camere cardiache. L’ecocardiogramma mostra anche eventuali altri difetti cardiaci presenti.
Di solito viene eseguito un elettrocardiogramma (ECG), anche nei bambini. L’ECG può evidenziare segni di dilatazione di una o più camere cardiache. Le radiografie toraciche possono evidenziare un cuore ingrossato.
Trattamento dei difetti del setto interatriale e interventricolare
Talvolta farmaci, un tappo o un altro dispositivo specializzato inserito attraverso un catetere oppure trattamento chirurgico
Il trattamento dipende dal tipo e dalle dimensioni del difetto e dagli eventuali sintomi da esso provocati.
Difetti del setto interatriale
Dato che i difetti del setto interatriale sono in genere asintomatici, i bambini colpiti di solito non necessitano di alcun farmaco. Se il foro persiste oltre i 2-3 anni, salvo sia piccolo e non provochi un ingrossamento del lato destro del cuore, di solito i medici consigliano un intervento per chiuderlo in modo da prevenire complicanze. I difetti del setto interatriale al centro della parete tra le camere superiori spesso possono essere corretti durante una procedura effettuata nel laboratorio di cateterismo cardiaco. L’intervento prevede l’inserimento di un lungo tubicino sottile (catetere) nella grossa vena inguinale, spinto delicatamente attraverso il vaso fino al cuore. Quando è nella sede corretta, il dispositivo di chiusura viene introdotto attraverso il catetere e fatto uscire dalla sua punta, consentendogli di espandersi sigillando il foro.
I difetti del setto interatriale di grandi dimensioni o situati ai margini del setto stesso di solito devono essere corretti chirurgicamente con un patch.
I bambini con difetti del setto interatriale devono assumere antibiotici prima delle visite dal dentista o di alcuni interventi chirurgici (come quelli a carico delle vie respiratorie) per 6 mesi dopo la chiusura del difetto. Tali antibiotici servono a prevenire gravi infezioni cardiache chiamate endocarditi. Trascorsi i 6 mesi non è più necessario che i bambini assumano antibiotici prima di queste procedure.
Difetti del setto interventricolare
I bambini con difetti del setto interventricolare molto piccoli di solito non richiedono trattamento. Tuttavia, alcuni DIV più piccoli accanto alla valvola aortica possono provocare perdite della valvola stessa (rigurgito aortico). In presenza di rigurgito aortico di solito il bambino viene sottoposto a chiusura chirurgica del DIV e talvolta riparazione o sostituzione della valvola aortica.
I bambini con sintomi correlati a DIV moderati o ampi possono innanzitutto essere trattati farmacologicamente, per esempio con furosemide (un diuretico che elimina i fluidi in eccesso dall’organismo), digossina (per aiutare il cuore a pompare con più forza) e/o un inibitore dell’enzima di conversione dell’angiotensina (ACE-inibitore; per rilassare i vasi sanguigni e aiutare il cuore a pompare più facilmente). Questi farmaci aiutano ad alleviare i sintomi e consentono al DIV tempo per chiudersi da solo. Se i sintomi non si risolvono o se il DIV non si riduce, si opta in genere per una chiusura chirurgica.
Alcuni tipi di difetti del setto interventricolare possono talvolta essere chiusi con un catetere, ma è meno probabile che questo tipo di chiusura sia appropriato nel caso di difetti del setto interatriale.
I bambini con difetti del setto interventricolare devono assumere antibiotici prima delle visite dal dentista e di alcuni interventi chirurgici (come quelli a carico delle vie respiratorie) per un periodo di 6 mesi dopo la chiusura del difetto. Se, tuttavia, è presente un difetto residuo, l’assunzione di antibiotici in tali situazioni deve continuare in maniera indefinita. Tali antibiotici servono a prevenire gravi infezioni cardiache chiamate endocarditi.
Ulteriori informazioni
Di seguito si riportano alcune risorse in lingua inglese che possono essere utili. Si prega di notare che IL MANUALE non è responsabile del contenuto di tali risorse.
American Heart Association: Common Heart Defects: offre a genitori e caregiver una panoramica sui difetti cardiaci congeniti comuni
American Heart Association: Infective Endocarditis: offre a genitori e caregiver una panoramica sull’endocardite infettiva, compreso un compendio sull’uso degli antibiotici