呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病是 特发性间质性肺炎 特发性间质性肺炎概述 特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIPs)是一类病因不明、临床特征相似的 间质性肺疾病,主要区别在于肺活检的组织病理学不同。组织学上分为8种亚类,特征是都有不同程度的炎症和纤维化,都引起呼吸困难和典型的影像学异常。诊断依据病史、体格检查、高分辨率CT、肺功能检查以及肺活检。治疗因不同亚型而异。预后也因亚类而异,可以很好也可以致死。... Common.TooltipReadMore 的一种形式。
绝大多数吸烟者有亚临床的细支气管炎,以小气道轻度至中度炎症为特征。少数有较严重炎症并伴有临床显著间质性疾病的患者,被称为呼吸性细支气管炎相关间质性肺病。男女比例2:1。
RBILD的组织学特征是黏膜和呼吸性细支气管的黏膜下炎症,表现为棕褐色巨噬细胞(铁含量增加引起,在吸烟者中亦可见)、黏液淤积、细支气管和肺泡上皮化生呈立方形。始终有肺泡间隔瘢痕形成。但也可在某些过敏反应、 职业性暴露 过敏性肺炎 过敏性肺炎是由环境抗原(常为职业性或家庭xing)致敏引起咳嗽、呼吸困难、乏力的综合征。存在急性、亚急性和慢性型;特征都是急性间质炎症,长期暴露后形成肉芽肿和纤维化。综合病史、体格检查、影像学检查、支气管肺泡灌洗和活检做出诊断。短期治疗用糖皮质激素;长期治疗是避免接触抗原,如果有纤维化,通常会抑制免疫。 (参见 间质性肺疾病概述。) 超过300种抗原已被确定为过敏性肺炎的诱因。通过农业、鸟类和水污染接触到的抗原约占病例的75%。... Common.TooltipReadMore (常为金属粉尘)、病毒感染和药物反应中发现这些病变。
RBILD在组织学上也类似于 脱屑性间质性肺炎 脱屑性间质性肺炎 脱屑性间质性肺炎是以气腔中单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症,绝大部分发生于目前或既往吸烟患者。 脱屑性间质性肺炎是一种 特发性间质性肺炎。绝大多数脱屑性间质性肺炎病人是吸烟者,多在30~40岁之间发病。 该病均匀地影响整个肺实质。肺泡壁衬有丰富立方细胞;肺泡间隔存在淋巴细胞,浆细胞的适度浸润,以及偶尔嗜酸性粒细胞浸润。如果存在肺泡间隔纤维化的话,程度很轻。 最显著的特征是远端气腔中出现大量色素性巨噬细胞,在最初描述该疾病时其被误认为脱落... Common.TooltipReadMore ,但在RBILD中,炎症更为广泛。这两种病状的相似性提示它们是由吸烟引起的同一种疾病的不同表现。
咳嗽和活动时气短的症状与其他ILD,尤其是 IPF 特发性肺纤维化 特发性肺纤维化(IPF)是最常见的特发性间质性肺炎,引起进行性肺纤维化。症状和体征在数月至数年间进展,包括劳力性呼吸困难、咳嗽和细捻发(Velcro)音。诊断依据病史、体格检查、HRCT,若有必要需要肺活检。治疗包括抗纤维及氧疗。大多数病人即使治疗病情也会恶化;确诊后的中位生存期约3年。 特发性肺间质纤维化患者,经组织学证实为常见间质性肺炎,占绝大多数 特发性间质性肺炎患者。IPF在大于50岁男性和女性的比例是2:1,每增长十岁发病率显... Common.TooltipReadMore 相似,但较轻微。体检仅发现捻发音。
RBILD的诊断
胸部X线检查
高分辨CT
有时需要肺活检
在吸烟的患者中,对疑似间质性肺疾病患者需考虑诊断呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病。诊断依据病史、影像学及活检。
胸片检查结果可包括:
支气管壁增厚;
弥散的、细网状或结节状影
支气管壁周围凸起
外周肺的小环状阴影
支气管血管周围小间隙
HRCT 常见中心结节影或磨玻璃影。
混合阻塞性限制性类型是常见的 肺功能测试 肺功能检查概述 Pulmonary function tests provide measures of airflow, lung volumes, gas exchange, response to bronchodilators, and respiratory... Common.TooltipReadMore 表现,尽管结果可能正常或显示单独的残气量增多。常规实验室检查无价值。
如果诊断仍不清楚,并且戒烟试验并未减轻症状,有时可以进行肺活检(通常是手术)。
RBILD的治疗
戒烟
呼吸性细支气管炎相关性间质性肺病的治疗是 戒烟 戒烟 大多数吸烟者都想戒烟,并都进行过一些尝试,然后成功的并不多。有效的干预措施包括戒烟咨询和药物治疗,如伐尼克兰,安非他酮,或尼古丁替代产品。 约有70%的美国烟民表示他们想要戒烟并且已尝试戒烟至少一次。尼古丁戒断症状可能是戒烟的重要障碍。 (也可以看看 烟草 和 电子烟.) 戒断症状的影响往往是巨大的,大到即使深知吸烟危害健康这一事实,许多吸烟者也无法戒烟。戒烟会导致严重的戒瘾症状,主要是对香烟中尼古丁的强烈渴望、焦虑、情绪低落、无法集中... Common.TooltipReadMore 及避免烟雾接触,以免疾病加重或再发。糖皮质激素的疗效缺乏对照。
该疾病的临床自然病程不得而知,但戒烟后预后良好。