矽肺
(亦见环境相关性肺疾病概述)
病因
矽肺是最早知道的职业性肺病,因吸入以“游离”晶体硅(常称石英)形式存在细小的硅颗粒,或较少情况下以吸入硅酸盐,含二氧化硅的矿物吸附了其他成分如滑石而致病。最高危人群包括从事石块或泥土搬运或爆破的工人(开矿工、采矿工、石匠),或使用含硅沙石磨砂者(喷沙工,玻璃制作者,铸造、宝石雕琢和陶瓷工人,陶工)。煤矿工人有罹患矽肺合并煤工尘肺的危险性。
影响进展为矽肺的因素包括
病理生理
肺泡巨噬细胞吞噬游离硅颗粒后进入淋巴系统和肺间质,巨噬细胞引起细胞因子(TNF-α,IL-1)、生长因子(TGF-β)和氧自由基释放,刺激肺实质产生炎症和胶原合成,最终导致肺纤维化。
巨噬细胞死亡后将硅颗粒释放入小的细支气管周围肺间质,形成病理特征性的矽结节。这些早期结节含有巨噬细胞、淋巴细胞、肥大细胞、成纤维细胞、胶原分解片段和散在的双折射颗粒,偏振光学显微镜下观察最佳。随之逐渐成熟,结节中心变成一致密纤维瘢痕球,形成典型的洋葱皮样改变,外层伴炎细胞围绕。
在低强度或短期暴露时,这些结节分布独立不影响肺功能(单纯型慢性矽肺)。 但随着高强度或更长时间的暴露(复杂的慢性矽肺),这些结节逐渐融合并导致进行性肺纤维化,肺功能检查中肺容量(总肺容量、通气能力)进行性下降,或者有时它们融合形成大的砾岩肿块(称为进行性大块状纤维化)。
慢性矽肺是矽肺最常见的形式,在暴露后数十年形成。
急性矽肺,亦称为急性硅蛋白病,和更加罕见的快速进展性矽肺由短时间内严重的含硅粉尘暴露引起(数月或数年),病人肺泡腔内充满PAS染色阳性的蛋白样物质,类似于肺泡蛋白沉着症中所见。单核细胞浸润肺泡间壁,肺泡中充斥蛋白质样物质,这些物质呈过碘酸-雪夫染色阳性,表现类似于肺泡蛋白沉着症。职业病急性暴露史对于鉴别硅蛋白沉积症与特发性肺泡蛋白沉着症较为重要。
融合性矽肺(复杂性矽肺)是慢性或加速型矽肺的晚期表现,以广泛的纤维化团块为特征,通常见于肺上部。
并发症
症状和体征
诊断
影像学
有硅暴露史的患者,矽肺的诊断通常基于胸部X线或CT表现。CT较胸片敏感,尤其是螺旋和高分辨CT(薄层)。大多数病人,应首选胸部CT,因为胸部CT诊断矽肺更加敏感,且能发现单纯型矽肺向融合型的转变。胸部CT也能更好的区分矽肺和石棉肺,尽管根据暴露史和胸部X线也常可区别。部分矽肺病人可发生RA,其胸片或肺部CT上可出现3~5mm大小的类风湿结节。
慢性矽肺在胸部X线或CT上表现为多个1~3mm圆形云雾影或结节,多分布在肺上野。按照国际劳动组织International Classification of Radiographs of Pneumoconioses(矽肺的影像学国际分类法)的标准化量表进行严重性分级,经过专业培训的人员对X线胸片进行评估,根据阴影的大小、形状和深浅,以及胸膜的变化做出判断。目前尚没有对CT进行评价的同样量表。常见肺门和纵膈淋巴结钙化灶,偶见蛋壳样变。胸膜增厚改变不常见,除非存在严重的胸膜相邻器官的实质性病变。轻度胸膜累及的患者中偶见胸膜增厚。肺大疱一般形成于融合性团块灶周围。气管偏移可见于团块增大并引起肺容积减少时。真性空洞提示结核可能。
各种X线表现类似矽肺的疾病包括电焊工铁尘肺、含铁血黄素沉着病、结节病、慢性铍病、过敏性肺炎、煤工尘肺、粟粒性肺结核、真菌性肺病和肺转移性肿瘤。肺门纵隔淋巴结蛋壳样钙化征有助于矽肺和其他肺部疾病的鉴别,但其既非病理特异性,也非常见表现。
加速型矽肺的胸片类似于慢性矽肺表现,进展相对较迅速。
急性矽肺症状进展迅速,由于肺泡腔充满液体,X线胸片见双肺基底部弥散性阴影。X线片表现为弥漫性肺泡基底部混浊,提示肺泡内充满液体。在CT上,毛玻璃密度区域构成网状浸润影,散在的斑片状区域增加衰减,以类似于肺泡蛋白沉积的模式产生不均匀的表现。高分辨率(薄层)螺旋CT最适合观察这些区域。发性圆形不透亮影并非急性矽肺的特异征象。
融合性矽肺表现为慢性矽肺的背景上见直径>10mm的融合阴影。
辅助检查
痰培养和细胞学检查、PET和支气管镜检查都有助矽肺与播散型结核或恶性肿瘤的鉴别。
肺功能检查和气体交换功能评价(CO弥散能力[DLco],动脉血气分析)并非诊断性检查,但有助疾病监测。慢性矽肺早期可表现为肺容量减低至预期范围的低限,而功能残气量和残气容积正常。
融合性矽肺病人的肺功能检查可显示肺容量和DLco降低以及气道阻塞,动脉血气分析显示低氧血症,常不伴潴留。ABGs显示低氧血症通常没有二氧化碳潴留。测量运动过程中的气体交换,使用脉搏血氧仪或最好是 留置动脉导管, 是肺功能损伤最敏感的指标之一。
抗核抗体和类风湿因子水平在部分病人可升高,提示并存结缔组织疾病可能,但这并非诊断性结果(如系统性硬化、RA)。
治疗
预防
最有效的矽肺预防措施是在工业层面而非临床,包括减少粉尘、工序隔离、良好通风和使用无硅磨料。呼吸面罩并不能提供完善的保护,因此尽管有用也不能算作是充分的保护措施。建议受到呼吸问卷调查的工人仍然需要进行呼吸量检测和X线检查。推荐采用呼吸病问卷、肺量计测定和X线胸片对有暴露因素的工人进行健康监测,监测频率根据预期暴露程度而定。预防包括戒烟、接种肺炎球菌和流感疫苗。
临床医生应警惕硅暴露病人,尤其是矿工发生结核和非结核性分枝杆菌感染的危险性。硅暴露的病人应每年检测结核菌素实验。那些结核菌素实验阳性病人应行痰结核菌培养。有时需要CT和支气管镜来确诊肺结核。硅暴露的病人若结核菌素试验阳性而痰结核培养阴性,应根据针对其他结核菌素反应性疾病的指南,给予异烟肼预防性化疗。
