Die Hämoglobin-S-C-Krankheit ist eine Hämoglobinopathie, die ähnliche Symptome wie die Sichelzellkrankheit hervorruft, aber in der Regel weniger schwerwiegend ist.
(Siehe auch Hämolytische Anämien im Überblick.)
Die heterozygote S-C-Kombination ist häufiger als die homozygote Hb C-Krankheit. Grund dafür ist die hohe Prävalenz des Hämoglobin (Hb) S-Merkmals (das für die Sichelzellanämie verantwortlich ist), insbesondere bei Menschen afrikanischer Abstammung. Die Anämie der Hämoglobin-S-C-Krankheit ist schwächer ausgeprägt als die Anämie der Sichelzellkrankheit; einige Patienten haben sogar normale Hämoglobinwerte.
Die Symptome sind ähnlich wie die Symptome der Sichelzellkrankheit, sind aber in der Regel weniger häufig und weniger schwerwiegend. Eine Makrohämaturie, Retinaeinblutungen und aseptische Nekrosen des Femurkopfes kommen jedoch häufig vor. Splenomegalie kann vorhanden sein.
Der Verdacht auf die Hämoglobin-S-C-Krankheit besteht bei Patienten mit den klinischen Zeichen einer Sichelzellanämie bzw. bei Patienten, deren Erythrozyten das Sichelzellphänomen zeigen. Gefärbte Blutausstriche zeigen Zielzellen, Sphärozyten und selten Sichelzellen oder haferförmige Zellen. Das Sichelzellphänomen wird, wie oben beschrieben, nachgewiesen. Die Hämoglobinelektrophorese bestätigt die Diagnose.
Die Behandlung ist ähnlich wie die Behandlung bei der Sichelzellenanämie, aber abhängig von der Schwere der Symptomatik.