围产期贫血

生理性贫血是新生儿期贫血的最常见病因。正常的生理过程常常引起足月儿和早产儿在出生后的预期时间出现正常色素性贫血。生理性贫血通常不需要进行过多的评估或治疗。

足月儿出生后随着正常呼吸的建立，动脉血氧分压明显高于胎儿期，组织氧分压升高通过负反馈抑制促使红细胞生成素产生减少。红细胞生成减少和新生儿红细胞寿命缩短（新生儿90天对比成人120天），导致生后2～3个月内，婴儿的血红蛋白浓度逐渐下降（通常最低点为9至11g/dL [90 ~ 110 g/L]）。这被称为生理最低点。 其后几周时间内保持稳定，在随后的4～6月内，由于促红细胞生成素的刺激，红细胞产生增多，血红蛋白缓慢上升至恢复正常。

生理性贫血在 早产儿 早产儿 妊娠37周以前出生的婴儿被认为是早产。 早产是由婴儿出生的 孕龄胎龄决定的。 以前，任何出生体重<2.5 kg的新生儿都被称为早产儿。虽然早产儿往往体型较小，但这种基于体重的定义是不正确的，因为许多体重<2.5kg的婴儿是足月或... Common.TooltipReadMore 更为明显，更早发生，与足月儿相比，最低点更低。这种情况也被称为早产儿贫血。与引起足月婴儿贫血的类似的机制，导致早产儿在最初的4至12周出现贫血。促红细胞生成素降低，红细胞寿命较短（35至50天），生长迅速，更频繁的静脉切开术有助于更快和更低的早产儿血红蛋白的最低点（8至10g/dL[80 ~ 100 g/L]）。早产儿贫血最常见于< 32周妊娠的婴儿。几乎所有急性病和 极早产儿 早产儿，早期早产儿和极早早产儿 妊娠37周以前出生的婴儿被认为是早产。 早产是由婴儿出生的 孕龄胎龄决定的。 以前，任何出生体重<2.5 kg的新生儿都被称为早产儿。虽然早产儿往往体型较小，但这种基于体重的定义是不正确的，因为许多体重<2.5kg的婴儿是足月或... Common.TooltipReadMore （<>

由于产前，围产期（分娩）或产后出血，贫血可能发展。 新生儿血容量低（早产儿90～105mL/kg；足月儿78～86mL/kg）。急性失血15～20mL即可产生贫血。慢性失血的婴儿可以在生理上进行补偿，并且通常比具有急性失血的婴儿更加临床稳定。

产前出血的可能的原因有：

胎儿-母体出血通常是自发性出血，可能继发于母亲的创伤、羊膜腔穿刺、外倒转术和胎盘肿瘤。胎－母出血可发生在50%的妊娠中，多数的病例失血量极少（约2mL）；>30mL定义为大量失血，发生率为3/1000。

胎－胎输血是指单卵双胎和单绒毛膜双胎之间的血液共享，占13%～33％。明显的血液交通可以造成供者贫血、发生心力衰竭，而受者红细胞增多、发展为 高黏滞综合征 围产期红细胞增多症和高黏滞综合征 新生儿红细胞增多症指红细胞异常增多，静脉血血细胞比容≥65%，可引起血液在血管内淤积，并可能形成血管内血栓。主要症状为多血质外貌、喂养困难、嗜睡、惊厥。高黏滞血症的主要症状和体征为青紫、黄疸、呼吸急促和肾功能损害。诊断根据临床症状，以及动脉或静脉血细胞比容。治疗为部分换血。... Common.TooltipReadMore 。

脐带畸形包括脐带的帆状插入， 前置的血管 前置血管 在前置血管中，包含连接脐带和胎盘的胎儿血管的膜覆盖在子宫颈内口上方或在2厘米以内。诊断是通过超声检查。管理是对胎儿进行监测，并在大约34周时分娩，或在出血或胎儿状态不确定的情况下提前分娩。前置血管出血的来源是胎儿，因此失血会迅速损害胎儿的状态。... Common.TooltipReadMore 或腹部或胎盘插入; 通常是大量，快速和危及生命的出血机制是通过脐带剪切或破裂。

胎盘异常引起的出血2个主要原因为 前置胎盘 前置胎盘 前置胎盘（placenta previa）指胎盘种植处覆盖或接近宫颈内口。它通常表现为妊娠20周后无痛性阴道出血；前置胎盘出血的来源是母体。诊断是通过超声检查。治疗：孕36周以前阴道出血量少者可减少活动，至孕36~37周+6天时可行剖宫产终止妊娠。如果出血严重或顽固，或者胎儿状态不稳定，则建议立即剖... Common.TooltipReadMore 和 胎盘破裂 胎盘早剥 (胎盘剥离) 胎盘早剥（胎盘剥离）是指胎盘从子宫中过早分离，通常在妊娠20周后。为产科急症。表现可能包括子宫疼痛、压痛和阴道出血，可能伴有失血性休克和弥漫性血管内凝血。胎盘早剥出血的来源是母体。诊断依赖临床表现，有时超声可协助诊断。治疗方法是对产妇或胎儿不稳定或近期妊娠及时分娩。... Common.TooltipReadMore 。

