(参见 先天性胃肠道畸形概述 先天性胃肠道畸形概述 多数先天性胃肠道畸形导致某种肠道梗阻。常表现为生后或1~2天内出现进食困难、腹胀和呕吐。有些先天性胃肠道畸形,如 肠旋转不良,预后非常好,而另一些,如先天性 膈疝,则预后差(死亡率10〜30%)。 常见的胃肠道畸形的类型为胃肠道未发育或发育异常引起的闭锁,或者它形成然后被宫内事件(血管破裂)破坏。... Common.TooltipReadMore 。)
旋旋转不良是小肠最常见的先天性异常。据估计,每 200 至 500 名活产儿中就有 1 人出现无症状旋转异常;然而,有症状的旋转不良的发生频率较低(每 6000 名活产婴儿中就有 1 人)(1 参考文献 肠旋转不良是指在胚胎发育时,肠管未能定位到正常位置。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修复。 (另见 先天性胃肠道畸形概述) 旋旋转不良是小肠最常见的先天性异常。据估计,每200个活产中就有1个具有无症状的肠旋转不良;然而,具有临床症状的肠旋转不良发生率较低(6000例活产婴儿中有1例)。 在正常胚胎发育过程中,原肠突出在腹腔外。当它回纳入腹腔时,结肠逆时针方向旋转,回盲部固定在右下腹。旋转不完全时,回盲部可停留在任何部位(多见于右上... Common.TooltipReadMore )。
在正常胚胎发育过程中,原肠突出在腹腔外。当它回纳入腹腔时,结肠逆时针方向旋转,回盲部固定在右下腹。旋转不完全时,回盲部可停留在任何部位(多见于右上腹或中上腹),因后腹膜索带(Ladd带)压迫十二指肠引起肠梗阻,或因小肠缺少正常的腹膜附着固定,肠系膜狭长杆样,易引起肠扭转 (2 参考文献 肠旋转不良是指在胚胎发育时,肠管未能定位到正常位置。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修复。 (另见 先天性胃肠道畸形概述) 旋旋转不良是小肠最常见的先天性异常。据估计,每200个活产中就有1个具有无症状的肠旋转不良;然而,具有临床症状的肠旋转不良发生率较低(6000例活产婴儿中有1例)。 在正常胚胎发育过程中,原肠突出在腹腔外。当它回纳入腹腔时,结肠逆时针方向旋转,回盲部固定在右下腹。旋转不完全时,回盲部可停留在任何部位(多见于右上... Common.TooltipReadMore )。
其他畸形在30~60%的患者中出现,最常见的其他胃肠道异常(例如, 腹裂 腹裂 腹裂指腹腔内容通过全层腹壁缺损突出,通常是脐右侧。 (另见 先天性胃肠道畸形概述) 腹裂在活产婴儿中的发病率是1:2500(比 脐膨出的发生率高,该类型的新生儿腹部脏器从脐基部的中线缺陷凸出)。与脐膨出不同,腹裂患儿的肠管表面没有薄膜覆盖,肠管表面水肿、红斑,常附有一层纤维素样物质。这些表明肠管长期直接暴露在羊水中可能存在感染(例如,化学性腹膜炎)。 除了胃肠道异常,如 旋转不良... Common.TooltipReadMore 、 脐膨出 脐突出 脐膨出是部分腹腔内脏从脐基底部中线缺损处突出。 (另见 先天性胃肠道畸形概述) 脐膨出患儿的疝出内脏的表面覆盖一层薄膜,它可以很小,仅少部分肠段突入,也可以很大,几乎大部分腹腔内脏可以嵌入(小肠、胃、肝脏)。即刻的危险包括:脏器表面的干燥、热量丢失导致低体温、脏器表面水分挥发导致脱水、腹膜感染。活产儿的估计发病率1/3000 ~ 1/5000。脐膨出患儿伴有较高的其他畸形的发生率(高达70%),包括... Common.TooltipReadMore 、 横膈疝气 膈疝 先天性膈疝指腹腔内容物经膈肌缺损突入胸腔。肺压缩可能会造成持续性肺动脉高压。根据胸部X线片进行诊断。治疗方法是手术修补。 (另见 先天性胃肠道畸形概述) 膈疝通常发生在隔肌(Bochdalek疝)的外侧部,占95%,并且在左侧的病例占85%;2%的病例是双侧的。在活产儿的发病率估计为1~4:10000。前疝气(胸骨后疝)是很不常见的(5%的病例)。50%的患儿并发有其他先天性畸形,而肾上腺功能不全相对较常见。... Common.TooltipReadMore 、 肠闭锁 十二指肠闭锁 十二指肠梗阻可能因为闭锁、狭窄或外在肿块的压迫所致。 (另见 先天性胃肠道畸形概述。) 这种异常是胃肠道的第er常见的闭锁。活产儿的估计发病率为1/5,000-10,000。十二指肠闭锁是由于胚胎时期十二指肠导管化失败所致。 这种失败可能与缺血事件或遗传因素有关。 与其他肠道闭锁不同,十二指肠闭锁通常与其他先天性异常相关,例如 唐氏综合症,这在25%至40%的病例中存在。其他相关畸形包括VACTERL综合征(vertebr... Common.TooltipReadMore , 美克尔憩室 麦克尔憩室 麦克尔憩室是真性憩室,是消化道最常见的先天性发育异常,见于约2%的人群。 它是由卵黄管不完全闭塞引起的,由回肠反肠系膜边界的先天性囊状组成。它通常位于距回盲瓣100 cm的范围内,常含有异位胃组织和(或)胰腺组织,或两者均有。常无症状,但可有出血、肠梗阻和炎症( 憩室炎)。诊断困难,常需放射性核素扫描,有时需要其他影像学检查。治疗方法通常为手术切除。 憩室是通过管状结构突出的囊状袋;如果它包含结构的全层,则被认为是真性憩室(参见... Common.TooltipReadMore )。 心脏畸形 先天性心血管畸形概述 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形,活产婴儿中的发生率近1% ( 1)。在出生缺陷中,先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore 是第二大常见疾病,包括异型综合征(内脏器官在胸部和腹部异常排列的状况)。
