Los sarcomas uterinos son un grupo de cánceres agresivos del cuerpo uterino. Las manifestaciones comunes incluyen sangrado uterino anormal y dolor o masa pélvica. Cuando se sospecha sarcoma uterino, se puede realizar una biopsia o una dilatación con legrado endometrial, pero los resultados a menudo son falsamente negativos; la mayoría de los sarcomas se diagnostican histológicamente después de una histerectomía o una miomectomía. El tratamiento requiere histerectomía total abdominal con salpingo-ooforectomía bilateral; para el cáncer avanzado, quimioterapia y en ocasiones radioterapia.
Los sarcomas uterinos son raros y representan del 2 al 5% de todos los cánceres uterinos (1). El leiomiosarcoma y el sarcoma del estroma endometrial son los tipos más comunes. La edad promedio en el momento del diagnóstico es de 60 años. La incidencia de leiomiosarcoma uterino en los Estados Unidos es 2 veces mayor en las mujeres de etnia negra que en las blancas.
Los factores de riesgo para los sarcomas uterinos son
Irradiación pelviana previa
Uso de tamoxifeno
Los sarcomas uterinos incluyen
Leiomiosarcoma (el subtipo más común [63%])
Sarcoma del estroma endometrial (21%)
Sarcoma uterino indiferenciado
Los subtipos raros de sarcoma mesenquimatoso uterino incluyen
Adenosarcomas
Tumor de células epitelioides perivasculares (PEComas)
Rabdomiosarcoma
Los carcinosarcomas solían catalogarse como sarcomas, pero ahora se consideran y tratan como tumores epiteliales de alto grado (carcinomas).
Los sarcomas uterinos de alto grado tienden a metastatizar por vía hematógena, con mayor frecuencia a los pulmones; las metástasis a los ganglios linfáticos son poco comunes.
Referencia general
1. American Cancer Society: Key Statistics for Uterine Sarcoma. Accedido el 14 de julio de 2023.
Signos y síntomas de los sarcomas uterinos
La mayoría de los sarcomas se manifiestan a través de un sangrado uterino anormal y, menos comúnmente, con dolor pelviano, sensación de plenitud en el abdomen, una masa en la vagina, polaquiuria o una masa pelviana palpable.
Diagnóstico de los sarcomas uterinos
Histología, más a menudo después de la extirpación quirúrgica
En general, los síntomas que sugieren sarcoma uterino requieren una ecografía transvaginal y una biopsia endometrial o un raspado o legrado biópsico. No obstante, estas pruebas presentan sensibilidad limitada para el sarcoma. El sarcoma del estroma endometrial y el leiomiosarcoma uterino a menudo se diagnostican incidentalmente mediante estudios histológicos después de una histerectomía o una miomectomía.
Si se identifica un cáncer antes de la operación, en forma típica se realiza una TC o una RM. Si se diagnostica sarcoma uterino después de la extirpación quirúrgica, se recomienda la obtención de imágenes y se puede considerar la reexploración quirúrgica para completar la estadificación.
La detección sistemática del síndrome de Lynch (cáncer colorrectal hereditario no polipósico) no suele realizarse cuando las pacientes tienen sarcoma uterino porque este síndrome genético aumenta el riesgo de carcinoma endometrial, no de sarcoma.
Estadificación
La estadificación se realiza mediante cirugía (véase tablas Estadificación quirúrgica FIGO del sarcoma uterino: leiomiosarcoma y sarcoma del estroma endometrial y Estadificación quirúrgica FIGO del sarcoma uterino: adenosarcoma).
Tratamiento de los sarcomas uterinos
Histerectomía total y salpingo-ooforectomía bilateral por vía abdominal
Por lo general, radioterapia pelviana adyuvante
Quimioterapia para los cánceres avanzados o recurrentes
(Véase también National Comprehensive Cancer Network (NCCN): NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Uterine Sarcomas.)
El tratamiento de los sarcomas uterinos consiste en histerectomía abdominal total y salpingo-ooforectomía bilateral.
Los sarcomas uterinos deben extirparse en bloque; la morcelación está contraindicada. Si una parte de la pieza se fragmenta durante la cirugía, se recomienda la obtención de imágenes para detectar metástasis, y se puede considerar la reexploración. El tratamiento con quimioterapia también se recomienda.