诊断性穿刺引起的出血包括： 羊膜腔穿刺 羊膜穿刺术 除了超声检查，所有诊断基因异常的操作都是侵入性的，胎儿会有轻度的致命风险。 如果检出严重的异常，可以终止妊娠；在一些病例中，某项异常能得到治疗（例如进行宫内胎儿手术修补 脊柱裂）。即使这些所有的希望都不存在，有些妇女还是愿意在分娩前了解胎儿是否异常。... Common.TooltipReadMore 、 绒毛膜取样 绒毛膜绒毛采样 除了超声检查，所有诊断基因异常的操作都是侵入性的，胎儿会有轻度的致命风险。 如果检出严重的异常，可以终止妊娠；在一些病例中，某项异常能得到治疗（例如进行宫内胎儿手术修补 脊柱裂）。即使这些所有的希望都不存在，有些妇女还是愿意在分娩前了解胎儿是否异常。... Common.TooltipReadMore 、 脐带血采样 经皮脐血采集 除了超声检查，所有诊断基因异常的操作都是侵入性的，胎儿会有轻度的致命风险。 如果检出严重的异常，可以终止妊娠；在一些病例中，某项异常能得到治疗（例如进行宫内胎儿手术修补 脊柱裂）。即使这些所有的希望都不存在，有些妇女还是愿意在分娩前了解胎儿是否异常。... Common.TooltipReadMore 。

围产期大量失血可能的原因包括：

胎头吸引 头颅血肿 生产和分娩的力量有时可造成婴儿身体损伤。由于 剖宫产越来越多地取代胎位倒转术、 负压吸引或 中高位产钳分娩，因此，难产或创伤性分娩而造成新生儿损伤的发生率不断下降。 当胎儿 大于胎龄（有时与 母亲患糖尿病有关）或 臀先露或其他异常先露，特别是初产妇，创伤性分娩风险增加。... Common.TooltipReadMore 和产钳助产可形成头皮血肿，此类助产一般相对无危害，但是 帽状腱膜下出血 帽状腱膜下出血 生产和分娩的力量有时可造成婴儿身体损伤。由于 剖宫产越来越多地取代胎位倒转术、 负压吸引或 中高位产钳分娩，因此，难产或创伤性分娩而造成新生儿损伤的发生率不断下降。 当胎儿 大于胎龄（有时与 母亲患糖尿病有关）或 臀先露或其他异常先露，特别是初产妇，创伤性分娩风险增加。... Common.TooltipReadMore 快速进入软组织，可以达到足够的失血量引起贫血、低血压、休克和死亡。 颅内出血 颅内出血 生产和分娩的力量有时可造成婴儿身体损伤。由于 剖宫产越来越多地取代胎位倒转术、 负压吸引或 中高位产钳分娩，因此，难产或创伤性分娩而造成新生儿损伤的发生率不断下降。 当胎儿 大于胎龄（有时与 母亲患糖尿病有关）或 臀先露或其他异常先露，特别是初产妇，创伤性分娩风险增加。... Common.TooltipReadMore 的新生儿可以失去足够的血液进入颅内拱顶造成贫血，有时血流动力学（与年长儿童不同，其头体比较低，出血体积受限，颅内出血是由于融合的颅缝不允许头骨扩大；相反，颅内压力升高，出血停止）。分娩时少见的还有肝、脾、肾上腺破裂出血。 脑室内出血 脑室内出血和/或脑实质出血 生产和分娩的力量有时可造成婴儿身体损伤。由于 剖宫产越来越多地取代胎位倒转术、 负压吸引或 中高位产钳分娩，因此，难产或创伤性分娩而造成新生儿损伤的发生率不断下降。 当胎儿 大于胎龄（有时与 母亲患糖尿病有关）或 臀先露或其他异常先露，特别是初产妇，创伤性分娩风险增加。... Common.TooltipReadMore 在早产儿中最常见， 蛛网膜下腔出血 蛛网膜下腔出血 生产和分娩的力量有时可造成婴儿身体损伤。由于 剖宫产越来越多地取代胎位倒转术、 负压吸引或 中高位产钳分娩，因此，难产或创伤性分娩而造成新生儿损伤的发生率不断下降。 当胎儿 大于胎龄（有时与 母亲患糖尿病有关）或 臀先露或其他异常先露，特别是初产妇，创伤性分娩风险增加。... Common.TooltipReadMore 和 硬膜下出血 硬膜下出血 生产和分娩的力量有时可造成婴儿身体损伤。由于 剖宫产越来越多地取代胎位倒转术、 负压吸引或 中高位产钳分娩，因此，难产或创伤性分娩而造成新生儿损伤的发生率不断下降。 当胎儿 大于胎龄（有时与 母亲患糖尿病有关）或 臀先露或其他异常先露，特别是初产妇，创伤性分娩风险增加。... Common.TooltipReadMore 均可导致血细胞比容明显降低。

新生儿出血性疾病 (另见 维生素K缺乏 维生素K缺乏症 维生素K缺乏症是由于摄入不足或脂肪吸收不良所致。使用香豆素类抗凝剂会增加出血风险。维生素K缺乏在母乳喂养儿中尤其常见。它会削弱凝血功能。常根据常规凝血试验怀疑诊断，并通过对维生素K的反应得到证实。治疗包括口服维生素K，或者在脂肪吸收不良或出血风险高的情况下，经肠胃外给予维生素K。... Common.TooltipReadMore )是由维生素K依赖性凝血因子（因子II、VII、IX和X）的短暂生理缺乏引起的正常分娩后几天内的出血。这些因素难以通过胎盘，并且，因为维生素K是由肠道细菌合成，最初的无菌的新生儿肠道上产生极少。维生素K缺乏性出血有三种形式：

