肺肾综合征

肺肾综合征几乎都是潜在的自身免疫性疾病的表现。 肺出血肾炎综合征 Goodpasture综合征 Goodpasture综合征是 PRS的一种亚型，是一种自身免疫综合征，由循环中抗肾小球基底膜抗体（anti-GBM）引起 肺泡出血和 肾小球肾炎。 该症最常发生于吸烟的遗传易感人群，但吸入碳氢化合物和病毒性呼吸道感染可能是另外的诱因。症状为呼吸困难、咳嗽、乏力、咯血和血尿。有咯血或血尿的病人应疑诊为Goodpasture综合征，血或肾脏活检标本中出现抗肾小球基膜抗体可确诊。在出现呼吸或肾脏衰竭之前开始治疗预后较好。治疗包括血浆置换、糖... Common.TooltipReadMore 是典型病因，但肺肾综合征也可由 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE） 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性）。系统性红斑狼疮（SLE）在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore 、 肉芽肿性血管炎 肉芽肿性多血管炎（GPA） 肉芽肿性多血管炎是以坏死性肉芽肿炎症，小和中等大小的血管炎，局灶性坏死性肾小球肾炎并经常形成新月体为特征。通常以上、下呼吸道和肾脏受累，但是任何组织都可能累及。根据受累器官和系统，症状有所不同。 患者可能出现上和下呼吸道症状（如，反复流涕或鼻出血，咳嗽），随后出现高血压和水肿，或者呈现伴有多器官累及的症状。诊断通常需要活检。治疗主要是用皮质激素加免疫抑制剂。通常可以缓解，但常见复发。... Common.TooltipReadMore 、 显微镜下多血管炎 显微镜下多血管炎（MPA） 显微镜下多血管炎是一种无免疫球蛋白沉积（寡免疫）的系统性坏死性血管炎，主要累及小血管。该病可以肺-肾综合征起病，表现为急进性肾小球肾炎和肺泡出血，但是疾病类型依赖于受累器官。诊断根据临床表现，有时需活检证实。治疗根据疾病严重性，使用糖皮质激素和免疫抑制剂。 （也见 血管炎概述 ） 显微镜下多血管炎（MPA）较少见（大约13～19例/百万人）。病因未明。 MPA影响小血管，是寡免疫（即组织活检中无免疫球蛋白沉积），类似... Common.TooltipReadMore 以及其他一些少见的血管炎、结缔组织病、药物诱发血管炎（如丙基硫氧嘧啶）引起（见表 肺肾综合征的病因 肺肾综合征的病因 ）。

肺肾综合征少见于IgA介导疾病如 IgA肾病 免疫球蛋白A肾病 免疫球蛋白A（IgA）肾病是IgA免疫复合物在肾小球沉积，以慢性进行性血尿、蛋白尿以及肾功能不全为特征的疾病。诊断主要依据尿液检查和肾活检。治疗选择包括血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂、血管紧张素 II 受体阻滞剂 (ARB)、皮质类固醇，有时还包括其他免疫抑制剂。预后一般良好。 (参见 肾炎综合征概论。） IgA肾病是一种以IgA免疫复合物在肾小球沉积为特征的 慢性肾小球肾炎。是世界范围内最常见的肾小球肾炎。可发生在任何年龄，在1... Common.TooltipReadMore 或 IgA相关血管炎 免疫球蛋白A相关性的血管炎（IgAV） 免疫球蛋白A相关性血管炎（原亨诺赫-舍恩莱因紫癜）是一类主要影响小血管的血管炎。多见于儿童。常见的临床表现包括可触及的紫癜、关节痛、消化道症状和体征以及肾小球肾炎。儿科诊断依靠临床表现，而诊断成人患病通常需要活检来明确。疾病通常在儿童患者中有自限性，在成人患者中多为慢性。糖皮质激素可以缓解关节痛和消化道症状，但是不能改变疾病的病程。进展性的肾小球肾炎可能需要大剂量的糖皮质激素和环磷酰胺。... Common.TooltipReadMore ，以及免疫复合物介导肾病如原发性混合型 冷球蛋白血症 冷球蛋白血症 能引起血液中蛋白质含量异常的情况，尤其以免疫球蛋白的形式出现异常，可影响血管脆性而引起紫癜。 (参见 于血管出血性疾病的概述。) 紫癜是指由出血引起的紫红色皮肤或粘膜病变。 小病灶（ 淀粉样变性可引起皮肤和皮下组织中血管内淀粉样物质的沉积，可增加血管脆性从而引起紫癜。紫癜常发生于上肢，与之相反， 免疫性血小板减少症 的紫癜主要发生于下肢。非血小板减少性紫癜的患者，轻划皮肤后出现眶周紫癜或紫癜性皮疹可提示淀粉样变。... Common.TooltipReadMore 。少数情况下， 急进性肾小球性肾炎 急进性肾小球肾炎(RPGN) 急进性肾小球肾炎是急性肾炎综合征，伴有镜下肾小球新月体形成且在数周至数月内进展为肾功能衰竭。诊断依据于病史、尿液检查、血清学试验以及肾活检。治疗需要皮质类固醇激素，联合/不联合环磷酰胺或利妥昔单抗，有时需采用血浆置换。 急进性肾小球肾炎（RPGN），一种 肾炎综合征，为病理诊断，肾活检显示肾小球广泛新月体（样本中>50%肾小球有新月体）形成，如果不及时治疗，会在数周至数月内迅速发展为... Common.TooltipReadMore 单可引起该综合征，机制为肾衰、容量负荷增加、肺水肿伴咯血。

