默沙东 诊疗手册

欢迎来到默沙东诊疗手册专业版医讯网站 本网站旨在为医药专业人员提供在线服务,如果您不是医药专业人员,建议您退出网站,登录默沙东中国官方网站了解相关信息。默沙东诊疗手册网站将对所有注册用户信息进行验证,医药专业人员必须接受并遵守用户协议条款才能使用本网站。如注册人员信息没能通过验证,默沙东诊疗手册网站有权终止该用户使用本网站的权利,在本网站每一网页下方均有链接功能,您可随时通过链接浏览用户使用协议条款与网站保护政策。

加载中

弥漫性肺泡出血

作者:

Marvin I. Schwarz

, MD, University of Colorado Denver

最后一次全面审校/修订者 2月 2017| 内容末次修改日期 2月 2017
点击此处 进行患者培训
注: 此为专业版。 家庭用户: 点击此处进入家庭版
主题资源

弥漫性肺泡出血是持续或反复发生的肺出血。有多种病因,但自身免疫性疾病最为常见。多数患者表现为呼吸困难、咳嗽、咯血,以及胸部影像上新出现的肺泡浸润影。诊断性检查应根据可疑病因选择进行。治疗则针对自身免疫性病因的患者采用免疫抑制剂,必要时应用呼吸支持治疗。

弥漫性肺泡出血并非一种特异的疾病,而是需要鉴别诊断和特定序列检查的一种综合征。某些引起肺泡出血的疾病与肾小球肾炎相关,因而这种疾病被命名为肺肾综合征

病理生理

弥漫性肺泡出血是由于肺小血管的广泛损伤,导致肺泡内血液聚积。如果有足够的肺泡受到影响,气体交换障碍。不同病因者,其特异的病理生理和临床表现有所差异。例如,孤立性寡免疫型肺毛细血管炎是一种局限于肺内的小血管血管炎;其唯一的临床表现是肺泡出血;患者年龄为18~35岁。

病因

许多疾病可导致肺泡出血,包括:

  • 自身免疫性疾病(如系统性血管炎、Goodpasture综合征, 抗磷脂抗体综合征, 结缔组织疾病)

  • 肺部感染(如汉坦病毒感染

  • 毒物接触(如偏苯三酸酐、异氰酸盐、强效可卡因、某些杀虫剂)

  • 药物反应(如丙基硫氧嘧啶、苯妥英、胺碘酮、甲氨蝶呤、呋喃妥英、博来霉素、孟鲁斯特、英夫利昔单抗)

  • 心脏疾病(如二尖瓣狭窄

  • 疾病或抗凝药物引起的凝血功能障碍

  • 孤立性寡免疫型肺毛细血管炎

  • 造血干细胞移植或实体器官移植

症状和体征

轻度弥漫性肺泡出血的症状和体征是呼吸困难、咳嗽、发热,但许多病人表现为急性呼吸衰竭,有时可致死亡。咯血症状常见,但多达1/3的患者可无咯血。多数患者有贫血及持续性出血伴有红细胞压积降低。

体格检查无特异性发现。

其他临床表现因基础疾病而异(如二尖瓣狭窄患者的舒张期杂音)。

诊断

  • 胸部X线检查

  • 支气管肺泡灌洗液

  • 血清学及其他检查以明确病因

呼吸困难、咳嗽、咯血,同时胸片见弥漫性双侧肺泡浸润影,可提示诊断。当临床表现不典型或气道来源出血无法排除时,强烈推荐支气管镜及支气管肺泡灌洗(BAL)以明确诊断。BAL标本呈血性,内含大量红细胞和含铁血黄素的吞噬细胞;典型特征是多次灌洗取样后,灌洗液仍为血性或出血增加。

病因诊断

进一步检查以明确病因是必要的。尿液检查用以排除肾小球肾炎肺肾综合征,血清尿素氮和肌酐也需要测定。

其他常规检查包括

  • 全血细胞计数

  • 凝血功能检查

  • 血小板计数

  • 血清学试验(抗核抗体,抗双链DNA [抗dsDNA],抗肾小球基底膜[抗GBM]抗体,抗中性粒细胞胞浆抗体[ANCA],抗磷脂抗体)

血清学试验可用以寻找潜在的疾病。一些孤立寡免疫型肺毛细血管炎的核周-ANCA(P-ANCA)滴度升高。

其他检查根据临床实际情况而定。当患者病情稳定时,可行肺功能检查以了解肺功能情况。可能表现为一氧化碳弥散能力(DLco)增加,这是由于肺泡内的血红蛋白对一氧化碳摄取增加所致;这一变化虽与出血一致,但对确立诊断没有帮助。

超声心动图可以排除二尖瓣狭窄。基础病因不明,或疾病进展过快以至于无法等待血清学结果时,常需肺活检或肾脏活检(如果尿检异常)。

预后

患者可能需要进行机械通气,甚至因为出血相关的呼吸衰竭而死亡。反复发作的弥漫性肺泡出血综合征引起肺含铁血黄素沉着和纤维化,两者在肺泡内铁蛋白聚集并产生毒性作用时进一步进展。部分继发于显微镜下多动脉炎的反复发作的弥漫性肺泡出血病人可发生COPD。

治疗

  • 糖皮质激素

  • 必要时环磷酰胺或血浆置换

  • 支持治疗

治疗包括纠正病因。糖皮质激素用于治疗血管炎、结缔组织病、Goodpasture综合征,环磷酰胺也可能有效。利妥昔单抗在弥漫性肺泡出血的有效性尚未研究。血浆置换可用于治疗Goodpasture综合征。已有数项研究报道,重组活化人VII因子成功治疗严重治疗无反应的肺泡出血,但由于可能引起血栓并发症,该治疗存在争议。

其他治疗措施包括氧疗,支气管舒张剂,凝血障碍的纠正,急性呼吸窘迫综合征(ARDS)时给予插管和保护性策略,以及机械通气

关键点

  • 虽然弥漫性肺泡出血可具有各种原因(如,感染,毒素,药物,血液或心脏疾病),自身免疫性疾病是最常见的原因。

  • 症状,体征和胸部X线表现无特异性。

  • 通过BAL检查连续灌洗样本显示持续出血可确认弥漫性肺泡出血。

  • 通过做常规化验,自身抗体检测以及其他测试可检测病因。

  • 治疗病因(如用糖皮质激素,环磷酰胺,血浆置换,和/或在自身免疫性原因时应用免疫抑制剂)。

点击此处 进行患者培训
注: 此为专业版。 家庭用户: 点击此处进入家庭版
获得

其他感兴趣资源

视频

查看全部
张力性气胸空针减压
视频
张力性气胸空针减压
如何进行管状胸廓造口术
视频
如何进行管状胸廓造口术

最新

顶部