(参见 间质性肺疾病概述 间质性肺疾病概述 间质性肺疾病是一类以肺泡间隔增厚、成纤维细胞增生、胶原沉积为特征的疾病,如病变一直未得到控制,可发生肺纤维化。 根据不同的分类标准可以将间质性肺疾病进行分类(如急性或慢性,肉芽肿性或非肉芽肿性,原因已知或原因未明的,原发性或既发于全身性疾病、吸烟史或无吸烟史)。... Common.TooltipReadMore 。)
过敏性肺炎的病因
超过300种抗原已被确定为过敏性肺炎的诱因。通过农业、鸟类和水污染接触到的抗原约占病例的75%。
常根据抗原类型和职业对抗原分类 (见表 ); 农民肺,由吸入含嗜热放线菌的干草粉尘引起,就是典型例子。在农民中过敏性肺炎和 慢性支气管炎 慢性阻塞性肺病(COPD) 慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease,COPD)是以吸入有毒物质后促发气道炎症反应继而引起气流受限的一类疾病,促发COPD的有毒吸入物中以香烟烟雾为最常见。 在非吸烟者中,alpha1-抗胰蛋白酶缺乏及各种职业性暴露较为少见。COPD患者主要临... Common.TooltipReadMore 实质上存在重叠,农民中慢性支气管炎很常见,其发生并不取决于吸烟状况,而与嗜热放线菌暴露有关,诊断检查中可出现与过敏性肺炎相似的表现。
过敏性肺炎的病理生理
该疾病可能是一种 Ⅳ型过敏反应 过敏和过敏性疾病概述 过敏(包括特应性)和其他过敏反应性疾病是对外来抗原不适当的或过度的免疫反应。不适当的免疫反应包括那些对内在身体成分(自身)误导的反应,导致 自身免疫性疾病。本主题重点关注 I 型超敏反应。 根据Gell和Coombs分类,超敏反应分为4种类型(I至IV)。过敏反应性疾病常包含不止一种过敏反应类型。... Common.TooltipReadMore ,遗传易感的人群反复暴露于抗原,引起急性中性粒细胞和单核细胞性肺泡炎,随后是间质淋巴细胞浸润和肉芽肿反应。持续暴露时出现纤维化和阻塞性细支气管炎。
循环沉淀素(抗原致敏的抗体)可能并不起主要致病作用,变态反应病史(如哮喘和季节性变态反应)并非易感因素。吸烟可能通过下调肺对吸入抗原的免疫反应而延缓或防止疾病进展。然而,吸烟可引起疾病的急性加重。
过敏性肺炎与其它病理生理学不同的疾病在临床表现上相似。
例如有机粉尘中毒综合征(肺真菌中毒症、谷物热),是包括发热、寒战、肌痛和呼吸困难的综合征,无需先致敏,考虑是吸入真菌毒素或其他有机粉尘引起的。
Silofiller病可引起 呼吸衰竭 呼吸衰竭概述 急性呼吸衰竭是指由氧合和(或)CO2清除障碍所致的致命性疾病。气体交换障碍和(或)通气减少均可导致呼吸衰竭。常表现为呼吸困难、辅助呼吸肌参与、呼吸急促、心动过速、多汗、发绀、意识改变,若不予以治疗,最终出现反应迟钝、呼吸停止和死亡。诊断主要依靠临床表现,以动脉或静脉血气分析(ABGs或VBGs)、胸... Common.TooltipReadMore 、 急性呼吸窘迫综合征 急性低氧性呼吸衰竭 (AHRF, ARDS) 急性低氧性呼吸衰竭定义为无高碳酸血症的严重低氧血症(PaO2 另见 机械通气概述 急性低氧性呼吸衰竭(AHRF)时肺泡实变可能源于: 肺泡毛细血管静水压升高,如 左心衰竭(导致 肺水肿)或高血容量状态 肺泡毛细管通透性增加,如任何原因所致的急性呼吸窘迫综合征(ARDS) Common.TooltipReadMore 、阻塞性细支气管炎或支气管炎,但其为吸入由新鲜发酵的谷物或苜蓿青贮饲料产生的毒性一氧化氮引起的。
职业性哮喘 职业性哮喘 职业性哮喘是在工作场所接触过敏原致敏后数月到数年间发生的可逆性气道阻塞性病变。症状包括呼吸困难、喘鸣、咳嗽,偶尔伴上呼吸道过敏症状。诊断依据职业史,包括对工作性质、工作环境中过敏原,以及工作与症状间短暂联系等问题的评估,专科可采用过敏原皮试和吸入激发试验检查,但这些检查通常不必要。治疗包括脱离该过敏环境和按需使用抗哮喘药物。 (亦见环境相关性肺疾病 概述) 职业性哮喘是因职业暴露发生... Common.TooltipReadMore 在预先被吸入抗原致敏的人群中引起呼吸困难,但气流阻塞、气道嗜酸细胞增多等特点以及触发抗原的不同使其有别于过敏性肺炎。