早期的形式是由一个孕妇使用的，抑制维生素K的药物造成的（如某些抗惊厥药；异烟肼；利福平；华法林；产妇长期应用广谱抗生素，抑制肠道细菌定植）。

经典的形式发生在出生后不接受维生素K补充的新生儿。

晚期形式仅出现在出生后不接受维生素K补充的母乳喂养的新生儿中。出生后给予维生素K 0.5至1mg，肌肉注射，快速激活凝血因子并预防新生儿的出血性疾病。

生后最初几天的出血的其它可能原因是，其他 凝血病 凝血功能障碍性疾病的概述 凝血系统、 血小板或 血管性疾病均可导致 异常的出血。凝血功能障碍可分为获得性及遗传性。 获得性凝血功能障碍的主要原因 有 抗凝剂的发展 弥漫性血管内凝血（DIC） 肝病 Common.TooltipReadMore （例如， 血友病 血友病 血友病常见的遗传性出血性疾病，由遗传性Ⅷ因子或Ⅸ因子缺乏所致。凝血因子缺乏的程度决定了出血的风险性和严重性。外伤后数小时内可出现深部组织或关节出血。如果患者部分凝血酶原时间延长，而凝血酶原时间和血小板计数正常，应怀疑该病，确诊依赖于特定因子的检测。... Common.TooltipReadMore ），由 败血症 弥散性血管内凝血（DIC） 弥散性血管内凝血（DIC）的发生涉及到血液循环中产生了异常大量的凝血酶和纤维蛋白。在这个过程中，出现血小板聚集增加和凝血因子的消耗。慢性进展性DIC（病程数周或数月）主要引起静脉血栓和栓塞的表现；急性进展性DIC（病程数小时或数天）主要引起出血。严重急性进展性DIC可根据血小板减少、部分凝血酶时间和... Common.TooltipReadMore 引起的 弥漫性血管内凝血 新生儿脓毒血症 新生儿脓毒血症是指生后90天内发生的侵袭全身的细菌性感染。症状表现非特异性，复杂多样，包括：自发性活动减少、吸吮无力、呼吸暂停、心动过缓和体温不稳定、呼吸窘迫、呕吐、腹泻、腹胀、烦躁不安、惊厥和黄疸。诊断根据临床表现和多方面的实验室检查。治疗开始时给予氨卞青霉素加庆大霉素或头孢噻肟，随后尽可能选择窄... Common.TooltipReadMore 或血管畸形。

红细胞生成缺陷的原因可为

先天性缺陷是极其罕见的，但最常见的是

先天性纯红细胞再生障碍性贫血以骨髓中缺乏红细胞合成的前体、巨红细胞、外周血中缺乏网织红细胞，其他血细胞系正常为表现特征。 该病通常（虽然并不总是）是先天性畸形综合征（包括 小头畸形 小头畸形 小头畸形是指小于平均年龄2个标准差的头围。 另见 先天性颅面和肌肉骨骼疾病引言和 先天性颅面畸形概述。 对于小头畸形，头是相对于身体其余部分不成比例的缩小。 小头畸形有许多染色体或环境原因，包括产前 药物， 酒精，或 辐射暴露，产前感染（例如，TORCH... Common.TooltipReadMore 、 腭裂 唇裂和腭裂 口面部裂是一种先天缺陷，其中嘴唇、上颚或两者都没有在中线闭合并保持打开，从而产生唇裂和/或腭裂。这些缺陷在出生时就存在，并会影响进食，随后还会影响言语发育。 唇裂，唇腭裂和孤立腭裂，统称为唇腭裂。 唇腭裂是头部的最常见的先天性畸形，在活产婴儿中的总体发病率是2... Common.TooltipReadMore 、眼部畸形、拇指畸形和颈蹼）的一部分。受累患儿25％出生时伴有贫血、10%低体重。目前认为是干细胞分化异常导致的核糖体病。

先天再生障碍性贫血是发生于骨髓祖细胞的一种常染色体隐性遗传病，引起骨髓衰竭综合征，巨红细胞症和网状细胞减少症，伴全血造血细胞进行性衰竭。通常在新生儿期后给予诊断。病因是基因缺陷而阻止细胞修复损伤的DNA或清除损伤细胞的毒性自由基。

其他的先天性贫血，如Pearson综合征，是一种少见的线粒体障碍引起的多系统疾病，包括：顽固性铁粒幼红细胞性贫血、全血细胞减少症、多种肝、肾、胰功能不全或衰竭；先天性红细胞生成障碍性贫血，由于无效或异常红细胞产生和异常红细胞溶血导致的慢性贫血（典型的为巨红细胞性贫血）。

