特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症（PPFE）是一种罕见的疾病，被归类为 特发性间质性肺炎 特发性间质性肺炎概述 特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIPs）是一类病因不明、临床特征相似的 间质性肺疾病，主要区别在于肺活检的组织病理学不同。组织学上分为8种亚类，特征是都有不同程度的炎症和纤维化，都引起呼吸困难和典型的影像学异常。诊断依据病史、体格检查、高分辨率CT、肺功能检查以及肺活检。治疗因不同亚型而异。预后也因亚类而异，可以很好也可以致死。... Common.TooltipReadMore (1 参考文献 特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIPs）是一类病因不明、临床特征相似的 间质性肺疾病，主要区别在于肺活检的组织病理学不同。组织学上分为8种亚类，特征是都有不同程度的炎症和纤维化，都引起呼吸困难和典型的影像学异常。诊断依据病史、体格检查、高分辨率CT、肺功能检查以及肺活检。治疗因不同亚型而异。预后也因亚类而异，可以很好也可以致死。... Common.TooltipReadMore )。它累及上叶胸膜和胸膜下肺实质的纤维化。
参考文献
1.Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias.Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.
特发性PPFE的病因
特发性胸膜肺弹力纤维增生症的病因不明，但临床数据表明，与反复肺部感染有关。遗传和自身免疫机制也被认为在这种疾病中起作用。
特发性PPFE的症状和体征
发生的平均年龄大约是57岁，没有性别差异。大多数特发性胸膜肺弹力纤维增生症患者不抽烟。患者经常报告反复感染，呼吸急促和干咳的历史。疾病过程中， 气胸 气胸 气胸（pneumothorax）是气体进入胸膜腔导致肺部分或完全塌陷。可自发，也可因创伤或医疗操作引起。诊断根据临床表现和胸部X线。大多数气胸需要经导管抽气或胸壁切开置管。 原发性自发性气胸发生在没有肺部基础疾病的病人，典型者为瘦高的10～30岁青年男性。病因认为是吸烟或遗传因素导致的肺尖胸膜下大疱自发破裂。通常于休息时发生，但有些病例发生于举臂或伸展等类似运动时。原发性自发性气胸也可发生于潜水或高空飞行时。... Common.TooltipReadMore 
常见。
特发性PPFE的诊断
高分辨CT
为了确诊，需进行肺活检
特发性胸膜肺弹力纤维增生症的影像学表现包括上叶胸膜和胸膜下区增厚。患者可以同时有其它间质性肺炎存在，包括 普通型间质性肺炎 特发性间质性肺炎概述 特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIPs）是一类病因不明、临床特征相似的 间质性肺疾病，主要区别在于肺活检的组织病理学不同。组织学上分为8种亚类，特征是都有不同程度的炎症和纤维化，都引起呼吸困难和典型的影像学异常。诊断依据病史、体格检查、高分辨率CT、肺功能检查以及肺活检。治疗因不同亚型而异。预后也因亚类而异，可以很好也可以致死。... Common.TooltipReadMore 及非特异性间质性肺炎。患者也可以有实变区域和 支气管扩张 支气管扩张 支气管扩张是由慢性感染和炎症引起的大气道的扩张和破坏。常见病因是囊性纤维化、免疫缺陷、反复感染，有些病例表现为特发性的。症状主要是慢性咳嗽和脓性痰；有些病人还有发热和呼吸困难。诊断主要根据病史和影像学表现，虽然标准的胸部X线片也可用于诊断，但通常应用高分辨率计算机断层成像。急性加重期的治疗和预防包括... Common.TooltipReadMore 
。
病理特征为肺泡内纤维化，这些区域肺泡壁弹性纤维变性和脏层胸膜致密纤维组织增厚。在一些患者中，下部肺叶共存间质性肺炎。
确诊需手术肺活检
特发性PPFE的治疗
可能应用糖皮质激素治疗
对特发性胸膜肺弹力纤维增生症的确切治疗目前未知。大多数文献报道使用糖皮质激素。
特发性PPFE的预后
大多数特发性胸膜肺弹力纤维增生症患者临床过程往往是进行性的。疾病进展发生在大多数患者中，5年生存率约为25%至60%（1 预后参考 特发性胸膜肺弹力纤维增生症是一种缓慢进展的罕见的特发性间质性肺炎，主要累及肺上叶。患者常有反复感染，呼吸急促和干咳。诊断依赖于高分辨CT，但有时候需要肺活检。激素可以应用。 特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症（PPFE）是一种罕见的疾病，被归类为 特发性间质性肺炎 ( 1)。它累及上叶胸膜和胸膜下肺实质的纤维化。 1.Travis WD, Costabel U, Hansell DM... Common.TooltipReadMore 
)。
预后参考
1.Kinoshita Y, Ikeda T, Miyamura T, et al. A proposed prognostic prediction score for pleuroparenchymal fibroelastosis. Respir Res 22: 215, 2021.https://doi.org/10.1186/s12931-021-01810-z
