Die Aortenklappeninsuffizienz (AI) ist die Schlussunfähigkeit der Aortenklappe, die zu einem Blutrückfluss aus der Aorta in den linken Ventrikel während der Diastole führt. Zu den Ursachen gehören Degeneration der Herzklappen und Dilatation der Aortenwurzel (mit oder ohne Bikuspidalklappe), rheumatisches Fieber, Endokarditis, myxomatöse Degeneration, Dissektion der Aortenwurzel und Erkrankungen des Bindegewebes (z. B. Marfan-Syndrom) oder rheumatische Erkrankungen. Die Symptome umfassen Belastungsdyspnoe, Orthopnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe, Palpitationen und Brustschmerzen. Zeichen sind eine hohe Pulsamplitude und ein frühes diastolisches Herzgeräusch. Die Diagnose wird aufgrund der körperlichen Untersuchung und der Echokardiographie gestellt. Die Behandlung erfolgt chirurgisch durch Aortenklappenersatz oder Aortenklappenrekonstruktion.
(Siehe auch Übersicht über die Herzklappenkrankheiten.)
Ätiologie der Aortenklappeninsuffizienz
Die Aortenklappeninsuffizienz kann akut (sehr selten) oder chronisch sein.
Die primären Ursachen für akute AortenregurgitationI sind
Die primären Ursachen für eine chronische Aorteninsuffizienz bei Erwachsenen sind
Degeneration der Aortenklappe und -wurzel (mit oder ohne Bikuspidalklappe)
Myxomatöse Degeneration
Verletzungen
Die häufigste Ursache einer chronischen Aorteninsuffizienz bei Kindern ist
Ventrikelseptumdefekt mit Prolaps der Aortenklappe
Bei Patienten mit Marfan-Syndrom oder Ehlers-Danlos-Syndrom kann sich eine Aorteninsuffizienz aufgrund einer myxomatösen Degeneration entwickeln.
Selten wird die Aortenregurgitation durch eine seronegative Spondylarthropathie (z. B. ankylosierende Spondylitis, reaktive Arthritis, Psoriasisarthritis), eine rheumatoide Arthritis, einen systemischen Lupus erythematodes, eine Arthriitis assoziiert mit einer Colitis ulcerosa, eine luetische (syphilitische) Aortitis, eine Osteogenesis imperfecta, eine supravalvuläre Aortenklappenstenose oder diskrete membranöse Subaortenstenose, eine Takayasu-Arteriitis, eine Ruptur des Sinus Valsalva, eine Akromegalie oder eine Riesenzell-Arteriitis hervorgerufen.
Pathophysiology of Aortic Regurgitation
Bei der Aorten Regurgitation tritt eine Volumenüberladung des linken Ventrikels (LV) auf, da der LV das während der Diastole aus der Aorta regurgitierte Blut zusätzlich zu dem Blut aus dem linken Vorhof aufnimmt.
Bei akuter Aorteninsuffizienz, hat das LV keine Zeit, sich zu erweitern und das erhöhte Volumen aufzunehmen, was dann eine schnelle Zunahme des linksventrikulären Drucks und anschließendes Lungenödem sowie verminderte Herzleistung bewirkt.
Bei der chronische Aorteninsuffizienz, können LV-Hypertrophie und Dilatation schrittweise erfolgen, sodass der normale linksventrikuläre Druck und Herzleistung aufrechterhalten werden. Schließlich entwickelt sich eine Dekompensation und verursacht Arrhythmien, Beeinträchtigung der LV-Funktion, und Herzinsuffizienz.
Symptome und Anzeichen von Aortenklappeninsuffizienz
Akute Aortenregurgitation verursacht Symptome von Herzfehler (Dyspnoe, Müdigkeit, Schwäche, Ödeme) und kardiogenem Schock (Blutdruckabfall mit den daraus resultierenden Multisystem-Organschäden).