获得性缺陷在出生后发生。最常见的原因为

感染（例如， 疟疾 疟疾 疟疾是由 Plasmodium感染所引起的疾病。症状和体征包括发烧（可能是周期性的）、寒战、寒战、出汗、腹泻、腹痛、呼吸窘迫、意识模糊、癫痫发作、溶血性贫血、脾肿大和肾脏异常。外周血涂片发现Plasmodium和快速诊断检测可确诊。治疗和预防取决于... Common.TooltipReadMore 、 风疹 先天性风疹 先天性风疹是一种在妊娠期从母亲获得的病毒感染。表现为可致胎儿死亡的多种先天性畸形。诊断依据血清学检查。无特异治疗。可经常规免疫接种预防。 ( Professional.See also page 风疹 和 和新生儿感染的概述。) 先天性风疹是由母亲原发感染引起的。... Common.TooltipReadMore 、 梅毒 先天性梅毒 先天性梅毒是由梅毒螺旋体通过胎盘传播给胎儿而引起的多系统感染。早期有特征性的皮损、淋巴结肿大、肝脾肿大、发育停滞、血性鼻腔分泌物、脊柱裂、脑膜炎、脉络膜炎、脑积水、抽搐、智能落后、骨软骨炎、假性肢体瘫痪（新生儿Parrot 萎缩）。晚期症状包括梅毒瘤性溃疡、骨膜损害、全身麻痹、脊髓痨、... Common.TooltipReadMore 、 HIV 儿童人类免疫缺陷病毒感染 儿童人类免疫缺陷病毒感染是由于受到逆转录病毒HIV-1（少数情况是由于逆转录病毒HIV-2）的感染。感染导致进行性免疫损害，从而经常伴有机会性感染和恶性肿瘤的发生。本病的终末期是获得性免疫缺陷病（艾滋病）。诊断：>18个月儿童根据病毒抗体检测；18个月儿童根据病毒核酸扩增试验（如PCR）分析。治疗联... Common.TooltipReadMore 、 巨细胞病毒 先天性和围产期巨细胞病毒感染 (CMV） 巨细胞病毒感染，可在产前或围产期获得。若出生时有症状，则表现为宫内发育迟缓、未成熟、小头畸形、黄疸、皮肤淤点、肝脾肿大、脑室周围钙化、脉络膜视网膜炎和肺炎，肝炎和感觉神经性听力损失。婴儿期可发生肺炎、肝脾肿大、肝炎、血小板减少症、败血症样综合征和异型淋巴细胞增多症。... Common.TooltipReadMore 、 腺病毒 腺病毒感染 腺病毒感染的可以表现为无症状型或者是一些特异性症状，这些症状包括：轻度 呼吸道感染，角结膜炎，胃肠炎，膀胱炎和原发性肺炎等。 诊断是基于临床的。 治疗以支持治疗为主。 腺病毒是一种DNA病毒，有三种与核壳有关的主要抗原（六邻体、五邻体和纤维）。... Common.TooltipReadMore 、 细菌性败血症 新生儿脓毒血症 新生儿脓毒血症是指生后90天内发生的侵袭全身的细菌性感染。症状表现非特异性，复杂多样，包括：自发性活动减少、吸吮无力、呼吸暂停、心动过缓和体温不稳定、呼吸窘迫、呕吐、腹泻、腹胀、烦躁不安、惊厥和黄疸。诊断根据临床表现和多方面的实验室检查。治疗开始时给予氨卞青霉素加庆大霉素或头孢噻肟，随后尽可能选择窄... Common.TooltipReadMore ），影响骨髓红细胞的生成并致营养不良。 先天性细小病毒B19 传染性红斑（细小病毒 B19 感染） 传染性红斑是由人细小病毒 B19 急性感染引起的。在儿童中，它会引起轻微的全身症状和斑点或斑丘疹，从脸颊开始，主要蔓延到暴露的四肢。对胎儿来说，它可能是致命的。根据临床表现做出诊断，一般不需治疗。 传染性红斑，常被称为第五种疾病，是由人类细小病毒B19引起的。之所以使用“第五种疾病”这个名字，是因为... Common.TooltipReadMore 和人类疱疹病毒6型感染会致红细胞生成减少。

营养缺乏导致的贫血常发生在出生后头几个月，而不是出生后当时，这些物质包括 铁 铁缺乏 铁（Fe）是机体内血红蛋白、肌红蛋白和许多酶的组成成分。血红素铁主要存在于动物产品中。血红素铁比非血红素铁（主要存在于植物和谷类中）更容易吸收。在平衡膳食中，非血红素铁含量>85%。不过，伴随动物性蛋白和维生素C的同时摄入，非血红素铁的吸收率也会上升。... Common.TooltipReadMore 、 铜 获得性铜缺乏症 铜是许多人体蛋白质的组成部分，人体中铜几乎都以与铜蛋白相结合的方式存在， 铜缺乏症可能是获得性的或先天遗传性的。 （参见 矿物质缺乏与中毒概述） 如果控制铜代谢的遗传机制是正常的，那么饮食不足很少会导致临床上显著的铜缺乏（除了补充不足的全胃肠外营养）。其病因包括：... Common.TooltipReadMore 、 叶酸 叶酸缺乏症 叶酸缺乏症比较很常见，这可能是由于摄入不足、吸收不良或使用各种药物引起。 缺乏会引起巨幼细胞性贫血（与维生素 B12缺乏引起的贫血没有区别）。孕期母体叶酸缺乏将增加胎儿神经管出生缺陷的危险性。叶酸缺乏症的诊断通常需要借助实验室检查来明确。中性粒细胞过度分裂是敏感而有效的检测方法。口服叶酸通常是行之有... Common.TooltipReadMore 、 维生素E 维生素E缺乏症 在食品不安全率高的国家，膳食维生素E缺乏症很常见；在其他国家的成年人中缺乏这种物质并不常见，通常是由于脂肪吸收不良。维生素E缺乏症的主要症状是溶血性贫血和神经损害。 诊断基于血浆alpha-生育酚与总血脂比值的测定，低比值表明维生素E缺乏。治疗方法是口服维生素E，如果有神经损害或者缺乏是由吸收不良造... Common.TooltipReadMore 和 维生素B12 维生素B12缺乏症 维生素B12缺乏症通常因吸收不良引起，但是不接受维生素补充剂的完全素食者也可以发生缺乏症。维生素缺乏导致巨幼红细胞性贫血、脊髓和脑的白质受损以及周围性神经炎。通常通过测量血清维生素B12水平进行诊断。Schilling 测试有助于确定病因。治疗包括口服或胃肠外给予维生素B12。不应使用叶酸代替维生素... Common.TooltipReadMore 。铁缺乏是最常见的营养缺乏，其发生率在欠发达国家较高，这是由于饮食不足和纯母乳喂养和长期母乳喂养造成的。多见于那些乳母铁缺乏的新生儿或食用不含铁配方奶的早产儿；早产儿生后如不补充铁剂则10～14周后铁储存耗尽。

