特发性肺纤维化

环境，遗传和其他未知因素的都可能导致肺泡上皮细胞功能障碍或凋亡，从而导致肺部纤维增生异常。目前正在研究基因、环境刺激、炎症细胞、肺泡上皮细胞、间质，与基质所起的作用。

特发性肺间质纤维化最重要的组织学发现是胸膜下纤维化伴局部成纤维细胞增生（成纤维细胞灶）和密集的瘢痕形成，交替出现正常肺组织区（异质性）。散布的间质炎症中有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润。在所有病人均可发现囊性病变（蜂窝样变），随疾病进展而增多。偶尔在明确病因的ILD病人中也可见相似的组织学表现 (见表 )。

特发性肺间质纤维化的典型症状体征在6个月至数年间进展，包括劳力性呼吸困难和干咳。全身症状如低热和肌痛不常见。IPF的经典体征是细小、干性、双侧基底部吸气相捻发（Velcro）音。大约50%的病例出现杵状指。其余体检都正常，直到疾病进展；在晚期可出现 肺动脉高压 肺动脉高压 肺动脉高压是指肺循环压力升高。可因很多原因继发；一些病例为特发性。肺动脉高压时，肺血管可能出现狭窄、破裂、减少收缩和/或阻塞 。严重的肺动脉高压会导致右心室负荷过重和衰竭。症状为乏力、劳力性呼吸困难，偶有胸部不适和晕厥。发现肺动脉压力升高可诊断（超声心动图可提示诊断，右心导管检查可确诊）。治疗使用肺... Common.TooltipReadMore 和 右室舒张功能不全 肺源性心脏病 肺源性心脏病是继发于肺部疾病引起肺动脉高压后所致右心室扩大。继而产生右心衰竭。表现为周围水肿，颈静脉怒张，肝肿大和胸骨旁抬举样搏动。诊断根据临床和超声心动图。对因治疗。 肺源性心脏病起因于肺或血管的疾病；其右室的扩大不是继发于左室的衰竭，先天性心脏病（如室间隔缺损），或获得性瓣膜病。肺源性心脏病通常是一个慢性过程，但可以急性发作并是可逆的。原发性 肺动脉高压 （非肺部疾病和心脏疾病引起的）另外叙述。... Common.TooltipReadMore 的症状。

具有急性呼吸困难，干性咳嗽，Velcro音患者需考虑是否为特发性肺间质纤维化。IPF常在初诊时被忽略，因为其临床上与其他疾病很相似，如 支气管炎 急性支气管炎 急性支气管炎是气管支气管树的炎症，通常在没有慢性肺部疾病的情况下发生上呼吸道感染后发生。原因几乎总是病毒感染。病原体很少被检出。最常见的症状是咳嗽，伴或不伴发热，可能伴咳痰。根据临床表现即可诊断。治疗以对症支持治疗为主；一般不需要抗生素。预后良好。... Common.TooltipReadMore 、 哮喘 哮喘 哮喘是由多种刺激因素引起部分或完全可逆性气道阻塞的弥散性气道炎症性疾病。症状和体征包括呼吸困难、胸闷、咳嗽和喘鸣。诊断基于病史、体检和肺功能检查。治疗包括控制诱发因素和药物治疗，最常用的是吸入beta-2 受体激动剂和糖皮质激素。治疗积极则预后良好。... Common.TooltipReadMore 和 心衰 心力衰竭 心力衰竭（HF）是心室功能障碍引起的一组综合征。左室衰竭引起气短和乏力，右室衰竭引起周围组织和腹部液体聚集；左右心室可同时受累或单独受累。诊断主要基于临床表现，以胸部X线，超声心动图和血浆利钠肽的水平为支持依据。治疗包括患者教育、利尿剂、血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂、血管紧张肽II受体阻滞剂、β... Common.TooltipReadMore 。

诊断需要通过HRCT，在某些情况下需要肺活检。

典型的胸片显示下肺外带弥散的网状模糊影。另外可见小的囊性病变（蜂窝样变）和牵拉引起的气道扩张。

HRCT显示弥漫的、斑片状、胸膜下网状模糊影，伴小叶间隔不规则增厚和小叶内线状影；胸膜下蜂窝样变；牵拉性支气管扩张。这被称为通常的间质性肺炎 (UIP) 模式。如>超过30%的肺磨玻璃病变则提示其他诊断。