过敏性肺炎的症状和体征
症状和体征取决于发病
急性
慢性
亚急性
只有一小部分暴露者出现症状,而其中大多数在暴露和致敏数周至数月后才发生。
急性过敏性肺炎
急性型发生在预先急性暴露于高水平抗原而致敏者,表现为再暴露后4~8小时出现发热、寒战、咳嗽、胸部紧缩感(类似哮喘发作样)和呼吸困难。也可出现厌食、恶心呕吐。体格检查显示呼吸急促、散在的细至中啰音,几乎所有病例都无哮鸣音。
过敏性肺炎
慢性型见于长期低水平抗原暴露者(如养鸟者),表现为数月至数年后发生劳力性呼吸困难、咳嗽咳痰和体重减轻。体检少有发现;偶有杵状变,无发热。在晚期病例中,肺纤维化产生 右心衰竭 肺源性心脏病 肺源性心脏病是继发于肺部疾病引起肺动脉高压后所致右心室扩大。继而产生右心衰竭。表现为周围水肿,颈静脉怒张,肝肿大和胸骨旁抬举样搏动。诊断根据临床和超声心动图。对因治疗。 肺源性心脏病起因于肺或血管的疾病;其右室的扩大不是继发于左室的衰竭,先天性心脏病(如室间隔缺损),或获得性瓣膜病。肺源性心脏病通常是一个慢性过程,但可以急性发作并是可逆的。原发性 肺动脉高压 (非肺部疾病和心脏疾病引起的)另外叙述。... Common.TooltipReadMore 和(或) 呼吸衰竭 呼吸衰竭概述 急性呼吸衰竭是指由氧合和(或)CO2清除障碍所致的致命性疾病。气体交换障碍和(或)通气减少均可导致呼吸衰竭。常表现为呼吸困难、辅助呼吸肌参与、呼吸急促、心动过速、多汗、发绀、意识改变,若不予以治疗,最终出现反应迟钝、呼吸停止和死亡。诊断主要依靠临床表现,以动脉或静脉血气分析(ABGs或VBGs)、胸... Common.TooltipReadMore 的症状体征。
亚急性过敏性肺炎
亚急性型介于急性和慢性型之间,表现为数天至数周后发生咳嗽、呼吸困难、乏力和厌食或在慢性症状基础上叠加急性症状。
过敏性肺炎的诊断
高分辨CT
肺功能检测
支气管肺泡灌洗液
组织学检查和血清学检查
对有相符合的症状、有职业接触史或特定暴露史的高度疑似患者需考虑过敏性肺炎诊断。新发现的间质性肺病患者必须考虑过敏性肺炎。(1 诊断参考文献 过敏性肺炎是由环境抗原(常为职业性或家庭xing)致敏引起咳嗽、呼吸困难、乏力的综合征。存在急性、亚急性和慢性型;特征都是急性间质炎症,长期暴露后形成肉芽肿和纤维化。综合病史、体格检查、影像学检查、支气管肺泡灌洗和活检做出诊断。短期治疗用糖皮质激素;长期治疗是避免接触抗原,如果有纤维化,通常会抑制免疫。 (参见 间质性肺疾病概述。) 超过300种抗原已被确定为过敏性肺炎的诱因。通过农业、鸟类和水污染接触到的抗原约占病例的75%。... Common.TooltipReadMore )。常规检查HRCT及 肺功能检查 肺功能检查概述 Pulmonary function tests provide measures of airflow, lung volumes, gas exchange, response to bronchodilators, and respiratory... Common.TooltipReadMore 。必要时需进行支气管肺泡灌洗和肺活检。鉴别诊断范围广,包括 环境所致肺疾病 环境性肺部疾病概述 环境性肺疾病是由于吸入粉尘、过敏原、化学物质、有害气体以及环境污染物引起的。 肺持续暴露于外部环境中,易受到一系列环境挑战的影响。 病理变化过程可能累及肺的任何部分,包括 气道(例如, 职业性哮喘, 反应性气道功能障碍综合征, 毒物吸入,... Common.TooltipReadMore 、 结节病 结节病 结节病是一种炎症性疾病,以单个或多个脏器和组织的非干酪性肉芽肿性病变为表现,其病因未明。可侵犯全身各个脏器,肺部和淋巴系统最常受累。肺部表现从无症状至咳嗽、劳力性呼吸困难轻重不等,极少情况下可出现肺或其他器官功能衰竭。常因肺部受累而疑诊此症,经胸片、肺组织活检并排除其他肉芽肿性炎后可确诊。通常对有症... Common.TooltipReadMore 、阻塞性细支气管炎、系统性风湿相关肺病以及其他间质性肺疾病。