Die chronische Aorteninsuffizienz ist typischerweise über Jahre asymptomatisch; eine zunehmende Belastungsdyspnoe, Orthopnoe, paroxysmale nächtliche Dyspnoe und Palpitationen entwickeln sich heimtückisch.
Symptome der Herzinsuffizienz korrelieren schlecht mit objektiven Messungen der linksventrikulären Funktion. Ein Brustschmerz (Angina pectoris) betrifft nur 5% der Patienten, die keine gleichzeitig vorhandene koronare Herzerkrankung (KHK) haben; wenn er auftritt, dann besonders in der Nacht. Die Patienten können sich mit Endokarditis (z. B. Fieber, Anämie, Gewichtsverlust, embolische Phänomene) vorstellen, da die veränderte Aortenklappe zu einer bakteriellen Besiedelung prädisponiert.
Die Befunde variieren mit dem Schweregrad und der Akuität. Die Befunde bei Aortenregurgitation spiegeln Herzversagen und kardiogenen Schock wider und umfassen in der Regel Tachykardie, kühle Extremitäten, Lungenknistern und einen niedrigen Blutdruck. Der 1. Herzton (S1) fehlt üblicherweise (weil sich die diastolischen Drücke in Aorta und LV ausgleichen) und ein 3. Herzton (S3) tritt häufig auf. Ein AI-Geräusch kann fehlen, auch wenn die AI schwer ist, wobei jedoch ein Austin-Flint-Geräusch häufig auftritt.
Wenn die chronische Krankheit fortschreitet, erhöht sich der systolische Blutdruck, während der diastolische Blutdruck sinkt, was zu einer hohen Druckamplitude führt. Über die Zeit kann der LV-Brustwandstoß stärker und höher in der Amplitude werden sowie nach unten und lateral verschoben werden; mit einer systolischen Absenkung der gesamten linken Sternumseite führt dies zu einer schaukelnden Bewegung der linken Brustseite.
Ein systolisches apikales Schwirren oder ein Schwirren über den Karotiden kann in späteren Stadien der AI tastbar werden; es wird durch das hohe Auswurfschlagvolumen und den niedrigen diastolischen Aortendruck verursacht.
Die auskultatorischen Befunde sind ein normaler S1 und ein nichtgespaltener, lauter, scharfer 2. Herzton (S2), der durch den erhöhten elastischen Aortenrückstoß verursacht wird. Das Murmeln der AI ist oft unscheinbar. Das Geräusch ist blasend, hochfrequent, diastolisch und hat einen Decrescendo-Charakter, es beginnt bald nach der aortalen Komponente des S2 (A2) und es ist am lautesten im 3. oder 4. ICR. Das Geräusch wird am besten mit dem Diaphragma des Stethoskops gehört, wenn sich der Patient dabei nach vorne lehnt und den Atem endexspiratorisch anhält. Das Geräusch nimmt an Volumen zu bei Manövern, die die Nachlast erhöhen (z. B. Hockstellung, isometrischer Handgriff). Wenn die AI leichtgradig ist, kann das Geräusch auch nur in der frühen Diastole auftreten. Wenn der diastolische LV-Druck sehr hoch ist, ist das Geräusch kurz, da der Aorten- und der LV-Druck sich früher in der Diastole angleichen.
Andere pathologische Geräusche sind ein Vorwärtsaustreibungs - und Rückwärtsfließgeräusch („to-and-fro“), ein Austreibungsklick bald nach S1 und ein Aortenaustreibungsgeräusch. Ein diastolisches Geräusch, das nahe der Axilla oder in der mittleren linken Thoraxhälfte (Cole-Cecil-Geräusch) gehört wird, entsteht durch die Fusion des Aortengeräusches mit S3, was die Folge der simultanen Füllung des LV aus dem linken Vorhof und über die AI ist. Ein mittleres bis spätes diastolisches Rumpeln, das an der Herzspitze gehört wird (Austin-Flint-Geräusch), kann durch den schnellen Insuffizienzstrom in den LV entstehen, der eine Vibration des Mitralklappensegels während des Maximums des Vorhofflusses hervorruft; dieses Geräusch imitiert das diastolische Geräusch der Mitralklappenstenose.
