特发性肺含铁血黄素沉着是一种罕见的疾病，可导致复发性 弥漫性肺泡出血 弥漫性肺泡出血 弥漫性肺泡出血是持续或反复发生的肺出血。有多种病因，但自身免疫性疾病最为常见。多数患者表现为呼吸困难、咳嗽、咯血，以及胸部影像上新出现的肺泡浸润影。诊断性检查应根据可疑病因选择进行。治疗则针对自身免疫性病因的患者采用免疫抑制剂，必要时应用呼吸支持治疗。... Common.TooltipReadMore 
而检测不到潜在的疾病;它主要发生于 < 10岁的儿童。特发性肺含铁血黄素沉着症患者反复的肺泡出血可最终导致肺含铁血黄素沉着和纤维化。
该病被认为是由于在肺泡毛细血管内皮的缺陷所致，而这可能是因自身免疫损伤引起。许多受影响的患者有 乳糜泻 乳糜泻 乳糜泻是一种免疫介导的遗传易感性疾病，由于麸质蛋白不耐受导致肠道黏膜炎症和绒毛萎缩，最终引起吸收不良。症状主要表现为腹泻和腹部不适。诊断依靠小肠活检。典型病理改变为小肠绒毛萎缩，但这一改变并无特异性，通过绝对无麸质饮食可改善病情。 乳糜泻属于 吸收障碍症。 乳糜泻是一种遗传性疾病，由麸质中的醇溶蛋白过敏导致。醇溶蛋白存在于小麦中、黑麦和大麦中。在遗传易感人群中，麸质蛋白相关多肽抗原决定簇激活麸质蛋白敏感T细胞。从而产生炎症，使小肠绒毛萎... Common.TooltipReadMore 
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症状和体征
IPH患儿症状和体征包括反复发作的 呼吸困难 呼吸困难 呼吸困难是令人不快或不适的呼吸。不同病因所致的呼吸困难在不同患者中的感受和描述也不相同。 尽管呼吸困难是一种相对常见的症状，但呼吸困难不适感受的病理生理机制尚不明了。与其他类型的有害刺激不同，呼吸困难没有一种特定的感受器，（尽管近期MRI有关研究发现，中脑存在一小块特定的区域，可能参与了呼吸困难的感受机制）。 呼吸困难的形成可能是由于呼吸过程中化学感受器刺激、呼吸机械异常和中枢神经系统对这些异常信号感知，这三者之间的复杂相互作用所产生的... Common.TooltipReadMore 和 咳嗽 儿童咳嗽 咳嗽是一种反射活动，可以帮助清理呼吸道分泌物，保护呼吸道防止异物吸入，而且也是一些疾病的早期症状。咳嗽是家长带孩子进行医疗护理的最常见的主诉。 根据症状是急性（<4周）或慢性，咳嗽的病因不同 。(见表 儿童咳嗽某些原因.) 急性咳嗽最常见的原因 是 病毒性 上呼吸道感染 慢性咳嗽最常见的病因 为： Common.TooltipReadMore ，特别是初始时干咳。随后出现咯血。特发性肺含铁血黄素沉着症的患儿可仅表现为 发育迟缓 儿童发育不良 (FTT) 儿童发育不良是指体重持续低于相应年龄体重的第3～5个百分位数以下、进行性体重下降以至低于第3～5个百分位点、短期内体重降低2个百分位数都属生长发育迟滞。原因可能因为医疗条件、环境因素。所有类型的发育迟缓都与营养不足有关。治疗目的是恢复合理营养。 发育停滞（FTT）的生理基础均与 营养不良有关，分为两类： 器质性发育停滞 非器质性发育停滞 混合型发育停滞 Common.TooltipReadMore 以及 缺铁性贫血 缺铁性贫血 缺铁是贫血最常见的原因，常由失血引起；其他较少见的原因还有吸收不良，例如乳糜泻。症状没有特异性。红细胞多呈小细胞低色素改变，且伴铁储备降低，表现为血清铁蛋白和血清铁减少而血清总铁结合力增加。若诊断成立，在其他原因尚未明确之前应考虑隐匿性失血的可能。治疗包括补铁和对失血原因的治疗。 （参考 红细胞生成减少概述 ） 铁分为代谢铁和储备铁两部分。健康男性体内铁总量约为3.5g，女性约为2... Common.TooltipReadMore 
。成人患者最常见的症状是由于肺出血及 缺铁性贫血 缺铁性贫血 缺铁是贫血最常见的原因，常由失血引起；其他较少见的原因还有吸收不良，例如乳糜泻。症状没有特异性。红细胞多呈小细胞低色素改变，且伴铁储备降低，表现为血清铁蛋白和血清铁减少而血清总铁结合力增加。若诊断成立，在其他原因尚未明确之前应考虑隐匿性失血的可能。治疗包括补铁和对失血原因的治疗。 （参考 红细胞生成减少概述 ） 铁分为代谢铁和储备铁两部分。健康男性体内铁总量约为3.5g，女性约为2... Common.TooltipReadMore 所导致的劳力性呼吸困难和疲劳。
诊断
支气管肺泡灌洗液
特发性肺含铁血黄素沉着症的诊断涉及特征性临床表现的综合证实：缺铁性贫血，支气管肺泡灌洗液(BAL)或肺活检标本中有充满含铁血黄素的巨噬细胞，而无小血管炎（肺毛细血管炎）或其他疾病的证据。如果其他表现不确定IPH诊断，肺活检可明确诊断。
治疗
皮质类固醇
皮质类固醇可减少肺泡出血急性发作的发病率和死亡率，并且可以控制肺纤维化的进展。一些患者可能需要额外的免疫抑制药物治疗。
同时伴有乳糜泻的患者应该给予无麸质饮食。