溶血性贫血 溶血性贫血概述 红细胞(RBCs) 在其寿命终止时（约120天）从循环系统中被清除。溶血被定义为红细胞提早被破坏，因而红细胞寿命缩短（<120天）。当骨髓造血不能代偿寿命缩短的红细胞时，便发生贫血，这种情况称之为失代偿性溶血性贫血。如果骨髓造血能够代偿，则称之为代偿性溶血性贫血。... Common.TooltipReadMore 是由下列原因引起的

所有这些病因可导致 高胆红素血症 高胆红素血症的影响 黄疸是由于高胆红素血症（血清中胆红素水平升高）引起的皮肤和眼睛的黄色改变。能够引起黄疸的血清胆红素水平取决于肤色和身体部位，但能引起巩膜黄疸的胆红素水平常为2～3mg/dL（34～51micromol/L），面部为4～5mg/dL（68～86micromol/L）。随着胆红素水平的增高，黄疸有头-脚... Common.TooltipReadMore ，可能引起黄疸，如果不治疗，则会引起 核黄疸 核黄疸 由于胆红素沉积在基底神经节和脑干神经核而引起的脑损害。 正常情况下，与血清中白蛋白结合的胆红素存在与血管间隙。 然而，当血清胆红素浓度显着升高时，胆红素可穿过血脑屏障并引起核黄疸病（ 高胆红素血症）；血清白蛋白浓度显著降低（例如，在 早产儿中）；或胆红素通过竞争性结合剂（例如，磺胺异恶唑，头孢曲松和... Common.TooltipReadMore 。

免疫介导的溶血是因为胎儿红细胞表面抗原（Rh和ABO血抗原，Kell、Duffy和其他微小抗原）与母亲红细胞表面抗原不同，进入母亲血循环后，刺激机体产生针对胎儿红细胞的IgG抗体。最常见的严重情况是，Rh（D抗原）阴性的母亲在与Rh阳性胎儿的前一次妊娠期间，由于胎儿与母亲之间的血液流动而对D抗原敏感；Rh阳性胎儿的晚期妊娠可能会在母亲在该晚期妊娠期间再次暴露于胎儿血液时引发回忆性母体IgG反应，这可能导致 胎儿和新生儿溶血 胎儿和新生儿溶血性疾病 胎儿和新生儿的溶血性疾病是由母体抗体经胎盘传递给胎儿红细胞引起的胎儿（或新生儿，称为新生儿红细胞增多症）溶血性贫血。该疾病常因母儿血型不合引起，多为Rho（D）抗原。通过产前孕妇血抗原和抗体筛查，有时需对父方进行筛查，连续监测母血抗体滴度，以及对胎儿的检查进行诊断。治疗包括胎儿宫内输血或新生儿换血。... Common.TooltipReadMore 。较少见的是，妊娠早期的胎儿 - 母体输血可以刺激影响盖茨 怀孕的IgG反应。宫内溶血可能严重到引起积液或胎儿死亡。产后可以出现明显的贫血和高胆红素血症，且由于持续存在的来自母亲的IgG抗体（半衰期约为28天），受累的婴儿会持续进行性溶血。广泛应用 抗RhD抗体可以阻止母亲致敏 预防 胎儿和新生儿的溶血性疾病是由母体抗体经胎盘传递给胎儿红细胞引起的胎儿（或新生儿，称为新生儿红细胞增多症）溶血性贫血。该疾病常因母儿血型不合引起，多为Rho（D）抗原。通过产前孕妇血抗原和抗体筛查，有时需对父方进行筛查，连续监测母血抗体滴度，以及对胎儿的检查进行诊断。治疗包括胎儿宫内输血或新生儿换血。... Common.TooltipReadMore ，降低Rh阴性妇女受累的几率到<0.11%。

ABO不相容性可以通过类似的机制引起溶血。母亲会因食物中的抗原或与A和B抗原同源的肠道菌群而致敏（因此，事先怀孕不一定是致敏的原因）。这些外源性抗原根据母亲的血型触发母亲的IgM反应。如果母亲是B型血，则产生抗A型血反应；如果母亲是A型血，则产生抗B型血反应；如果母亲是O型血，则产生抗A抗B型血反应。这些IgM不能经胎盘进入胎儿体内。但是，当不相容的胎儿血液进入母体循环时，会产生回忆性IgG反应，这些抗A或抗B IgG抗体 是 能够大量穿过胎盘的，引起胎儿溶血。 ABO血型不相容通常没有Rh血型不相容严重，因为最初的IgM抗体会在IgG抗体产生之前从母体循环中清除至少部分胎儿血细胞，并且胎儿红细胞膜上的ABO抗原比Rh抗原少。 与 Rh 介导的溶血不同， 直接抗球蛋白试验 直接抗人球蛋白（直接Coombs）试验 （DAT [Coombs 试验]）在溶血的新生儿中可能为阴性。

