肺朗格汉斯细胞肉芽肿

肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的典型症状体征是呼吸困难、干咳、乏力和/或胸膜痛。突然的、自发的 肺气肿 气胸 气胸（pneumothorax）是气体进入胸膜腔导致肺部分或完全塌陷。可自发，也可因创伤或医疗操作引起。诊断根据临床表现和胸部X线。大多数气胸需要经导管抽气或胸壁切开置管。 原发性自发性气胸发生在没有肺部基础疾病的病人，典型者为瘦高的10～30岁青年男性。病因认为是吸烟或遗传因素导致的肺尖胸膜下大疱自发破裂。通常于休息时发生，但有些病例发生于举臂或伸展等类似运动时。原发性自发性气胸也可发生于潜水或高空飞行时。... Common.TooltipReadMore 是常见的。

约15%的病人无症状，因其他原因摄胸片时偶然发现该病。

骨骼囊肿引起骨痛（18%）、皮疹（13%）、 精氨酸加压素缺乏 精氨酸加压素 缺乏症（中枢性尿崩症） 精氨酸加压素缺乏症（中枢性尿崩症）是由下丘脑-垂体功能紊乱引起的 加压素 （抗利尿激素[ADH]）缺乏引起的。症状有多尿和烦渴。诊断依据为水剥夺试验时尿液不能最大限度地浓缩；测定抗利尿激素水平和对外源性抗利尿激素的反应有助于区分精氨酸加压素缺乏症和精氨酸血管加压素抵抗症（肾源性尿崩症）。 治疗是用去氨加压素。 非激素类药物可用利尿剂（主要为噻嗪类）以及促进血管加压素释放的药物如氯磺丙脲。... Common.TooltipReadMore （5%）是最常见的肺外表现，发生在高达15%的患者中，很少是PLCH的症状。PLCH几乎无体征；体检结果通常正常。

根据病史、体检和胸片怀疑肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症，由高分辨率CT、支气管镜加活检和支气管肺泡灌洗确诊。

胸片典型表现为中上肺野双侧对称的结节影伴囊样变，肺容量正常或增加。肺底部常不受累。表现可类似 COPD 慢性阻塞性肺病（COPD） 慢性阻塞性肺疾病（chronic obstructive pulmonary disease，COPD）是以吸入有毒物质后促发气道炎症反应继而引起气流受限的一类疾病，促发COPD的有毒吸入物中以香烟烟雾为最常见。 在非吸烟者中，alpha1-抗胰蛋白酶缺乏及各种职业性暴露较为少见。COPD患者主要临... Common.TooltipReadMore 或 淋巴管平滑肌瘤病 淋巴管平滑肌瘤病 淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是整个肺、肺血管、淋巴管和胸膜中平滑肌细胞的不活跃渐进的生长。该病极少见，且发生于年轻女性。症状是呼吸困难、咳嗽、胸痛和咯血；常见自发性气胸。根据症状和胸片结果可疑诊，并通过高分辨率CT确诊。预后不确定，但疾病缓慢进展，常数年后引起呼吸衰竭和死亡。主要的治疗是西罗莫司或肺移植。 淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种罕见疾病，大多累及20～40岁女性，白种人的危险性最高。LAM影响... Common.TooltipReadMore 。

HRCT证实中上叶囊肿（常形状奇异）和/或结节伴间质增厚可诊断PLCH。

依病程中行 肺功能检查 肺功能检查概述 Pulmonary function tests provide measures of airflow, lung volumes, gas exchange, response to bronchodilators, and respiratory... Common.TooltipReadMore 的时机不同，结果可为正常、限制性、阻塞性或混合性。最常见一氧化碳弥散能力（DLCO）降低及活动受限。

当影像学和肺功能检查无结论时，考虑支气管镜和活检。支气管肺泡灌洗液中CD1a细胞>5%高度提示该疾病。活检示朗格汉斯细胞增生，偶伴嗜酸细胞丛集（旧称嗜酸细胞肉芽肿的由来）于星状构型的细胞纤维性结节中央。CD1a、S-100蛋白和HLA-DR抗原的免疫组化染色阳性。

肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症的主要治疗是 戒烟 戒烟 大多数吸烟者都想戒烟，并都进行过一些尝试，然后成功的并不多。有效的干预措施包括戒烟咨询和药物治疗，如伐尼克兰，安非他酮，或尼古丁替代产品。 约有70％的美国烟民表示他们想要戒烟并且已尝试戒烟至少一次。尼古丁戒断症状可能是戒烟的重要障碍。 （也可以看看 烟草 和 电子烟.) 戒断症状的影响往往是巨大的，大到即使深知吸烟危害健康这一事实，许多吸烟者也无法戒烟。戒烟会导致严重的戒瘾症状，主要是对香烟中尼古丁的强烈渴望、焦虑、情绪低落、无法集中... Common.TooltipReadMore , 可使高达1/3的病人症状缓解。

和其他间质性肺疾病一样，常经验性使用糖皮质激素和细胞毒药物，即使其有效性尚未证实。

其他方面健康而呼吸功能不全不断加重的病人可选择 肺移植 肺和心肺联合移植 呼吸功能不全或衰竭的患者，其他治疗无效时可选择肺或心肺移植。(参见 移植概述。） 肺移植最常见的指证为： 慢性阻塞性肺病（COPD） 特发性肺纤维化 囊性纤维化 Common.TooltipReadMore ，但如果病人再吸烟，疾病可在移植肺中复发。

某些症状最轻微的病人可自发缓解。总体而言，10年生存率>90%（1 预后参考 肺朗格汉斯细胞肉芽肿（PLCH）是肺间质和气腔内单克隆朗格汉斯细胞增生。病因不明，但吸烟起了主要作用。症状为呼吸困难、咳嗽、疲乏和（或）胸膜痛。根据病史结合影像学或支气管肺泡灌洗和活检做出诊断。治疗是戒烟。许多病例给予糖皮质激素，但有效性未知。肺移植联合戒烟可以治愈。5年生存率约为74%。病人患恶性肿瘤的危险增加。 （亦见 间质性肺疾病概述和 朗格汉斯细胞组织细胞增生症.） 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是细支气管和肺泡间质中单克隆的CD... Common.TooltipReadMore )。进展性疾病的临床标志物包括

死因为呼吸功能不全或恶性肿瘤。 肺癌 肺癌 肺癌是全球男性和女性癌症相关死亡的主要原因。约85%的患者与吸烟有关。症状包括咳嗽、胸部不适或胸痛、消瘦和咯血（不常见），但很多出现转移的患者有或没有任何临床症状。胸部X线或CT扫描可疑诊，确诊需活检。根据疾病分期，治疗包括外科手术、化疗、放疗，或联合治疗。在过去的几十年，肺癌患者的预后较差，从确诊开始，只有15%的患者能存活超过5年。IV期（转移）患者，5年总体生存率<... Common.TooltipReadMore 危险度因吸烟而升高。