弥漫性肺泡出血并非一种特异的疾病，而是有特定鉴别诊断和特定程序检查的一种综合征。某些引起肺泡出血的疾病与 肾小球肾炎 肾小球疾病概论 肾小球疾病的特点是 蛋白尿, 往往是在肾病范围（≥3克/天）。 肾小球疾病分类基于尿的变化特别是 肾病范围的蛋白尿，肾病的尿沉渣（脂肪管型，椭圆形的脂肪体，少数细胞或细胞管型） 血尿，通常合并蛋白尿（可能是肾病范畴）;红细胞(RBCs)通常是畸形的，常有红细胞管型或混合细胞管型（肾炎尿沉渣）... Common.TooltipReadMore 相关，因而这种疾病被命名为 肺肾综合征 肺肾综合征 肺肾综合征是同时出现的 弥漫性肺泡出血和 肾小球肾炎。病因常是一种自身免疫性疾病。诊断依靠血清学检测以及必要时肺和肾组织活检。经典的治疗方案包括用糖皮质激素和细胞毒药物进行免疫抑制。 肺肾综合征并非一种特异的疾病，而是需要特定鉴别诊断和特殊检查的一种综合征。... Common.TooltipReadMore 。
弥漫性肺泡出血的病理生理学
弥漫性肺泡出血是由于肺小血管的广泛损伤，导致肺泡内血液聚积。如果有足够的肺泡受到影响，气体交换障碍。不同病因者，其特异的病理生理和临床表现有所差异。例如，孤立性寡免疫型肺毛细 血管炎 血管炎概述 血管炎是一类伴随缺血、坏死、器官炎症等病变的血管炎症。血管炎可影响任何血管，包括动脉、小动脉、静脉、小静脉或毛细血管。特异的血管炎疾病表现出的临床症状是多样的，取决于受累血管的大小和位置，及血管外炎症的程度和类型。 血管炎可分为 原发性 继发性... Common.TooltipReadMore 
是一种局限于肺内的小血管血管炎；其唯一的临床表现是肺泡出血；患者年龄为18～35岁。
弥漫性肺泡出血的病因
许多疾病可导致肺泡出血，包括：
自身免疫性疾病（如系统性血管炎、 Goodpasture综合征 Goodpasture综合征 Goodpasture综合征是 PRS的一种亚型，是一种自身免疫综合征，由循环中抗肾小球基底膜抗体（anti-GBM）引起 肺泡出血和 肾小球肾炎。 该症最常发生于吸烟的遗传易感人群，但吸入碳氢化合物和病毒性呼吸道感染可能是另外的诱因。症状为呼吸困难、咳嗽、乏力、咯血和血尿。有咯血或血尿的病人应疑诊... Common.TooltipReadMore
, 抗磷脂抗体综合征 抗磷脂综合症（APS） 抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病，其特征是静脉和动脉血栓形成或妊娠并发症（如反复流产）以及磷脂结合蛋白的持续自身抗体。病理生理学机制尚未明确。诊断需通过血液学检查加以明确。 抗凝常用于预防和治疗。 (参见 于血栓性疾病的概述。） 抗磷脂综合征（APS）是一种... Common.TooltipReadMore , 结缔组织疾病）疾病或抗凝药物引起的凝血功能障碍
药物反应（如丙基硫氧嘧啶、苯妥英、胺碘酮、甲氨蝶呤、呋喃妥英、博来霉素、孟鲁斯特、英夫利昔单抗）
孤立性寡免疫型肺毛细血管炎
毒物接触（如偏苯三酸酐、异氰酸盐、强效可卡因、某些杀虫剂）
弥漫性肺泡出血的症状和体征
轻度弥漫性肺泡出血的症状和体征是呼吸困难、咳嗽、发热，但许多病人表现为 急性呼吸衰竭 急性低氧性呼吸衰竭 (AHRF, ARDS) 急性低氧性呼吸衰竭定义为无高碳酸血症的严重低氧血症（PaO2 (参见 机械通气概述。） 急性低氧性呼吸衰竭（AHRF）时肺泡实变可能源于： 肺泡毛细血管静水压升高，如 左心衰竭（导致 肺水肿）或高血容量状态 肺泡毛细管通透性增加，如任何原因所致的急性呼吸窘迫综合征（ARDS） Common.TooltipReadMore 
，有时可致死亡。咯血症状常见，但多达1/3的患者可无咯血。大多数患者有贫血及持续出血，导致红细胞压积降低。
经验与提示
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体格检查无特异性发现。
其他临床表现因基础疾病而异（如二尖瓣狭窄患者的舒张期杂音）。
弥漫性肺泡出血的诊断
胸部X线检查
支气管肺泡灌洗液
血清学及其他检查以明确病因