Andere Zeichen sind unüblich; die Sensitivität und Spezifität sind niedrig oder unbekannt. Zu den sichtbaren Anzeichen gehören
Kopfwackeln (de Musset-Zeichen)
Pulsation der Fingernagelkapillaren (Quincke-Zeichen, am besten bei leichtem Druck zu sehen)
Pulsation der Uvula palatina (Müller-Zeichen)
Zu den tastbaren Anzeichen gehören
Großvolumiger Puls mit schnellem Anstieg und Abfall (Schlag-, Wasserhammer- oder kollabierender Puls)
Pulsation der Karotisarterien (Corrigan-Zeichen)
Pulsation der Netzhautarterien (Becker-Zeichen)
Pulsation der Leber (Rosenbach-Zeichen)
Pulsation der Milz (Gerhard-Zeichen)
Zu den BP-Ergebnissen gehören
Poplitealer systolischer Druck ≥ 60 mmHg höher als der brachiale Druck (Hill-Zeichen)
Ein Abfall des diastolischen Blutdrucks von > 15 mmHg bei Heben des Arms (Mayne-Zeichen)
Auskultatorische Zeichen umfassen a
Scharfes Geräusch, das über dem femoralen Puls zu hören ist (Pistolenschussgeräusch oder Traube-Zeichen)
Femorales systolisches Geräusch distal und ein diastolisches Geräusch proximal der arteriellen Kompression (Duroziez-Zeichen)
Diagnose der Aortenklappeninsuffizienz
Echokardiographie
Die Diagnose einer Aortenregurgitation wird aufgund der Anamnese und die Befunde der körperlichen Untersuchung vermutet und durch die Echokardiographie bestätigt. Die Doppler-Echokardiographie ist die Untersuchung der Wahl, um die Stärke des regurgitierenden Blutflusses zu erkennen und zu quantifizieren und den allgemeinen Schweregrad der AI zu bestimmen. Die zweidimensionale Echokardiographie kann die Größe der Aortenwurzel und die Anatomie und LV-Funktion quantifizieren.
Eine schwere chronisched Aortenisuffizienz wird durch eines der folgenden Merkmale angezeigt:
Farb-Doppler-Strahlbreite ≥ 65% des Durchmessers des LV-Ausflusstraktes
Holodiastolische Strömungsumkehrung in der abdominalen Aorta (spezifisch für schwere AR)
Regurgitationsvolumen ≥ 60 ml/Herzschlag
Regurgitationsfraktion ≥ 50%
Vena contracta > 6 mm (der engste Durchmesser des Flüssigkeitstromfalls einer anomaler Klappenöffnung)
Die Echokardiographie kann auch den Schweregrad der pulmonalarteriellen Hypertonie sekundär zum LV-Versagen bestimmen, Vegetationen und Perikardergüsse erkennen (z. B. bei Aortendissektion) und gibt Informationen über die Prognose. Isthmusstenose ist mit der Bikuspidalklappe verbunden und wird durch die Platzierung des Ultraschallwandlers an die Drosselrinne ermittelt. Eine transösophageale Echokardiographie liefert zusätzliche Informationen zur Abgrenzung von Aortendilatation und Klappenanatomie, was besonders nützlich ist, wenn ein chirurgischer Eingriff in Betracht gezogen wird. Bei einer Vergrößerung der Aorta wird ein CT oder MRT mit Gated empfohlen, um die gesamte thorakale Aorta zu untersuchen. Ein MRT kann auch dabei helfen, die LV-Funktion und den Grad der AI einzuschätzen, wenn die Qualität der echokardiographischen Bilder nur suboptimal ist.
Ein EKG und eine Röntgenthoraxaufnahme sollten durchgeführt werden.
