淋巴细胞间质性肺炎 特发性间质性肺炎概述 特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIPs）是一类病因不明、临床特征相似的 间质性肺疾病，主要区别在于肺活检的组织病理学不同。组织学上分为8种亚类，特征是都有不同程度的炎症和纤维化，都引起呼吸困难和典型的影像学异常。诊断依据病史、体格检查、高分辨率CT、肺功能检查以及肺活检。治疗因不同亚型而异。预后也因亚类而异，可以很好也可以致死。... Common.TooltipReadMore 是一种罕见的特发性间质性肺炎，特征为肺泡及肺泡间隔内小淋巴细胞和数量不等的浆细胞浸润。可出现非干酪性肉芽肿，但较少见且不明显。
LIP是 HIV阳性儿童 Pneumocystis jirovecii肺孢子菌肺炎 Pneumocystis jirovecii肺孢子菌是免疫受损患者肺炎的常见病因，尤其是人免疫缺陷病毒（HIV）感染者和接受全身糖皮质激素治疗的患者。症状包括发热、呼吸困难和干咳。诊断需在诱导痰或支气管刷检标本中找到病原体。 治疗方法是使用抗生素，通常甲氧苄啶/磺胺甲恶唑或氨苯砜/甲氧苄氨嘧啶，克林霉素/伯氨喹，阿托伐醌，或喷他脒。 PaO2 亦见肺炎 概述和 免疫缺陷患者肺炎概述... Common.TooltipReadMore 
肺孢子虫感染 儿童人类免疫缺陷病毒感染 儿童人类免疫缺陷病毒感染是由于受到逆转录病毒HIV-1（少数情况是由于逆转录病毒HIV-2）的感染。感染导致进行性免疫损害，从而经常伴有机会性感染和恶性肿瘤的发生。本病的终末期是获得性免疫缺陷病（艾滋病）。诊断：>18个月儿童根据病毒抗体检测；18个月儿童根据病毒核酸扩增试验（如PCR）分析。治疗联... Common.TooltipReadMore 
后最常见的肺部疾病病因，也是多达一半的HIV阳性儿童的AIDS定义性疾病。LIP累及<1%的成人，不论有无HIV感染。女性更常受累。
病因认为是一种自身免疫性疾病或者对 EB病毒 传染性单核细胞增多症 传染性单核细胞增多症病因为EB病毒（人类疱疹病毒4型）感染，其特征是疲劳、发热、咽炎和淋巴结肿大。发热可持续数周或数月。作为严重的并发症，呼吸道阻塞，脾破裂和神经系统症状偶可发生。其诊断可根据临床表现或EB病毒血清学抗体实验。治疗主要以对症支持为主。 50％的5岁以下儿童感染过EB病毒。90％以上的成人血清成阳性。人类是EB病毒的唯一宿主。 EB病毒感染通常无症状。 见 疱疹病毒... Common.TooltipReadMore 
, HIV 人类免疫缺陷病毒感染 由人免疫缺陷病毒（HIV）的两类相似的反转录病毒（HIV-1和HIV-2）感染引起CD4+T细胞损伤和细胞免疫功能破坏，进而导致发生某些感染和肿瘤的危险性增加。最初的感染可能导致不典型的发热性疾病。之后，由HIV感染所带来的疾病风险取决于免疫缺陷的程度，也即CD4+T淋巴细胞的减低程度。病毒可直接损... Common.TooltipReadMore 
或其他病毒感染的非特异反应。自身免疫致病的证据是其常伴随有 干燥综合征 干燥综合征 干燥综合征（Sjögren syndrome ）是一种原因不明的，较为常见的，慢性系统性自身免疫性疾病。其特征是由于外分泌腺的淋巴细胞浸润和继发性腺体功能障碍而导致口腔、眼睛和其他粘膜干燥（干燥综合征）。干燥综合征可影响多个外分泌腺及器官。诊断依靠眼、口和唾液腺的特征性表现，自身抗体和（或）组织病理学。治疗通常是对症治疗，但内脏器官受累用皮质类固醇和免疫抑制剂治疗。 干燥综合征在中年女性中发病率高。当不伴有其他疾病时，可归类为原发性。约... Common.TooltipReadMore 
