La neuropathie optique ischémique est l'infarcissement de la papille optique. Elle peut être artéritique ou non artéritique. Le seul symptôme constant est une perte indolore aiguë de la vision. Le diagnostic est clinique. Le traitement de la variété non artéritique est inefficace. Le traitement de la variante artéritique ne rétablit pas la vision mais peut aider à protéger l'œil non affecté.
Il existe deux variétés d'infarctus du nerf optique: la forme non artéritique et la forme artéritique.
La variante non artéritique est la plus fréquente, touchant généralement les patients âgés de 50 ans. La perte de vision tend à ne pas être aussi grave que dans la variante artéritique, qui affecte généralement un groupe plus âgé, typiquement de l'ordre 70 ans et plus.
La plupart des neuropathies optiques ischémiques sont unilatérales. Des cas bilatéraux séquentiels surviennent chez environ 15% des patients qui ont une neuropathie optique ischémique non artéritique dans les 5 ans (1), mais une atteinte bilatérale simultanée est rare. L'atteinte bilatérale est beaucoup plus fréquente chez le patient artéritique que chez le patient non artéritique.
Une sténose athéroscléreuse des artères ciliaires postérieures peut prédisposer à un infarctus non artéritique du nerf optique, surtout après un épisode hypotensif. Toutes les artérites inflammatoires, en particulier l'artérite à cellules géantes peuvent entraîner la forme artéritique.
L'ischémie aiguë entraîne un œdème papillaire, ce qui aggrave l'ischémie. Une petite excavation papillaire entraîne un risque de neuropathie optique ischémique non artéritique, mais le rapport cupule/disque n'influe pas sur le risque de forme artéritique. Habituellement, aucune pathologie n'est retrouvée comme cause apparente de la variété non artéritique, bien que les facteurs qui contribuent à l'athérosclérose (p. ex., le diabète, le tabagisme, l'HTA), l'apnée obstructive du sommeil, certains médicaments (p. ex., amiodarone, éventuellement les inhibiteurs de la phosphodiestérase-5), et des troubles d'hypercoagulabilité sont présents chez certains patients et sont supposés être des facteurs de risque. La perte de vision au réveil pousse les chercheurs à évoquer l'hypotension nocturne comme cause potentielle de la forme non artéritique.
Référence générale
1. Newman NJ, Scherer R, Langenberg P, et al: The fellow eye in NAION: Report from the ischemic optic neuropathy decompression trial follow-up study. Am J Ophthalmol 134(3):317-328, 2002. doi: 10.1016/s0002-9394(02)01639-2
Symptomatologie de la neuropathie optique ischémique
Dans les deux variantes d'infarctus du nerf optique, la perte de la vision est généralement rapide (en quelques minutes, heures ou jours) et indolore. Certains patients constatent une perte de vision au réveil. Dans la neuropathie optique ischémique artéritique due à une artérite à cellules géantes, les symptômes tels qu'une sensation de malaise général, des douleurs musculaires, des céphalées au-dessus des tempes, une douleur lors du peignage des cheveux, une claudication de la mâchoire et une douleur au-dessus des artères temporales sont habituellement présentes; cependant, de tels symptômes peuvent être absents dans une proportion allant jusqu'à 20% des cas (1). L'acuité visuelle est habituellement réduite et l'atteinte du réflexe photomoteur afférent est présente.
La papille est gonflée et surélevée, et les fibres nerveuses œdémateuses obscurcissent les vaisseaux fins à la surface du nerf optique. Souvent, des hémorragies entourent la papille. La papille est habituellement pâle en cas de variante artéritique et hyperhémique dans la forme non artéritique. Dans les deux variétés, l'examen du champ visuel montre souvent un défaut altitudinal et/ou central.