Das EKG kann Repolarisationsveränderungen mit oder ohne QRS-Kriterien der LV-Hypertrophie, einer Vergößerung des linken Vorhofs und Inversionen der T-Welle mit ST-Senkung in den präkordialen Ableitungen zeigen.
Die Röntgenthoraxaufnahme kann eine Kardiomegalie und eine prominente Aortenwurzel bei Patienten mit chronisch progressiver AI zeigen. Wenn die AI schwer ist, können Zeichen des Lungenödems oder der Herzinsuffizienz vorhanden sein. Ein Belastungstest kann hilfreich sein, um die funktionelle Kapazität und Symptome bei Patienten mit dokumentierter AI und unklaren Symptomen festzustellen.
Die Koronarangiographie sollte vor einem chirurgischen Eingriff durchgeführt werden, selbst wenn keine Angina pectoris vorhanden ist, da 20% der Patienten mit schwerer Aortenklappeninsuffizienz (AR) eine signifikante koronare Herzkrankheit aufweisen, die eine begleitende koronararterielle Bypassoperation erforderlich machen kann.
Verwandte ersten Grades von Patienten mit einer Bikuspidalklappe sollten einer Echokardiographie unterzogen werden, weil 20–30% in ähnlicher Weise betroffen sind.
Behandlung der Aortenklappeninsuffizienz
Aortenklappenersatz oder -rekonstruktion
Manchmal Vasodilatatoren, Diuretika und Nitrate
Wenn die Dilatation der Aortenwurzel Teil des Mechanismus der Aortenregurgitation ist, können Angiotensin-Antagonisten das Fortschreiten der Wurzelerweiterung verlangsamen, was sie zu bevorzugten Medikamenten für Patienten mit gleichzeitigem Bluthochdruck macht. Diese Medikamente verringern weder den Schweregrad der Aorteninsuffizienz noch verändern sie das Fortschreiten der Erkrankung.
Die Intenvetion erfolgt entweder chirurgisch durch Aortenklappenersatz oder (seltener) Ventilreparatur. Perkutane Möglichkeiten werden entwickelt (1). Eine aortale bioprothetische Klappe erfordert eine Antikoagulation für 3 bis 6 Monate postoperativ, aber eine mechanische Klappe erfordert eine lebenslange Antikoagulation mit Warfarin. Direkt orale Antikoagulanzien (DOAC) sind unwirksam und sollten nicht angewendet werden (siehe auch Antikoagulation für Patienten mit einer prothetischen Herzklappe).
Die transkathetergestützte Aortenklappenimplantation (TAVI) ist aufgrund des erweiterten Aortenanulus und des Fehlens einer ausreichenden Verkalkung der Aortenklappe eine Herausforderung, die zur Migration der Prothese und/oder zu paravalvulären Lecks führen kann.
Patienten, die keine Kandidaten für eine Operation sind, profitieren davon Behandlung von Herzinsuffizienz (z. B. mit Diuretika, Vasodilatatoren, Nitraten). Betablocker sollten mit Vorsicht verwendet werden, weil sie die kompensatorische Tachykardie blockieren und AI verschlechtern, indem sie die Diastole verlängern. Die Insertion einer intra-aortalen Ballonpumpe ist kontraindiziert, da die diastolische Balloninflation die AI verschlechtert.
Patienten mit schweren AR, die die Kriterien für eine Intervention nicht erfüllen, sollten durch körperliche Untersuchung und Echokardiographie alle 6 bis 12 Monate neu beurteilt werden.
Eine Antibiotika-Prophylaxe gegen Endokarditis wird bei Aortenregurgitation nicht mehr empfohlen, außer bei Patienten, bei denen ein Herzklappenersatz oder Reparatur durchgeführt wurde (siehe Tabelle Empfohlene Endokarditisprophylaxe während zahnärztlichen Eingriffen oder Eingriffen an den Atemwegen).