及其他疾病（如 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE） 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性）。系统性红斑狼疮（SLE）在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore 
、 类风湿关节炎 类风湿关节炎（RA） 类风湿关节炎（rheumatoid arthritis）是一种主要累及关节的慢性系统性自身免疫性疾病。类风湿关节炎的关节破坏由细胞因子、趋化因子和金属蛋白酶介导。 对称性外周关节炎（如腕关节和掌指关节）是类风湿关节炎的主要特征，受累关节结构进行性破坏，并常伴有全身症状。诊断依靠特异性的临床表现、实验室检查和影像学特征。治疗包括药物、功能锻炼，有时需外科手术。改善病情的抗风湿药物有助于减轻症状，减缓疾病进展。... Common.TooltipReadMore 
、 桥本甲状腺炎 桥本甲状腺炎 桥本甲状腺炎是甲状腺的慢性自体免疫性炎症，伴有淋巴细胞浸润。临床表现有无痛性甲状腺肿大和甲状腺功能减退的症状。诊断依据为高滴度的甲状腺过氧化物酶抗体。发生甲状腺功能减退症的患者通常需要终身更换左旋甲状腺素。 （另见 肾上腺功能概述。） 在北美，桥本甲状腺炎是原发性 甲状腺功能减退最常见的病因；多见于女性，为男性的两倍。女性中的发病率高数倍。发病率随年龄增加，并见于染色体异常，包括... Common.TooltipReadMore ）。
间接病毒致病的证据是其常伴有免疫缺陷状态（HIV/AIDS、变异性联合免疫缺陷病、丙种球蛋白缺乏症）以及在LIP病人的肺组织中找到EB病毒DNA和HIV RNA。根据这一理论，LIP是肺内淋巴样组织对吸入和循环抗原的正常反应能力的极端表现。
淋巴样间质性肺炎的症状和体征
在成人，淋巴细胞间质性肺炎引起进行性呼吸困难和咳嗽。这些表现数月内进展，或在有些病例数年内进展，出现的平均年龄为54岁。有体重减轻、发热、关节痛和盗汗，但较少见。
体检可有捻发音。肝脾肿大、关节炎和淋巴结肿大不常见，提示合并其他疾病。
淋巴样间质性肺炎的诊断
HRCT
活检以确证
在有相应的症状的高危患者中需考虑淋巴细胞间质性肺炎诊断。影像学检查和及有时进行肺活检
胸片 显示双侧肺底部线状或结节状影，此为部分肺部感染的非特异性表现。肺泡模糊影和（或）蜂窝样变可出现于病情较晚期时。
胸部的HRCT有助于确定疾病的程度，确定肺门的解剖结构，并确定胸膜受累。HRCT 结果表现各异。特征性表现是小叶中心性和胸膜下结节、支气管血管束增厚、磨玻璃影及囊性结构。
出现明显的低氧血症。
支气管肺泡灌洗 以排除感染和可能揭示淋巴细胞的数量增加。
常规实验室检查及血清蛋白电泳（SPEP）约80%的病人有血清蛋白异常，最常为多克隆丙种球蛋白病，尤其在儿童为意义不明的低丙种球蛋白血症。获得其他实验室测试（如血清学、免疫球蛋白水平、HIV测试），以确定继发性LIP的潜在原因。
在成人肺活检 是必要的，以证实由于淋巴细胞和其他细胞（浆细胞、免疫母细胞、组织细胞）浸润所造成的肺泡间隔扩大。浸润偶出现于支气管和血管内，但最常见于肺泡间隔。必须进行组织的免疫组化染色和流式细胞术检测，以鉴别LIP与原发性淋巴瘤。LIP的浸润细胞是多克隆（包括T细胞和B细胞），而其他淋巴瘤生产单克隆浸润。其他常见的发现包括生发中心和多核巨细胞，干酪化病灶。
淋巴样间质性肺炎的治疗
糖皮质激素或细胞毒药物
以糖皮质激素和（或）细胞毒药物治疗淋巴细胞间质性肺炎，但与许多其他原因ILD一样，该治疗的有效性不明。
淋巴样间质性肺炎的预后
成人LIP的自然病史和预后不清。可自然缓解、糖皮质激素或其他免疫抑制剂治疗后缓解、进展为淋巴瘤、肺纤维化进展伴呼吸功能不全。5年生存率50%～66%。常见的死因为感染、恶性淋巴瘤进展（5%）及进行性纤维化。
关键点
总之，淋巴细胞间质性肺炎是罕见的，但在HIV阳性儿童最常见的肺部疾病之一。
症状和体征无特异
做高分辨率CT检查，肺泡灌洗或有时需肺活检
治疗使用糖皮质激素和（或）细胞毒药物