红细胞膜异常改变红细胞形状和变形性，导致脆性增加，致提前清除血循环中破坏的红细胞。最常见的疾病是 遗传性球形红细胞增多症 遗传性球形红细胞增多症和遗传性椭圆形红细胞增多症 遗传性球形红细胞增多症和遗传性椭圆形红细胞增多症属于先天性红细胞膜病，可引起轻度溶血性贫血。遗传性椭圆形红细胞增多症一般症状轻微，包括不同程度的贫血、黄疸及脾大。诊断需依据红细胞渗透脆性增加及直接抗球蛋白试验阴性。极少数<45岁且有症状的患者需脾切除。... Common.TooltipReadMore 和 遗传性椭圆形红细胞增多症 遗传性球形红细胞增多症和遗传性椭圆形红细胞增多症 遗传性球形红细胞增多症和遗传性椭圆形红细胞增多症属于先天性红细胞膜病，可引起轻度溶血性贫血。遗传性椭圆形红细胞增多症一般症状轻微，包括不同程度的贫血、黄疸及脾大。诊断需依据红细胞渗透脆性增加及直接抗球蛋白试验阴性。极少数<45岁且有症状的患者需脾切除。... Common.TooltipReadMore 。

酶缺乏 葡萄糖 6-磷酸脱氢酶 (G6PD) 和丙酮酸激酶的异常是导致溶血的最常见的酶紊乱。 G6PD缺乏症 6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺乏 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏是一种常见于非洲血统人群的X连锁酶缺陷，可导致急性疾病或摄入氧化剂药物（包括水杨酸盐和磺胺类）后溶血。 诊断需依据G-6-PD酶活性测定，但在急性溶血时常出现假阴性 由于网织红细胞的存在，与较老的细胞相比，网织红细胞的... Common.TooltipReadMore 是一种与地中海，中东，非洲和亚洲血统相关的性别相关疾病，影响全世界超过4亿人。它有许多亚型，有些是轻微的，有些是严重的。最常见的变异是 A 型，其严重程度中等。G6PD缺乏被认为有助于防止疟疾，并且在疟疾地区具有8％的估计等位基因频率。在美国，一些州筛查新生儿 G6PD 缺乏症（通过 DNA 测试或测量酶活性）。 丙酮酸激酶缺乏症 糖酵解途径缺陷 糖酵解途径缺陷是常染色体隐性遗传的红细胞代谢异常性疾病，可引起溶血性贫血。 (参见 于溶血性贫血的概述 糖酵解途径是人体重要的代谢途径之一。它涉及一系列的酶促反应，将葡萄糖（糖酵解）分解为丙酮酸，从而产生能源三磷酸腺苷（ATP）和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADH）。该途径的酶可能存在各种遗传缺陷。... Common.TooltipReadMore 是常染色体隐性遗传性病，在欧洲，美国，宾夕法尼亚州的荷兰人中更为普遍。 丙酮酸激酶缺乏症是罕见的，2万白人约1人发病;这种疾病的筛查在美国并不常规进行。

血红蛋白病 血红蛋白病概述 血红蛋白病是影响血红蛋白分子结构或产生的遗传疾病。 血红蛋白分子由多肽链组成，其化学结构受遗传因素调控。 根据电泳移动性所鉴别的不同的血红蛋白病，以发现的顺序，按字母排列顺序命名（如A，B，C），因此第一个发现的异常血红蛋白，镰状细胞性血红蛋白被命名为Hb... Common.TooltipReadMore 是由珠蛋白缺陷或结构异常所致。 出生时，新生儿血红蛋白 (Hb) 的 55% 至 90% 是胎儿血红蛋白 (Hb F)，它由 2 条 α 和 2 条γ 珠蛋白链 (alpha2gamma2) 组成。 出生后，其gamma-链为beta-链所取代，到2～4岁时不足< 2%，beta-链增多直到多数成为成人型血红蛋白（Hb A [α2beta2]）。alpha- 地中海贫血 地中海贫血 地中海贫血是一组遗传性小细胞性溶血性贫血，以血红蛋白合成缺陷为特征。alpha-地中海贫血特别常见于非洲人、地中海人及东南亚人。beta-地中海贫血更多见于地中海人、中东人、东南亚人或印度人。症状和体征一般因贫血、溶血、脾大、骨髓增生活跃所引起，如果曾有多次输血，可能会出现铁过载。诊断依赖于基因检测... Common.TooltipReadMore 是一种以alpha珠蛋白链产生障碍为主的遗传性疾病，是新生儿期最常见的引起贫血的血红蛋白病。beta-地中海贫血是一种以beta-珠蛋白链产生障碍为主的遗传病。 由于beta珠蛋白出生时原本量少，所以beta-地中海贫血和beta珠蛋白结构异常（HbS-[ 镰刀型红细胞 镰状细胞病 镰状细胞病（一种 血红蛋白病）导致慢性溶血性贫血，这几乎只发生在非洲血统的人身上。它是由血红蛋白（Hb） S基因纯合遗传所引起的。镰状红细胞可引起血管闭塞，且易造成溶血，从而导致严重的痛性危象、器官缺血和其他系统性并发症。其常发生急剧恶化（危象）。感染、骨髓再生不良、或肺部受累（急性胸部综合征）可急... Common.TooltipReadMore ]HbC）在出生时临床上并不明显，症状一般到出生后3～4个月胎儿型Hb水平下降至很低时才出现并被成人血红蛋白所取代，其中包含 β 链中的病理突变（如镰状细胞性贫血）或 β 链百分比降低（如 β-地中海贫血）。

