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(参见肺肾综合征.)
病理生理
Goodpasture综合征是肾小球肾炎合并肺泡出血，并有抗肾小球基底膜抗体。本病最常表现为弥漫性肺泡出血合并肾小球肾炎，但偶可单独引起肾小球肾炎（10～20%）或肺部病症（10%）。男性较女性易受累。
抗肾小球基底膜抗体是针对Ⅳ型胶原α3链的非胶原（NC-1）区，Ⅳ型胶原在肾脏和肺的毛细血管基底膜含量最高。
环境因素（最常见的是吸烟、病毒性上呼吸道感染、吸入碳氢化合物溶剂，肺炎相对少见）使遗传易感人群的肺泡毛细血管抗原暴露于循环抗体，最主要的易感人群是有HLA-DRw15，-DR4和-DRB1等位基因者。循环抗肾小球基底膜抗体结合于基底膜，固定补体，触发细胞介导的炎症反应，引起肾小球肾炎和（或）肺毛细血管炎。
症状和体征
诊断
通过间接免疫荧光试验，或有条件时以重组或人NC-1α3进行直接酶联免疫吸附试验（ELISA），检测患者血清抗肾小球基底膜抗体。这些抗体的存在可证实诊断。仅有25%的Goodpasture综合征病例出现ANCA阳性（外周型）。
若抗肾小球基底膜抗体阴性，而患者有肾小球肾炎（血尿、蛋白尿、尿红细胞管型、肾功能不全，或这些情况合并存在）的证据时，应进行肾脏活检以明确诊断。活检标本见伴新月体形成的急进性局灶节段性坏死性肾小球肾炎，可见于Goodpasture综合征和所有其他原因导致的肺肾综合征（PRS）。肾脏或肺组织的免疫荧光染色典型者可见沿肾小球或肺泡毛细血管的IgG线样沉积。IgG沉积也可见于糖尿病患者和原纤维性肾小球肾炎（一种罕见的引起PRS的疾病）患者。但这些疾病中抗体和肾小球基底膜的结合是非特异性的，且不呈线性分布。