病史线索包括:
反复出现的非典型肺炎
换新的工作或搬家后发生的症状
热水盆、桑拿池、游泳池、其他静水或家中水渍,以上在家或其它地方规律暴露
鸟类宠物
进入和离开特殊地点时症状加重和减轻
虽然可有异常的肺部听诊音和杵状变,但体检常无助于诊断。
影像学检查
有上述病史、症状和体征的病人行影像学检查。
胸片对疾病诊断既不敏感也不特异,急性和亚急性型的病人常正常。通常在有症状时,可见到网状或结节状影。慢性型病人的胸片多在肺上叶见网状或结节状影、肺容量缩小以及蜂窝样变,与特发性肺纤维化所见相似。
高分辨率CT更常发现异常,其被视为评价过敏性肺炎肺实质病变的标准方法。急性及亚急性患者最典型的HRCT所见是大量界定不清的小叶中心性微结节。偶尔,磨玻璃影(浅淡)是主要的或唯一的发现。其常为弥散性,但有时不累及次级肺小叶的周围部分。 与闭塞性细支气管炎所见相似的局灶性高透亮区,可能是某些病人的主要特征(例如HRCT呼气相的马赛克影伴空气滞留现象)。
慢性过敏性肺炎有肺纤维化的征象(如小叶容量缩小、线状/网状影或蜂窝样变)和中心性小叶缺失。一些不吸烟的慢性过敏性肺炎病人有上叶气肿的表现。纵隔淋巴结肿大不常见,由此可将过敏性肺炎与 结节病 结节病 结节病是一种炎症性疾病,以单个或多个脏器和组织的非干酪性肉芽肿性病变为表现,其病因未明。可侵犯全身各个脏器,肺部和淋巴系统最常受累。肺部表现从无症状至咳嗽、劳力性呼吸困难轻重不等,极少情况下可出现肺或其他器官功能衰竭。常因肺部受累而疑诊此症,经胸片、肺组织活检并排除其他肉芽肿性炎后可确诊。通常对有症... Common.TooltipReadMore 相区别。
肺功能测定
肺功能检查 肺功能检查概述 Pulmonary function tests provide measures of airflow, lung volumes, gas exchange, response to bronchodilators, and respiratory... Common.TooltipReadMore 应作为过敏性肺炎易感者的标准评估之一。该病可引起阻塞性、限制性或混合性气道改变。疾病晚期最常产生限制性通气障碍(肺容量缩小)、一氧化碳弥散能力(DLCO)降低以及低氧血症。气道阻塞不常见于急性型,但可在慢性型中进展。
支气管肺泡灌洗
支气管肺泡灌洗结果对诊断过敏性肺炎没有特异性,但常为慢性呼吸综合征和肺功能异常诊断评估的一部分。灌洗液中淋巴细胞增多(>40%)伴CD4+/CD8+<1.0(正常比例±平均数标准差=2.3±0.2)是疾病的特征;相反,CD4+淋巴细胞增多为主(比率>1.0)在 结节病 结节病 结节病是一种炎症性疾病,以单个或多个脏器和组织的非干酪性肉芽肿性病变为表现,其病因未明。可侵犯全身各个脏器,肺部和淋巴系统最常受累。肺部表现从无症状至咳嗽、劳力性呼吸困难轻重不等,极少情况下可出现肺或其他器官功能衰竭。常因肺部受累而疑诊此症,经胸片、肺组织活检并排除其他肉芽肿性炎后可确诊。通常对有症... Common.TooltipReadMore 中更具特征性。其他发现包括肥大细胞>1%(急性暴露后)以及中性粒细胞和嗜酸细胞增多。
淋巴细胞转化试验是一类体外试验,主要用于检测对金属敏感的情况。该试验可以用外周血进行检测,但最好是用肺泡灌洗液检测。这些患者的淋巴细胞往往暴露于特定的抗原。如果出现淋巴细胞转化为胚细胞并出现增殖则提示这些患者先前有抗原接触。
肺活检
当非侵入性检查不能确定时,可进行经支气管或手术肺活检。表现各异,但是典型的表现可见环绕小支气管的化生、不成形的非坏死性肉芽肿及机化性肺炎。间质纤维化可能存在于慢性肺病患者。