宫内感染如细菌、病毒、真菌和原虫（尤其是疟疾）的感染可以诱发溶血性贫血。感染 疟疾 疟疾 疟疾是由 Plasmodium感染所引起的疾病。症状和体征包括发烧（可能是周期性的）、寒战、寒战、出汗、腹泻、腹痛、呼吸窘迫、意识模糊、癫痫发作、溶血性贫血、脾肿大和肾脏异常。外周血涂片发现Plasmodium和快速诊断检测可确诊。治疗和预防取决于... Common.TooltipReadMore 时，疟原虫侵入并最终破坏红细胞。通过免疫介导的受染红细胞破坏和非受染细胞的过度清除现象均存在。同时伴有骨髓异常红系造血导致红细胞生成不当。血管内溶血、血管外吞噬和异常红系造血是导致贫血的机制。

注重母亲因素（出血体质、遗传性红细胞缺陷、营养缺乏、药物），引起新生儿贫血的遗传病家族史（例如，α-地中海贫血、酶缺陷、红细胞膜疾病，红细胞发育不全）和产科因素（感染、阴道出血、产科操作、分娩方式、失血、脐带的治疗和外观、胎盘病理改变、胎儿宫内窘迫和胎儿数量）。

非特异性的母体因素可能会提供一些额外的线索。应查找父母有无贫血病史。 脾切除术提示可能的溶血和自身免疫性溶血；胆囊切除术可能提示过去的溶血（产生过多的胆汁和胆石）。

重要的新生儿因素包括分娩时 胎龄 胎龄 孕龄和 生长参数有助于确定新生儿病变的风险胎龄是器官成熟的主要决定因素。 孕龄通常被定义为母亲最后一次正常月经的第一天到分娩日期之间的周数。更准确地说，孕龄是受孕前14天与分娩日期之间的差值。然而，如果母亲月经不规律，那么根据最后一次月经来确定孕龄可能是不准确的。孕龄不是胎儿的实际胚胎年龄，而是产科... Common.TooltipReadMore 、出现症状时年龄、性别和种族。

心动过速和低血压提示急性失血。全身性（Rh或ABO血型不合或G6PD缺乏）或局限性（头皮血肿红细胞的破坏）黄疸提示溶血。肝脾肿大提示溶血和心力衰竭。血肿、瘀斑、淤点提示出血性疾病。先天性异常提示骨髓衰竭综合征。

产前胎儿超声示大脑中动脉峰值收缩期速度增加或胎儿水肿，则提示贫血，常可见到过多的体液在≥2个体腔中积聚（胸腔、腹腔、心包腔）；有时可见心、肝、脾的增大。

出生后，如果怀疑贫血，则进行全血细胞计数；如果血红蛋白和血细胞比容水平低，初始测试包括

如果贫血是急性的，可能需要紧急干预。

如果网织红细胞计数低（通常在血红蛋白和红细胞压积低时升高），贫血可能是由后天或先天性骨髓功能障碍引起的，应使用

如果这些研究都无法鉴定贫血的病因，那么就有必要进行骨髓活检，或针对红细胞生成的先天性疾病的遗传学检查，抑或是两个检查项目都有必要进行。

如果网织红细胞计数是升高的或是正常的（反映适当的骨髓反应），贫血可能是由失血或溶血引起的。如果婴儿不存在明显的失血，或是外周血涂片上观察到了溶血或血清胆红素水平升高（其可能伴随溶血发生），那么就应该进行 直接抗球蛋白 直接抗人球蛋白（直接Coombs）试验 （DAT[Coombs试验]）试验。

如果直接抗球蛋白试验阳性，则提示贫血继发于Rh、ABO或其他血型不合。 DAT总是与Rh不相容的阳性，但有时与ABO不相容性阴性 因为红细胞膜上的 ABO 抗原比 Rh 抗原少。 婴儿可能具有由ABO不相容性引起的主动溶血，并具有阴性DAT；然而，在这样的婴儿中，外周血涂片应该显示微球体，并且 间接抗球蛋白（jian'jieCoombs）测试 间接抗人球蛋白（间接Coombs）试验 通常是阳性的因为它可以识别血浆 ABO 抗体，当存在成人红细胞时（成人红细胞具有很好区分的 ABO 抗原），检测结果呈阳性。

如果 直接抗球蛋白试验阴性， RBC 平均红细胞体积 (MCV) 可能会有所帮助，但由于胎儿 RBC 通常比成人 RBC 大，因此在新生儿中解释 MCV 可能具有挑战性。显着低的MCV表明 α-地中海贫血，或是较不常见的缺铁所致的慢性宫内失血；这些可以通过红细胞分布宽度（RDW）来区分，地中海贫血常常是正常的，但缺铁性贫血通常升高。示alpha-地中海贫血或慢性子宫内失血；MCV正常或升高时，周围血涂片检查可以提示红细胞形态异常伴有细胞膜障碍、微血管病、具有遗传性球形红细胞增多症的婴儿，通常平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）升高。弥散性血管内凝血或血红蛋白病；如果血涂片正常，则应考虑失血、酶缺陷或感染，行进一步相关检查，包括验胎－母出血。