Los ovarios se pueden preservar en ciertos pacientes con leiomiosarcoma uterino en etapa temprana si se desea conservar la función hormonal. La resección quirúrgica adicional debe basarse en los hallazgos intraoperatorios.
La linfadenectomía no está indicada en pacientes con leiomiosarcoma o sarcoma del estroma endometrial porque hay evidencias de que el riesgo de metástasis en los ganglios linfáticos es mínimo (< 2%) (1, 2).
Para los sarcomas inoperables, se recomienda la radioterapia pélvica con o sin braquiterapia y/o terapia sistémica.
La radioterapia adyuvante en general se usa y parece postergar la aparición de recidiva local, pero no mejora la tasa de supervivencia global.
Los agentes quimioterápicos se utilizan normalmente cuando los tumores son avanzados o recurrentes; los fármacos varían según el tipo de tumor.
Algunos regímenes preferidos son
Doxorrubicina
Docetaxel/gemcitabina (preferido para el leiomiosarcoma)
En general, la respuesta a la quimioterapia es escasa.
Los leiomiosarcomas metastásicos o irresecables tienen mal pronóstico. Un ensayo multicéntrico aleatorizado abierto de fase III realizado en pacientes con leiomiosarcomas metastásicos o irresecables demostró que el tratamiento de primera línea con doxorrubicina más trabectedina en comparación con doxorrubicina sola produjo un aumento significativo de la mediana de supervivencia libre de progresión (12,2 frente a 6,2 meses; razón de riesgo ajustada, 0,41) (3).
La terapia endocrina se usa para pacientes con sarcoma del estroma endometrial o leiomiosarcoma uterino con receptores hormonales positivos. Los progeságenos son frecuentemente efectivos. La terapia endocrina puede incluir:
Acetato de medroxiprogesterona
Acetato de megestrol
Inhibidores de la aromatasa
Agonistas de la hormona liberadora de gonadotropina (GnRH)
Referencias del tratamiento
1. Smith ES, Jansen C, Miller KM, et al: Primary characteristics and outcomes of newly diagnosed low-grade endometrial stromal sarcoma. Int J Gynecol Cancer 32(7):882-890, 2022. Publicado el 4 de julio de 2022. doi:10.1136/ijgc-2022-003383
2. Leitao MM, Sonoda Y, Brennan MF, et al: Incidence of lymph node and ovarian metastases in leiomyosarcoma of the uterus. Gynecol Oncol 91(1):209-212, 2003. doi:10.1016/s0090-8258(03)00478-5
3. Pautier P, Italiano A, Piperno-Neumann S, et al: Doxorubicin alone versus doxorubicin with trabectedin followed by trabectedin alone as first-line therapy for metastatic or unresectable leiomyosarcoma (LMS-04): a randomised, multicentre, open-label phase 3 trial. Lancet Oncol 23(8):1044-1054, 2022. doi:10.1016/S1470-2045(22)00380-1
Pronóstico de los sarcomas uterinos
El pronóstico para los pacientes con sarcomas uterinos es generalmente peor que el del carcinoma endometrial en estadio similar; la supervivencia es generalmente escasa cuando el cáncer se ha diseminado más allá del útero.
En un estudio, las tasas de supervivencia a 5 años fueron (1)
Estadio I: 51%
Estadio II: 13%
Estadio III: 10%
Estadio IV: 3%
Más comúnmente, el cáncer presenta una recidiva local, en el abdomen o en los pulmones.
Referencia del pronóstico
1. American Cancer Society: Survival Rates for Uterine Sarcoma. Accedido el 31 de agosto de 2023.
Conceptos clave
Los sarcomas uterinos son poco comunes.
Los síntomas incluyen sangrado vaginal anormal y una masa en la vagina. dolor pélvico, sensación de distensión abdominal y micción frecuente.
El pronóstico es generalmente peor que para el carcinoma de endometrio en estadio similar.
Tratar a la mayoría de las pacientes con histerectomía total por vía abdominal, salpingooforectomía bilateral, y radiación adyuvante.
Tratar a los pacientes con sarcoma del estroma endometrial y leiomiosarcomas con receptores hormonales positivos con terapia endocrina.
Tratar los sarcomas inoperables con radioterapia y/o quimioterapia.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de este recurso.
National Cancer Institute: Uterine Cancer: Este sitio web proporciona enlaces a información sobre genética y tratamiento de los sarcomas uterinos (un tipo de cáncer uterino), así como enlaces a estadísticas y cuidados paliativos y de apoyo.
