变应性支气管肺曲菌病（ABPA）

因未知原因，曲霉菌定植会产生强烈的抗体（IgE和IgG）和细胞介导的免疫反应（Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ型 超敏反应 过敏反应的分类 过敏（包括特应性）和其他过敏反应性疾病是对外来抗原不适当的或过度的免疫反应。不适当的免疫反应包括那些对内在身体成分（自身）误导的反应，导致 自身免疫性疾病。本主题重点关注 I 型超敏反应。 根据Gell和Coombs分类，超敏反应分为4种类型（I至IV）。过敏反应性疾病常包含不止一种过敏反应类型。... Common.TooltipReadMore ）（对曲菌Aspergillus抗原），导致频繁 哮喘急性反作 急性发作的评估 哮喘是由多种刺激因素引起部分或完全可逆性气道阻塞的弥散性气道炎症性疾病。症状和体征包括呼吸困难、胸闷、咳嗽和喘鸣。诊断基于病史、体检和肺功能检查。治疗包括控制诱发因素和药物治疗，最常用的是吸入beta-2 受体激动剂和糖皮质激素。治疗积极则预后良好。... Common.TooltipReadMore 。随后，免疫反应伴真菌直接毒性作用致气道扩张损伤，最后发展为 支气管扩张 支气管扩张 支气管扩张是由慢性感染和炎症引起的大气道的扩张和破坏。常见病因是囊性纤维化、免疫缺陷、反复感染，有些病例表现为特发性的。症状主要是慢性咳嗽和脓性痰；有些病人还有发热和呼吸困难。诊断主要根据病史和影像学表现，虽然标准的胸部X线片也可用于诊断，但通常应用高分辨率计算机断层成像。急性加重期的治疗和预防包括... Common.TooltipReadMore 和纤维化。组织学表现以气道黏液栓为特征， 嗜酸粒细胞性肺炎 嗜酸性粒细胞性肺疾病 嗜酸性粒细胞性肺疾病是以肺泡腔、间质或两者均有嗜酸性粒细胞积聚为特征的一组疾病。也常见 外周血嗜酸性粒细胞增多。嗜酸性粒细胞性肺病的已知病因包括： 变应性支气管肺曲菌病 药物诱发肺炎（如治疗性药物，如抗生素、苯妥英、或l-色氨酸所致） 感染（特别是 寄生虫感染） 吸入毒素（如软性毒品, 比如可卡因） Common.TooltipReadMore ，肺泡间隔浆细胞和单核细胞浸润，支气管黏液腺体和杯状细胞数量增加。

极少数情况下，在无潜在哮喘或囊性纤维化时其他真菌如 Penicillium、Candida、Curvularia, Helminthosporium,和Drechslera 等，可引起相同的症状称为变应性支气管肺真菌病。

Aspergillus出现在管腔内的曲霉菌并无侵袭性。因此，ABPA必须区别于

虽然区别很明显，但有重叠综合征的报道。

症状与 哮喘 症状和体征 哮喘是由多种刺激因素引起部分或完全可逆性气道阻塞的弥散性气道炎症性疾病。症状和体征包括呼吸困难、胸闷、咳嗽和喘鸣。诊断基于病史、体检和肺功能检查。治疗包括控制诱发因素和药物治疗，最常用的是吸入beta-2 受体激动剂和糖皮质激素。治疗积极则预后良好。... Common.TooltipReadMore 或 肺囊性纤维化 呼吸系统 囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响消化和呼吸系统。导致慢性肺部病变、胰腺外分泌功能不足、肝胆疾病和大量出汗、电解质紊乱的特征。其诊断是对具有阳性新生儿筛查结果，或是具有典型症状患儿进行发汗试验或是两种囊性纤维化致病基因突变的检测。治疗主要是通过积极的多学科治疗，以及小分子校正和针对囊性纤维... Common.TooltipReadMore 加重的症状一样，另外排痰性咳嗽，痰中可含深绿色或褐色栓子，偶有咯血。病情严重者可出现发热、头痛和食欲缺乏等常见的全身症状。体征表现为气道阻塞，尤其是哮鸣音和呼气时间延长，要注意与哮喘急性反作相鉴别。