实验室检查对诊断作用不大，除非排除潜在的系统性风湿病。

吡非尼酮和尼达尼布是抗纤维化药物，可以减缓特发性肺纤维化的进展（1 治疗参考文献 特发性肺纤维化（IPF）是最常见的特发性间质性肺炎，引起进行性肺纤维化。症状和体征在数月至数年间进展，包括劳力性呼吸困难、咳嗽和细捻发（Velcro）音。诊断依据病史、体格检查、HRCT，若有必要需要肺活检。治疗包括抗纤维及氧疗。大多数病人即使治疗病情也会恶化；确诊后的中位生存期约3年。 特发性肺间质纤维化患者，经组织学证实为常见间质性肺炎，占绝大多数 特发性间质性肺炎患者。IPF在大于50岁男性和女性的比例是2：1，每增长十岁发病率显... Common.TooltipReadMore , 2 治疗参考文献 特发性肺纤维化（IPF）是最常见的特发性间质性肺炎，引起进行性肺纤维化。症状和体征在数月至数年间进展，包括劳力性呼吸困难、咳嗽和细捻发（Velcro）音。诊断依据病史、体格检查、HRCT，若有必要需要肺活检。治疗包括抗纤维及氧疗。大多数病人即使治疗病情也会恶化；确诊后的中位生存期约3年。 特发性肺间质纤维化患者，经组织学证实为常见间质性肺炎，占绝大多数 特发性间质性肺炎患者。IPF在大于50岁男性和女性的比例是2：1，每增长十岁发病率显... Common.TooltipReadMore , 3 治疗参考文献 特发性肺纤维化（IPF）是最常见的特发性间质性肺炎，引起进行性肺纤维化。症状和体征在数月至数年间进展，包括劳力性呼吸困难、咳嗽和细捻发（Velcro）音。诊断依据病史、体格检查、HRCT，若有必要需要肺活检。治疗包括抗纤维及氧疗。大多数病人即使治疗病情也会恶化；确诊后的中位生存期约3年。 特发性肺间质纤维化患者，经组织学证实为常见间质性肺炎，占绝大多数 特发性间质性肺炎患者。IPF在大于50岁男性和女性的比例是2：1，每增长十岁发病率显... Common.TooltipReadMore )。支持措施包括氧气和 肺康复 肺康复治疗 肺康复是指使用有监督的运动、教育、支持和行为干预来改善慢性呼吸系统疾病患者的功能并提高生活质量（ 1）。 对很多慢性呼吸系统疾病病人而言，药物治疗仅能部分缓解症状和并发症。 肺康复的综合方案可能产生显著的临床改善。 减轻呼吸短促 提高运动耐力 在较小程度上减少住院次数 Common.TooltipReadMore 。加入支持治疗小组有助于减轻疾病压力。

IPF的新疗法正在开发或正在测试，应鼓励合适的病人积极参加临床试验。

肺移植 肺和心肺联合移植 呼吸功能不全或衰竭的患者，其他治疗无效时可选择肺或心肺移植。(参见 移植概述。） 肺移植最常见的指证为： 慢性阻塞性肺病（COPD） 特发性肺纤维化 囊性纤维化 Common.TooltipReadMore 对年龄<65岁，其他方面健康的终末期IPF病人成功率较高这些患者在诊断时应评估是否适合肺移植。

大多数病人在确诊时病情已达中到晚期，即使治疗病情也恶化。5 年死亡率估计为 50% 至 70%。已建立多个预后模型 预示预后较差的因素包括年龄较大、男性、用力肺活量较低和一氧化碳扩散能力 (DLCO) 较低。

引起急性加重的原因包括感染、 肺栓塞 肺栓塞（PE） Common.TooltipReadMore 、 气胸 气胸 气胸（pneumothorax）是气体进入胸膜腔导致肺部分或完全塌陷。可自发，也可因创伤或医疗操作引起。诊断根据临床表现和胸部X线。大多数气胸需要经导管抽气或胸壁切开置管。 原发性自发性气胸发生在没有肺部基础疾病的病人，典型者为瘦高的10～30岁青年男性。病因认为是吸烟或遗传因素导致的肺尖胸膜下大疱自发破裂。通常于休息时发生，但有些病例发生于举臂或伸展等类似运动时。原发性自发性气胸也可发生于潜水或高空飞行时。... Common.TooltipReadMore 及 心力衰竭 心力衰竭 心力衰竭（HF）是心室功能障碍引起的一组综合征。左室衰竭引起气短和乏力，右室衰竭引起周围组织和腹部液体聚集；左右心室可同时受累或单独受累。诊断主要基于临床表现，以胸部X线，超声心动图和血浆利钠肽的水平为支持依据。治疗包括患者教育、利尿剂、血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂、血管紧张肽II受体阻滞剂、β... Common.TooltipReadMore 。也有些急性加重的发生原因不明。所有的急性发作有很高的发病率和死亡率。

IPF病人发生肺癌的几率较高，但死因通常是呼吸衰竭由于IPF预后较差，在早期诊断和病情管理阶段对患者及家属进行 治疗安排 事前指示 事前指示是一种法律文件，可在病人丧失了做医疗决定的能力时为病人提供进一步的帮助。这种文件之所以称作事前指示，是由于患者在能力丧失前明确表达了自己的意愿. 这些文件通常涉及有关临终护理的决定，但也可能涉及护理的任何方面。 因为与患者就此类临终决策进行富有同情心且有效的沟通需要特殊技能，因此建议进行培训。 这种事前指示有两种形式： 生前遗嘱：表达对医疗和临终关怀的偏好 持久的医疗决定代理授权书：指定医疗决定的代理人... Common.TooltipReadMore 和临终关怀非常重要。

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