典型的症状和体征包括

病人可有 肾小球肾炎 肾小球疾病概论 肾小球疾病的特点是 蛋白尿, 往往是在肾病范围（≥3克/天）。 肾小球疾病分类基于尿的变化特别是 肾病范围的蛋白尿，肾病的尿沉渣（脂肪管型，椭圆形的脂肪体，少数细胞或细胞管型） 血尿，通常合并蛋白尿（可能是肾病范畴）;红细胞(RBCs)通常是畸形的，常有红细胞管型或混合细胞管型（肾炎尿沉渣）... Common.TooltipReadMore 的表现。肺和肾临床表现的出现可相隔数周至数月。

其他原因（如 肺炎 肺炎概述 肺炎是由感染引起的肺部急性炎症。肺炎的初步诊断通常依据临床表现及胸部X线检查。根据感染的病原体，如细菌、分枝杆菌、病毒、真菌或寄生虫的不同；或根据肺炎感染的场所不同，如社区、医院；是否发生在机械通气的患者；以及根据肺炎患者本身免疫功能状态的不同，如正常者或免疫功能受损，肺炎的病原谱、临床症状、治疗、... Common.TooltipReadMore 、 肿瘤 肺癌 肺癌是全球男性和女性癌症相关死亡的主要原因。约85%的患者与吸烟有关。症状包括咳嗽、胸部不适或胸痛、消瘦和咯血（不常见），但很多出现转移的患者有或没有任何临床症状。胸部X线或CT扫描可疑诊，确诊需活检。根据疾病分期，治疗包括外科手术、化疗、放疗，或联合治疗。在过去的几十年，肺癌患者的预后较差，从确诊开始，只有15%的患者能存活超过5年。IV期（转移）患者，5年总体生存率<... Common.TooltipReadMore 或 支气管扩张 支气管扩张 支气管扩张是由慢性感染和炎症引起的大气道的扩张和破坏。常见病因是囊性纤维化、免疫缺陷、反复感染，有些病例表现为特发性的。症状主要是慢性咳嗽和脓性痰；有些病人还有发热和呼吸困难。诊断主要根据病史和影像学表现，虽然标准的胸部X线片也可用于诊断，但通常应用高分辨率计算机断层成像。急性加重期的治疗和预防包括... Common.TooltipReadMore ）不能解释的咯血病人，特别是咯血伴弥漫性肺实质渗出或肾脏疾病的患者应疑诊为PRS。

初始检查包括尿液分析以发现血尿和红细胞管型（提示肾小球肾炎），血清肌酐以评估肾功能，全血细胞计数以了解有无贫血。尚未行胸片检查的应完成胸片检查。

血清抗体检查可帮助鉴别某些病因，如下所述：

确诊需要行肺组织活检见小血管炎，或行肾组织活检见肾小球肾炎，伴或不伴抗体沉积。

肺功能检查 肺功能检查概述 Pulmonary function tests provide measures of airflow, lung volumes, gas exchange, response to bronchodilators, and respiratory... Common.TooltipReadMore 和支气管肺泡灌洗并不能诊断，但有助于明确有肾小球肾炎和肺部浸润影但无咯血的患者是否合并弥漫性肺泡出血。连续取样后灌洗液仍为血性，可确定为弥漫性肺泡出血，尤其是血细胞比容降低的时候。

免疫抑制剂是肺肾综合征治疗的基础。标准的诱导缓解方案包括静脉甲强龙冲击治疗（500～1000mg/d静注，3～5天）。 由于存在严重并发症的风险，糖皮质激素可减量：第一个月给予强的松1mg/kg口服，每天1次（或等效剂量），随后的3～4个月内逐渐减量。

重症患者应在糖皮质激素的基础上加用环磷酰胺，剂量为0.5～1g/m²静注，每月一次冲击治疗或口服（1～2mg/kg，每天1次）。 利妥昔单抗可替代环磷酰胺；它是非劣效的，且不良反应更少。

血浆置换 血浆置换 血液分离是指用机器分离血液中的细胞和可溶性成分的过程。通常对供血者进行血液分离，在此过程中将全血离心以获得 单个血液成分（如红细胞[RBCs]、血小板、基于比重的血浆），用于不同患者的输血。单采分离法也可有效地用于治疗各种疾病（ 1). 治疗性血液单采包括 血浆置换和 细胞净化。 健康的献血者通常可以忍受单采血液成分法。然而，存在许多次要的和一些主要的风险。 单采血液分离法需要插入粗大的静脉导管，后者会导致并发症（如出血，感染... Common.TooltipReadMore 也经常使用，特别是在 肺出血肾炎综合征 治疗 Goodpasture综合征是 PRS的一种亚型，是一种自身免疫综合征，由循环中抗肾小球基底膜抗体（anti-GBM）引起 肺泡出血和 肾小球肾炎。 该症最常发生于吸烟的遗传易感人群，但吸入碳氢化合物和病毒性呼吸道感染可能是另外的诱因。症状为呼吸困难、咳嗽、乏力、咯血和血尿。有咯血或血尿的病人应疑诊为Goodpasture综合征，血或肾脏活检标本中出现抗肾小球基膜抗体可确诊。在出现呼吸或肾脏衰竭之前开始治疗预后较好。治疗包括血浆置换、糖... Common.TooltipReadMore 及某些血管炎。

诱导治疗开始6～12个月后或临床缓解后可转为维持治疗。维持治疗包括低剂量糖皮质激素联合细胞毒药物。但在维持治疗中仍有可能复发。