呼吸困难、咳嗽、咯血，同时胸片见弥漫性双侧肺泡浸润影，可疑诊弥漫性肺泡出血。当临床表现不典型或气道来源出血无法排除时，强烈推荐 支气管镜 支气管镜检查 支气管镜检查是将内窥镜引入气道。 可弯曲纤维支气管镜几乎用于所有诊断和大部分治疗。 可弯曲纤维支气管镜几乎都与彩色视频设备兼容，便于气道显像和存储结果(见表 软式纤维支气管镜的适应症）。 诊断方面，可弯曲纤维支气管镜可用于以下情况： 气道的直视下观察（可到亚段支气管） Common.TooltipReadMore 
及支气管肺泡灌洗（BAL）以明确诊断。BAL标本呈血性，内含大量红细胞和含铁血黄素的吞噬细胞；典型特征是多次灌洗取样后，灌洗液仍为血性或出血增加。
病因诊断
进一步检查以明确病因是必要的。 尿液检查用以排除 肾小球肾炎 肾小球疾病概论 肾小球疾病的特点是 蛋白尿, 往往是在肾病范围（≥3克/天）。 肾小球疾病分类基于尿的变化特别是 肾病范围的蛋白尿，肾病的尿沉渣（脂肪管型，椭圆形的脂肪体，少数细胞或细胞管型） 血尿，通常合并蛋白尿（可能是肾病范畴）;红细胞(RBCs)通常是畸形的，常有红细胞管型或混合细胞管型（肾炎尿沉渣）... Common.TooltipReadMore 和 肺肾综合征 肺肾综合征 肺肾综合征是同时出现的 弥漫性肺泡出血和 肾小球肾炎。病因常是一种自身免疫性疾病。诊断依靠血清学检测以及必要时肺和肾组织活检。经典的治疗方案包括用糖皮质激素和细胞毒药物进行免疫抑制。 肺肾综合征并非一种特异的疾病，而是需要特定鉴别诊断和特殊检查的一种综合征。... Common.TooltipReadMore ，血清尿素氮和肌酐也需要测定。
其他常规检查包括
全血细胞计数（CBC）
凝血功能检查
血小板计数
血清学试验（抗核抗体，抗双链DNA [抗dsDNA]，抗肾小球基底膜[抗GBM]抗体，抗中性粒细胞胞浆抗体[ANCA]，抗磷脂抗体）
血清学试验可用以寻找潜在的疾病。一些孤立寡免疫型肺毛细血管炎的核周-ANCA（P-ANCA）滴度升高。
其他检查根据临床实际情况而定。当患者病情稳定时，可行 肺功能检查 肺功能检查概述 肺功能检查可测量 气流、 肺容量、 气体交换、对支气管扩张剂的反应以及 呼吸肌功能。 基本的肺功能检查项目在急诊中可完成 肺活量 脉搏血氧饱和度 肺量计 和脉搏血氧饱和度测定可提供肺功能的生理指标，并迅速缩小鉴别诊断范围，提示进一步的诊疗计划。更加复杂的检查包括 Common.TooltipReadMore 以了解肺功能情况。可能表现为一氧化碳弥散能力（DLCO）增加，这是由于肺泡内的血红蛋白对一氧化碳摄取增加所致；这一变化虽与出血一致，但对确立诊断没有帮助。
超声心动图 超声心动图检查 这张照片显示了一名正在接受超声心动图检查的患者。 图示所有4个心腔以及三尖瓣和二尖瓣。 超声心动图检查利用超声波来产生心脏、心脏瓣膜和大血管的图像， 帮助评估心壁的厚度（如肥厚或萎缩）和运动，提供缺血或梗死的信息。超声心动图可用来评估左心室收缩和舒张功能，协助诊断左心室肥厚、... Common.TooltipReadMore 
可以排除二尖瓣狭窄。基础病因不明，或疾病进展过快以至于无法等待血清学结果时，常需肺活检或肾脏活检（如果尿检异常）。
弥漫性肺泡出血的预后
患者可能需要进行 机械通气 机械通气概述 机械通气能够。 无创通气, 包括各类面罩 有创通气，包括 气管插管 选择和使用适当的机械通气技术需要医生理解呼吸力学。 气管插管和机械通气的指征有很多(见表 需要进行气道管理的情境)，但一般而言，当临床表现和实验室检查提示患者不能维持足够氧合和通气时，就应考虑机械通气治疗。 Common.TooltipReadMore ，甚至因为出血相关的呼吸衰竭而死亡。反复发作的弥漫性肺泡出血综合征引起肺含铁血黄素沉着和纤维化，两者在肺泡内铁蛋白聚集并产生毒性作用时进一步进展。 COPD 慢性阻塞性肺病（COPD） 慢性阻塞性肺疾病（chronic obstructive pulmonary disease，COPD）是以吸入有毒物质后促发气道炎症反应继而引起气流受限的一类疾病，促发COPD的有毒吸入物中以香烟烟雾为最常见。 在非吸烟者中，alpha1-抗胰蛋白酶缺乏及各种职业性暴露较为少见。COPD患者主要临... Common.TooltipReadMore 
（慢性阻塞性肺病）发生在一些继发于显微镜下多动脉炎的复发性弥漫性肺泡出血患者中。
弥漫性肺泡出血的治疗
糖皮质激素
必要时环磷酰胺，利妥昔单抗或血浆置换
支持治疗
治疗包括纠正病因。