Indikationen für eine Intervention
Intervention wird angezeigt, wenn
AR ist schwerer und verursacht Symptome
AR ist schwer und verursacht LV-Dysfunktion (EF ≤ 55%, LV end-systolische Dimension > 50 mm, oder indiziert auf Körperoberfläche > 25 mm/m2)
Die AR ist schwerwiegend und mindestens 3 Serienuntersuchungen zeigen einen progressiven Rückgang der EF auf 55 bis 60% oder eine progressive Zunahme der enddiastolischen LV- Dimension auf > 65 mm
Patienten mit einer vergrößerten Aorta ascendens haben häufig eine AR sowie ein erhöhtes Risiko für eine Aortendissektion. Ein hohes Risiko einer Aortendissektion kann die erste Indikation für einen herzchirurgischen Eingriff sein, der durchgeführt werden sollte, wenn
der Durchmesser der aufsteigenden Aorta > 55 mm beträgt;
Vorhandensein einer bikuspiden Klappe mit einem Durchmesser der aufsteigenden Aorta von 50 bis 55 mm und einer Wachstumsrate der Aorta von > 5 mm/Jahr, einer Aortenisthmusstenose oder einer Familienanamnese mit Aortendissektion
Das Marfan-Syndrom liegt vor im Falle eines Durchmessers der Aorta ascendens von > 50 mm (oder weniger, wenn die Wachstumsrate der Aorta > 5 mm/Jahr beträgt) oder einer Familenanamnese eine Aortendissektion mit einem Durchmesser von < 50 mm
Wenn eine Herzoperation aus anderen Gründen durchgeführt wird, ist eine begleitende Aortenoperation indiziert, wenn der Durchmesser der aufsteigenden Aorta ≥ 45 mm ist.
Literatur zur Therapie
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
Prognose für Aortenklappeninsuffizienz
Mit einer Behandlung liegt die 10-Jahres-Überlebensrate für Patienten mit leichter oder moderater Aortenregurgitation 80 bis 95%. Mit einem Klappenersatz zum geeigneten Zeitpunkt (d. h. vor einer Herzinsuffizienz und unter Einsatz der akzeptierten Kriterein für einen Eingriff) ist die Langzeitprognose der Patienten mit moderater oder schwerer AI gut. Die Prognose für Patienten mit schwerer AR und Herzinsuffizienz ist jedoch deutlich schlechter.
Wichtige Punkte
Die wichtigsten Ursachen akuter Aortenklappeninsuffizienz sind infektiöse Endokarditis und Dissektion der Aorta ascendens. Chronische AI wird bei Erwachsenen meist durch Degeneration der Aortenklappe oder -wurzel verursacht.
Die akute AI verursacht Symptome der Herzinsuffizienz und des kardiogenen Schocks, Symptome einer AI können jedoch fehlen.
Die chronische AI ist typischerweise über Jahre asymptomatisch; es folgen eine zunehmende Belastungsdyspnoe, Orthopnoe, und paroxysmale nächtliche Dyspnoe.
Typische Herztöne bei chronischer Aortenklappeninsuffizienz (AR) sind ein normales 1. Herzgeräusch (S1), gefolgt von einem scharfen oder klatschenden 2. Herzton (S2) und einem blasenden, hochfrequenten, decrescendo diastolischen Geräusch.
Eine akute AI erfordert umgehend Aortenklappenersatz oder -rekonstruktion.
Bei chronischer AI sind Aortenklappenersatz oder -rekonstruktion erforderlich, wenn Symptome auftreten oder sich eine linksventrikulären Dysfunktion entwickelt. Bei Patienten, die diese Kriterien erfüllen, die aber nicht für eine Operation in Frage kommen, kann die Behandlung der Herzinsuffizienz hilfreich sein.
Die AR wird manchmal von einer erweiterten Aorta ascendens begleitet. Indikationen für eine Operation an der Aorta ascendens können auftreten, bevor eine Operation an der AR indiziert ist.