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脱屑性间质性肺炎

作者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

最后一次全面审校/修订者 4月 2016| 内容末次修改日期 5月 2016
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脱屑性间质性肺炎是以气腔中单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症,绝大部分发生于目前或既往吸烟患者。

脱屑性间质性肺炎是一种特发性间质性肺炎。绝大多数脱屑性间质性肺炎病人是吸烟者,多在30~40岁之间发病。

该病均匀地影响整个肺实质。肺泡壁衬有丰富立方细胞;肺泡间隔存在淋巴细胞,浆细胞的适度浸润,以及偶尔嗜酸性粒细胞浸润。如果存在肺泡间隔纤维化的话,程度很轻。最显著的特征是远端气腔中出现大量色素性巨噬细胞,在最初描述该疾病时其被误认为脱落的肺泡细胞。罕见蜂窝样变。呼吸性细支气管炎——相关性间质性肺病(RBILD),病变但范围小得多,提示脱屑性间质性肺炎和RBILD是由吸烟引起的同一种疾病的不同表现。

诊断

  • 高分辨CT

  • 有时需要肺活检

胸片能显示双侧非蜂窝状模糊斑片影,但在接近20%的病例中可以正常。HRCT显示斑片状、胸膜下磨玻璃影。往往在不透明的区域可见囊肿存在。可见不规则线性或网状阴影但并非主要特征。蜂窝状改变仅在少部分患者中可见。有时需要进行手术肺脏活检

治疗

  • 戒烟

  • 有时需要应用糖皮质激素或细胞毒药物

戒烟 可使约75%的患者临床改善。无改善的患者,糖皮质激素或细胞毒性药物可能有作用。

该病预后良好,10年生存率约70%。

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