皮质类固醇和可能的环磷酰胺可用于治疗血管炎，结缔组织疾病和 Goodpasture综合征 治疗 Goodpasture综合征是 PRS的一种亚型，是一种自身免疫综合征，由循环中抗肾小球基底膜抗体（anti-GBM）引起 肺泡出血和 肾小球肾炎。 该症最常发生于吸烟的遗传易感人群，但吸入碳氢化合物和病毒性呼吸道感染可能是另外的诱因。症状为呼吸困难、咳嗽、乏力、咯血和血尿。有咯血或血尿的病人应疑诊... Common.TooltipReadMore 。利妥昔单抗主要用于治疗 ANCA 相关的血管炎，并且已证明在诱导治疗方面不劣于环磷酰胺（1 治疗参考文献 弥漫性肺泡出血是持续或反复发生的肺出血。有多种病因，但自身免疫性疾病最为常见。多数患者表现为呼吸困难、咳嗽、咯血，以及胸部影像上新出现的肺泡浸润影。诊断性检查应根据可疑病因选择进行。治疗则针对自身免疫性病因的患者采用免疫抑制剂，必要时应用呼吸支持治疗。... Common.TooltipReadMore 
) 并且在缓解治疗方面优于硫唑嘌呤 (2 治疗参考文献 弥漫性肺泡出血是持续或反复发生的肺出血。有多种病因，但自身免疫性疾病最为常见。多数患者表现为呼吸困难、咳嗽、咯血，以及胸部影像上新出现的肺泡浸润影。诊断性检查应根据可疑病因选择进行。治疗则针对自身免疫性病因的患者采用免疫抑制剂，必要时应用呼吸支持治疗。... Common.TooltipReadMore ）。利妥昔单抗还被用于治疗与系统性红斑狼疮、Goodpasture 综合征和抗磷脂抗体综合征相关的肺泡出血。
血浆置换可用于治疗 肺出血肾炎综合征 血浆置换 血液分离是指用机器分离血液中的细胞和可溶性成分的过程。通常对供血者进行血液分离，在此过程中将全血离心以获得 单个血液成分（如红细胞[RBCs]、血小板、基于比重的血浆），用于不同患者的输血。单采分离法也可有效地用于治疗各种疾病（ 1)。 治疗性血液单采包括... Common.TooltipReadMore 。
已有数项研究报道，重组活化人VII因子成功治疗严重治疗无反应的肺泡出血，但由于可能引起血栓并发症，该治疗存在争议。
其他治疗措施包括氧疗，支气管舒张剂，凝血障碍的纠正， 急性呼吸窘迫综合征 急性低氧性呼吸衰竭 (AHRF, ARDS) 急性低氧性呼吸衰竭定义为无高碳酸血症的严重低氧血症（PaO2 (参见 机械通气概述。） 急性低氧性呼吸衰竭（AHRF）时肺泡实变可能源于： 肺泡毛细血管静水压升高，如 左心衰竭（导致 肺水肿）或高血容量状态 肺泡毛细管通透性增加，如任何原因所致的急性呼吸窘迫综合征（ARDS） Common.TooltipReadMore （ARDS）时给予插管和保护性策略，以及 机械通气 机械通气概述 机械通气能够。 无创通气, 包括各类面罩 有创通气，包括 气管插管 选择和使用适当的机械通气技术需要医生理解呼吸力学。 气管插管和机械通气的指征有很多(见表 需要进行气道管理的情境)，但一般而言，当临床表现和实验室检查提示患者不能维持足够氧合和通气时，就应考虑机械通气治疗。 Common.TooltipReadMore 。
治疗参考文献
1.Specks U, Merkel PA, Seo P, et al: Efficacy of remission-induction regimens for ANCA-associated vasculitis.N Engl J Med 369:417–427, 2013. doi: 10.1056/NEJMoa1213277
2.Guillevin L, Pagnoux C, Karras A, et al: Rituximab versus azathioprine for maintenance in ANCA-associated vasculitis.New Engl J Med 371:1771–1780.2014.doi: 10.1056/NEJMoa1404231
关键点
虽然弥漫性肺泡出血可具有各种原因（如，感染，毒素，药物，血液或心脏疾病），自身免疫性疾病是最常见的原因。
症状，体征和胸部X线表现无特异性。
通过支气管肺泡灌洗检查连续灌洗样本显示持续出血可确认弥漫性肺泡出血。
通过做常规化验，自身抗体检测以及其他测试可检测病因。
治疗病因（如用糖皮质激素，环磷酰胺，利妥昔单抗、血浆置换，和/或在自身免疫性原因时应用免疫抑制剂）。