其他试验
当需要进一步支持诊断或发现间质性肺疾病的其他原因时,需要进一步检查。循环沉淀素(可疑抗原的特异性可沉淀抗体)有提示性,但既不敏感也不特异,因而没有帮助。然而环境中的粉尘不是致敏的或者特异性的。 应该由工业卫生专家们进行大气生物学和(或)微生物学的详细评估,但通常先查已知来源的刺激抗原(如清洁剂工厂的Bacillus subtilis)。
皮试无帮助,也没有嗜酸细胞增多。
有助于发现其他疾病的检测包括血清学试验和培养(用于鹦鹉热和其他肺炎)和自身抗体(用于全身风湿病)。嗜酸性粒细胞水平升高可能提示 慢性嗜酸性粒细胞性肺炎 慢性嗜酸细胞性肺炎 慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)是肺部嗜酸细胞异常的慢性积聚。 (亦见 嗜酸性粒细胞性肺疾病概述) 慢性嗜酸细胞性肺炎并非真正意义上的慢性疾病,而是急性或亚急性疾病的再发(因此,最好定义为再发型嗜酸细胞肺炎)。慢性嗜酸细胞性肺炎的患病率和发病率尚不知。病因疑是 过敏体质。大多数病人为非吸烟者。 慢性嗜酸细胞性肺炎患者常突然出现咳嗽、发热、进行性呼吸困难、体重减轻、喘鸣和盗汗。临床表现常提示为... Common.TooltipReadMore 。 肺门和气管旁淋巴结肿大是 结节病 结节病 结节病是一种炎症性疾病,以单个或多个脏器和组织的非干酪性肉芽肿性病变为表现,其病因未明。可侵犯全身各个脏器,肺部和淋巴系统最常受累。肺部表现从无症状至咳嗽、劳力性呼吸困难轻重不等,极少情况下可出现肺或其他器官功能衰竭。常因肺部受累而疑诊此症,经胸片、肺组织活检并排除其他肉芽肿性炎后可确诊。通常对有症... Common.TooltipReadMore 更具特征性的表现。
诊断参考文献
1.Raghu G, Remy-Jardin M, Ryerson CJ, et al: Diagnosis of hypersensitivity pneumonitis in adults.An Official ATS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline.Am J Respir Crit Care Med 202(3):e36–e69, 2020.doi: 10.1164/rccm.202005-2032ST
过敏性肺炎的治疗
糖皮质激素
急性或亚急性过敏性肺炎以糖皮质激素治疗,常为泼尼松60mg,每日1次,1~2周;随后的2~4周减量至20mg,每日1次;接着每周减少2.5mg直至停药。此疗法能缓解初发症状但似乎不改变长期预后。
慢性过敏性肺炎治疗通常疗程较长,强的松30-40mg,po,一次/天,根据临床反应,逐渐减量。 一些患者需要长期使用皮质类固醇协同剂(例如,麦考酚酯,硫唑嘌呤)。
过敏性肺炎的预后
如早期发现并消除抗原暴露,能完全逆转急性过敏性肺炎的病理改变。如避免抗原接触,急性型为自限性;症状常在数小时内减轻。慢性型的预后较复杂:一旦出现纤维化,病人的病理生理学改变常不可逆,尽管病人不再暴露于刺激环境后这些病变常稳定化。
过敏性肺炎的预防
过敏性肺炎最重要的长期治疗是避免抗原暴露。彻底改变环境几乎不现实,尤其是对农民和其他工人,此时采取粉尘控制措施(如扰动各组分前先湿化)或使用空气过滤器或保护性面罩可能有效。 可使用杀真菌剂防止抗原性微生物的生长(如用于干草中或甘蔗上),但尚未证实该方法的长期安全性。深入清洁潮湿的通气系统、去除湿地毯、保持低湿度在某些情况下也有效。但必须告诉病人,在持续暴露时这些措施可能并不充分。
关键点
过敏性肺炎是IV型超敏反应,可因多种过敏原触发。
具有这些症状的高危患者,应充分了解其职业、业余爱好和家庭暴露情况。
做高分辨率CT和肺功能检查,如果诊断不清,可能需要支气管肺泡灌洗和活检。
对大多数患者可给予口服激素治疗。