Référence pour la symptomatologie
1. Chen JJ, Leavitt JA, Fang C, et al: Evaluating the incidence of arteritic ischemic optic neuropathy and other causes of vision loss from giant cell arteritis. Ophthalmology 123(9):1999-2003, 2016. doi: 10.1016/j.ophtha.2016.05.008
Diagnostic de la neuropathie optique ischémique
Vitesse de sédimentation érythrocytaire, protéine C réactive et NFS
Tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau et des orbites si la perte de vision est évolutive
Le diagnostic d'infarctus du nerf optique est fondé principalement sur bilan clinique, mais des tests auxiliaires peuvent être nécessaires. L'élément le plus important est de ne pas méconnaître un diagnostic d'artérite temporale, parce que l'autre œil est à risque si le traitement corticostéroïdien n'est pas démarré rapidement. Les tests immédiats sont la VS, la NFS, et la protéine C réactive. La VS est généralement élevée en cas de variante artéritique, souvent supérieure à 100 mm/h, et normale dans la forme non artéritique. La protéine C réactive est également élevée et est plus sensible que la VS dans le diagnostic de l'artérite à cellules géantes. Seuls 4% des artérites à cellules géantes prouvées par biopsie ont des valeurs normales de la protéine C réactive et de la VS. Une NFS est effectuée pour identifier une thrombocytose (> 400 × 103/mcL), ce qui ajoute à la valeur prédictive positive et négative de la VS seule (1).
Si une artérite à cellules géantes est suspectée, les corticostéroïdes doivent être démarrés immédiatement, et une biopsie de l'artère temporale doit être effectuée dès que possible (au moins sous 1 à 2 semaines parce que les effets de la thérapie par la prednisone peuvent réduire le rendement diagnostique de l'histopathologie). Les modifications des taux de protéine C réactive sont utiles pour surveiller l'activité de la maladie et la réponse au traitement. En cas de perte de vision évolutive, une TDM ou une IRM du cerveau et des orbites devront être pratiquées afin d'exclure les lésions compressives.
Dans la neuropathie optique ischémique non artéritique, des examens complémentaires peuvent être indiqués en fonction de la cause ou de facteurs de risque suspectés. Par exemple, en cas de somnolence diurne excessive, de ronflement ou d'obésité, une polysomnographie doit être envisagée pour diagnostiquer une apnée obstructive du sommeil.
Référence pour le diagnostic
1. Walvick MD, Walvick MP: Giant cell arteritis: Laboratory predictors of a positive temporal artery biopsy. Ophthalmology 118(6):1201-1204, 2011. doi:10.1016/j.ophtha.2010.10.002
Traitement de la neuropathie optique ischémique
Corticostéroïdes et tocilizumab pour la forme artéritique
La forme artéritique est traitée par des corticostéroïdes oraux (prednisone 80 mg par voie orale 1 fois/jour avec réduction progressive en fonction de la VS et de la protéine C-réactive) pour protéger l'autre œil. En cas de perte de vision, des corticostéroïdes par voie intraveineuse doivent être envisagés. Le traitement ne doit pas être retardé dans l'attente de la biopsie ou de ses résultats. Des résultats d'essais cliniques montrent que le tocilizumab administré au cours de la période de réduction des corticostéroïdes améliore la rémission sans glucocorticoïdes par rapport aux corticostéroïdes seuls dans l'artérite à cellules géantes (1). Il n'y a pas de traitement établi de la variété non artéritique. Les facteurs de risque vasculaires doivent être optimisés. Des aides basse vision (p. ex., loupes, textes imprimés en gros caractères, montres parlantes) peuvent être utiles dans les deux types.
Pièges à éviter
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Référence pour le traitement
1. Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al: Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis. N Engl J Med 377(4):317-328, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1613849
Pronostic de la neuropathie optique ischémique
Il n'y a pas de traitement efficace de la forme non artéritique de l'infarctus du nerf optique; cependant, jusqu'à 40% des patients récupèrent spontanément une certaine vision utile (1).
Dans la variété artéritique causée par l'artérite à cellules géantes, les pertes d'acuité visuelle et de champ visuel sont généralement plus importantes. Un traitement rapide ne rétablit pas la vision perdue dans l'œil affecté mais protège l'œil non affecté. Un traitement inadéquat risque de provoquer des rechutes et une perte de vision supplémentaire.
Référence pour le pronostic
1. Singh S, Zimmerman MB: Nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy: natural history of visual outcome. Ophthalmology 115(2):298-305.e2, 2008. PMID: 17698200
Points clés
La neuropathie optique ischémique est habituellement causée par l'athérosclérose, mais l'artérite à cellules géantes doit toujours être exclue.
Suspecter une neuropathie optique ischémique chez le patient de 55 ans et plus qui présente une perte de vision soudaine et indolore.
Si une artérite à cellules géantes est suspectée, la traiter par des corticostéroïdes pour diminuer le risque d'atteinte controlatérale.
Le pronostic visuel tend à être médiocre.
