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Wernicke脑病

Wernicke脑病

作者:

Gerald F. O’Malley

, DO, Grand Strand Regional Medical Center;


Rika O’Malley

, MD, Albert Einstein Medical Center

最后一次全面审校/修订者 3月 2018| 内容末次修改日期 3月 2018
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Wernicke脑病是以急性发作的混乱状态、眼球震颤、部分眼肌麻痹以及维生素B1缺乏所致的共济失调为特征的一种精神障碍。临床表现作为诊断依据。该病经治疗可缓解或持续发展,也可转变为Korsakoff病。治疗主要包括维生素B1的治疗和支持治疗。

Wernicke脑病是由维生素B1摄入不足或吸收不良以及持续摄取碳水化合物引起的。患病者常常是酗酒者。大量饮酒扰乱了胃肠道对维生素B1的吸收和肝脏的储存。

Wernicke脑病也可能由于其他原因引起,如长期的营养不良或维生素缺乏(由于经常透析、剧吐、饥饿、胃折叠术、癌症和艾滋病)等条件造成的。给予维生素B1缺乏的人大量碳水化合物(如饥饿后大量进食或给予高危病人葡萄糖补液)可诱发Wernicke脑病。

然而,并非所有伴有维生素B1缺乏的酗酒者都会发生Wernicke脑病,这说明还有一些其他因素在起作用。基因缺陷导致的转酮醇酶(一种参与维生素B1转运过程的酶)功能缺陷可能起到一定作用。

通常,特征性的表现是:对称性地围绕分布于第三脑室、导水管和第四脑室的损伤。病变通常发生于乳头体、丘脑背部、蓝斑、导水管周围灰质、动眼神经核和前庭神经核。

症状和体征

突然发生的临床变化。眼球运动异常,包括水平和垂直眼球震颤和部分眼肌麻痹(例如,外直肌麻痹, 共轭凝视麻痹),是常见的。瞳孔可能是不正常的,通常是对光反应缓慢的或双侧不等。

通常表现为不伴有听觉障碍的前庭功能紊乱,可能有前庭反射受损表现。可见由前庭功能紊乱、小脑损伤和(或)多发性神经病所致的共济失调步态,表现为缓慢步态、步幅减小、阔步。

经常存在全脑皮层功能混乱,特点是深刻的定向力障碍、淡漠、注意力不集中、嗜睡或昏迷。部分患者还表现出自主神经的功能紊乱,包括亢进(如震颤、兴奋)或减退(如低体温、体位性低血压、昏厥等)。未经治疗,浅昏迷和转变为深昏迷,继而导致死亡。

诊断

  • 临床评估

目前有没有关于诊断的具体研究报道。诊断主要依据临床表现和维生素B1缺乏以及营养不良的病史。脑脊液常规、脑诱发电位、脑地形图和脑电图均没有特征性异常。通常,这些测试以及实验室检查(如验血,血糖,血常规,肝功能检查,测量ABG,毒理学筛选)都应该进行,以排除其他病因。硫胺素水平测定不是不常规检测项目,因为血清硫胺素水平并不总是能准确反映CSF水平,正常的硫胺素血清水平也不足以排除诊断。

预后

预后取决于及时诊断。如果早期治疗,可能纠正所有异常。眼部症状通常在硫胺素给药后24小时内缓解。共济失调和精神错乱可能持续数月。记忆和学习障碍可能无法完全解决。如不予治疗,症状会加重,死亡率在10%~20%。80%的存活患者可进展为Korsakoff病(共病者称为Wernicke-Korsakoff综合征)。

治疗

  • 静脉给予维生素B1

  • 静脉给予镁

治疗包括立即给予硫胺素100mg/天,IV或IM,每日持续至少3到5天的。镁是硫胺素代谢的协同因子,应该及时纠正低镁血症,方法是:硫酸镁1~2g肌内注射或静脉注射,6~8小时1次或氧化镁400~800mg,口服,每天1次。支持治疗包括补液、维持电解质平衡、营养支持治疗(补充多种维生素)等。重症患者需要住院治疗。停止饮酒是强制性的。

Wernicke脑病是可以预防的,所有的营养不良患者应静脉给予硫胺素(标准剂量为100毫克IM,随后可以改为每天每次50毫克口服),同时给予维生素 B12 和叶酸(各为每天每次1毫克口服),尤其是在静脉输注葡萄糖的情况下。对于意识丧失的病人,治疗开始前应谨慎使用维生素B1。营养不良的病人出院后仍需继续使用维生素B1治疗。

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