哮喘或囊性纤维化患者反复发作，X线胸片中出现游走性或不易吸收的浸润影（常由于痰栓和支气管阻塞导致肺不张）及 支气管扩张 诊断 支气管扩张是由慢性感染和炎症引起的大气道的扩张和破坏。常见病因是囊性纤维化、免疫缺陷、反复感染，有些病例表现为特发性的。症状主要是慢性咳嗽和脓性痰；有些病人还有发热和呼吸困难。诊断主要根据病史和影像学表现，虽然标准的胸部X线片也可用于诊断，但通常应用高分辨率计算机断层成像。急性加重期的治疗和预防包括... Common.TooltipReadMore 的影像学特征，痰培养烟曲霉菌为阳性，或外周血嗜酸性粒细胞明显增多时应怀疑此诊断。

已提出一些诊断标准（见表 变应性支气管肺曲霉病的诊断标准 变应性支气管肺曲菌病诊断标准 ），但在实际操作中不是所有标准都用于每一个病例的评估。

当临床出现疑诊患者，用 曲霉菌抗原行皮肤点刺试验是最好的第一步，但对曲霉菌沉淀的血清学检查可能是一种更实用的初步检查。由于高达25％无变应性支气管肺曲菌病的哮喘病人皮试也呈阳性，因此出现速发风团及潮红应答后应快速进行血清IgE和曲霉菌沉淀素测定。IgE>1000ng/mL（＞417IU/mL）和沉淀素阳性提示诊断，可通过特异性Aspergillus抗体测定确诊（虽然高达10％无ABPA哮喘病人也有血清沉淀素）。当怀疑ABPA时， A. fumigatus特异性IgG和IgE抗体的浓度至少是无ABPA患者的两倍，才能确诊。

痰培养和支气管镜下取样培养的Aspergillus对ABPA的诊断敏感性和特异性低，因此不作为诊断标准。

如 测试结果有分歧， 比如血清IgE水平升高而特异性 A. fumigatus抗体阴性时，可重复试验以及随访病人以最终确诊或排除诊 断。

根据疾病分期进行治疗(见表 变应性支气管肺曲菌病的分期 变应性支气管肺曲菌病分级* ）

Ⅰ期给予泼尼松0.5～0.75mg/kg口服，每日1次，2～4周后逐渐减量，疗程4-6个月。每三个月检查一次X线胸片、血嗜酸性粒细胞和IgE水平来评估改善情况，以浸润吸收、嗜酸性粒细胞减少≥50%、IgE降低33％为好转。Ⅱ期病人只需每年监测一次。

Ⅱ期病人复发（Ⅲ期）可再次试用泼尼松。泼尼松无效的Ⅰ期或Ⅲ期病人（Ⅳ期）适用抗真菌治疗。伊曲康唑200mg，每日2次，口服16周，作为泼尼松替代药物并具糖皮质激素减量作用此外，合并数据还涉及使用奥马珠单抗等生物疗法作为类固醇备用药。V 期患者的症状和并发症通常采用支持性治疗。

伊曲康唑治疗时需监测药物浓度和血清中转氨酶、甘油三酯及钾离子浓度。

所有患者的潜在性哮喘或囊性纤维化要给予最佳治疗。另外，长期应用糖皮质激素病人要监测并发症，如 白内障 白内障 白内障是指晶状体的先天性或者退变性混浊。主要症状表现为渐进性、无痛性视物模糊。眼底镜结合裂隙灯检查可以明确诊断。治疗为手术摘除加人工晶体植入。 在全球范围内，白内障是致盲的主要原因。在美国，65~74岁的人群中几乎约20%患有影响视力的白内障。超过75岁人群中几乎每两人中有一人患有白内障。... Common.TooltipReadMore 、 糖尿病 糖尿病（DM） 糖尿病是由胰岛素分泌受损以及各种不同程度的外周胰岛素抵抗所致的高糖血症。早期症状与高糖血症有关，包括多饮、多尿、多食、视力模糊。后期并发症包括血管病变，周围神经病变、肾病及易发感染。诊断有赖于血糖检测。 治疗是饮食、运动和降低血糖水平的药物，包括胰岛素、口服降糖药和非胰岛素注射药物。... Common.TooltipReadMore 、 骨质疏松症 骨质疏松症 骨质疏松症是一种进行性代谢性骨病，引起骨矿物密度降低（即单位骨量减少），损害骨骼结构。骨骼肌无力导致微小骨折或不明显的创伤，尤其是在胸椎、腰椎、手腕和臀部（称为脆性骨折）。通过双能X线骨密度仪（DXA扫描）或由脆性骨折的确认进行诊断。 预防和治疗包括改变危险因素、补充钙和维生素D、体育锻炼以最大限度... Common.TooltipReadMore ，为防止骨质丢失和肺部Pneumocystis jirovecii感染应尽可能给予预防治疗。