胎-母出血可以通过检测母血中存在胎儿红细胞而诊断。Kleihauer-Betke酸洗技术最常用，另外还有荧光抗体技术和混合凝集试验。在Kleihauer-Betke试验中，用pH3.5的柠檬酸－磷酸盐缓冲液洗脱成人血红蛋白，但不能洗脱胎儿红细胞；这样可以在显微镜下显示嗜伊红染色胎儿红细胞，而成人红细胞只显示红细胞影。如果孩子的母亲患有血红蛋白病，那么Kleihauer-Betke技术就没有效用了。

输血治疗的指征是严重贫血。如果婴儿应贫血出现症状或是可疑组织氧输送降低，那么就应该考虑接受输血治疗。输血治疗的决定应基于症状，患儿年龄和疾病程度。单独的红细胞比容值不应作为输血治疗的决定因素，这是因为，一些婴儿的红细胞比容值较低，但是并不具有症状，而其他一些婴儿的红细胞比容值高，却是有症状的。

何时进行输血治疗的指南不尽相同，但是 <> 小于4个月婴儿输血指南 表中描述了一套可接受的输血阈值。

在第一次输血前的前4个月内，如果尚未输血，则应对母体和胎儿血液进行ABO和Rh血型检测，并检测非典型红细胞抗体的存在。如果有母体样本，应进行抗体筛查，并对婴儿的红细胞进行DAT检查。

用于新生儿输血的RBC必须与母体和新生儿组的ABO和D兼容，并且必须与母体或新生儿血浆中存在的具有临床意义的RBC抗体的间接抗球蛋白试验交叉配型兼容。即使移植前DAT为阴性，也必须使用与母亲和新生儿都兼容的ABO单位。通常，O组D-阴性红细胞用于大多数新生儿补充和交换输血。如果使用群体特异性红细胞，这在选择性大容量输血中最为常见，那么它们必须与母体和新生儿群体的ABO和D-相容。在婴儿选择性大量输血时，应尽可能使用组别相同的单位，以减少使用O型D阴性RBC（1 治疗参考文献 贫血是红细胞质量或血红蛋白减少，通常被定义为血红蛋白或血细胞比容>同胎龄平均值2个标准差。一些部门也考虑了相对性贫血存在，当血红蛋白或血细胞比容高于临界点是不足以满足组织氧需求的。贫血和 红细胞增多症 是出生时最常见的血液系统疾病。（... Common.TooltipReadMore )。

新生儿很少产生红细胞抗体，如果连续输血，4个月前没有必要连续做抗体监测。

可以应用浓缩的红细胞输血，应过滤（祛除白细胞）和照射。剂量按10～20mL/kg，应用同一个血液制品可减少抗体和输血并发症。对于极早产儿，应考虑巨细胞病毒阴性献血者的血液。

换血疗法 换血疗法 黄疸是由于高胆红素血症（血清中胆红素水平升高）引起的皮肤和眼睛的黄色改变。能够引起黄疸的血清胆红素水平取决于肤色和身体部位，但能引起巩膜黄疸的胆红素水平常为2～3mg/dL（34～51micromol/L），面部为4～5mg/dL（68～86micromol/L）。随着胆红素水平的增高，黄疸有头-脚... Common.TooltipReadMore ，即将新生儿血液中的成分移除，同时输注红细胞，可用于血清胆红素水平升高的溶血性贫血患儿和伴有心力衰竭的严重贫血患儿，以及婴儿慢性失血的病例是血容量性。可以减少血浆抗体和胆红素水平，并减少液体负荷。

单血容量（80至100毫升/公斤，取决于胎龄）的交换输注可去除约75%的新生儿红细胞，双血容量（160至200毫升/公斤）可去除高达85%至90%的红细胞和高达50%的循环胆红素 (1个 治疗参考文献 贫血是红细胞质量或血红蛋白减少，通常被定义为血红蛋白或血细胞比容>同胎龄平均值2个标准差。一些部门也考虑了相对性贫血存在，当血红蛋白或血细胞比容高于临界点是不足以满足组织氧需求的。贫血和 红细胞增多症 是出生时最常见的血液系统疾病。（... Common.TooltipReadMore )。

常见严重并发症（例如血小板减少、坏死性小肠结肠炎、低血糖、低钙血症、休克、肺水肿或二者[由液体平衡改变引起]），因此换血应由有经验医师实施。换血治疗的临床指南不尽一致，尚缺乏循证医学依据。

联合应用人血红细胞生成素不是常规治疗，在生后2周内该治疗并不减少输血次数。

铁治疗是给予有失血的婴儿（例如，由于出血素质，胃肠出血，频繁的静脉切开术）。口服铁补充剂是首选。肠胃外铁很少会引起过敏反应。美国儿科学会（AAP）建议给予母乳喂养婴儿1mg/kg/天的液体铁补充剂，从4月龄开始，直到含铁固体食物在约6个月龄时被引入（2 治疗参考文献 贫血是红细胞质量或血红蛋白减少，通常被定义为血红蛋白或血细胞比容>同胎龄平均值2个标准差。一些部门也考虑了相对性贫血存在，当血红蛋白或血细胞比容高于临界点是不足以满足组织氧需求的。贫血和 红细胞增多症 是出生时最常见的血液系统疾病。（... Common.TooltipReadMore ）。

根据特殊的病因进行特殊治疗，如皮质激素治疗Diamond-Blackfan贫血、维生素B12用于补充维生素B12缺乏。