旋转不良可出现在婴儿期或成年期。 但是,30%发生在出生后的第一个月,75%出现在出生后的前5年。患者可表现为急性腹痛和胆汁样呕吐、急性肠扭转、典型的反流症状和慢性腹痛 (3 参考文献 肠旋转不良是指在胚胎发育时,肠管未能定位到正常位置。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修复。 (另见 先天性胃肠道畸形概述) 旋旋转不良是小肠最常见的先天性异常。据估计,每200个活产中就有1个具有无症状的肠旋转不良;然而,具有临床症状的肠旋转不良发生率较低(6000例活产婴儿中有1例)。 在正常胚胎发育过程中,原肠突出在腹腔外。当它回纳入腹腔时,结肠逆时针方向旋转,回盲部固定在右下腹。旋转不完全时,回盲部可停留在任何部位(多见于右上... Common.TooltipReadMore )。在某些患者中,对另一个问题进行评估时会偶然发现旋转不良。
婴儿胆汁性呕吐属急症,应立即评估除外肠旋转不良和中段肠管扭转,若不治疗可能发生肠坏死,继发 短肠综合征 短肠综合征 短肠综合征是指小肠广泛切除引起的吸收不良症(通常切除长度超过小肠的三分之二)。症状取决于剩余小肠的长度和功能,可有严重腹泻,营养缺乏也很常见。治疗可选择小剂量进食、止泻,有时需要全肠外营养或小肠移植。 短肠综合征属于 吸收不良综合征。 肠道广泛切除的常见病因是 克罗恩病、 肠系膜梗塞、放射性肠炎、肠癌、 肠扭转和 先天性畸形等。 大多数营养素的消化和吸收发生在空肠,因此空肠切除后营养素吸收显著降低。空肠切除后,回肠发生相应改变,包括回肠... Common.TooltipReadMore 或死亡概率高。
参考文献
1.Khara HS, Kothari ST, Gruss CB, et al: True versus pseudo-intestinal malrotation: case series and review. ACG Case Rep J 1(1):29-32, 2013.2013年10月8日出版。doi:10.14309/crj.2013.12
2.Langer JC: Intestinal rotation abnormalities and midgut volvulus.Surg Clin N Am 97(1):147–159, 2017.doi: 10.1016/j.suc.2016.08.011
3.Salehi Karlslätt K, Husberg B, Ullberg U, et al: Intestinal Malrotation in Children: Clinical Presentation and Outcomes [published online ahead of print, 2023 Mar 7]. Eur J Pediatr Surg 10.1055/s-0043-1764239, 2023.doi:10.1055/s-0043-1764239
肠旋转不良的诊断
腹部X线片
造影剂灌肠和/或上消化道造影
对于有胆汁性呕吐的婴儿,应立即进行腹部平片检查。如果检查提示梗阻,例如,显示出扩张的胃和近端小肠(双泡征),十二指肠远端肠道气体缺乏,或两者兼有(提示有肠扭转),则必须急诊完成进一步的诊断和治疗。钡剂灌肠示回盲部不在右下腹而诊断肠旋转不良。如诊断仍不明确,可行上消化道系列检查,但须谨慎进行。
如果普通X线片检查并无特异性表现且不存在梗阻,临床医师有时会开始使用上消化道内镜检查,因为这可能会检测到其他导致类似症状的病症。
在非急诊的情况下,确诊肠旋转不良的影像学检查是上消化道造影。研究已经发现了使用超声检查来诊断肠旋转不良,方法是寻找十二指肠第三部分的肠系膜后定位,或肠系膜血管位置反转和漩涡征(肠管环绕肠系膜上动脉呈漩涡状)。超声检查的使用取决于有经验的放射科医师或放射科技师。目前,上消化道系列是伴有或不伴有扭转的旋转不良的标准诊断技术(1 诊断参考 肠旋转不良是指在胚胎发育时,肠管未能定位到正常位置。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修复。 (另见 先天性胃肠道畸形概述) 旋旋转不良是小肠最常见的先天性异常。据估计,每200个活产中就有1个具有无症状的肠旋转不良;然而,具有临床症状的肠旋转不良发生率较低(6000例活产婴儿中有1例)。 在正常胚胎发育过程中,原肠突出在腹腔外。当它回纳入腹腔时,结肠逆时针方向旋转,回盲部固定在右下腹。旋转不完全时,回盲部可停留在任何部位(多见于右上... Common.TooltipReadMore , 2 诊断参考 肠旋转不良是指在胚胎发育时,肠管未能定位到正常位置。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修复。 (另见 先天性胃肠道畸形概述) 旋旋转不良是小肠最常见的先天性异常。据估计,每200个活产中就有1个具有无症状的肠旋转不良;然而,具有临床症状的肠旋转不良发生率较低(6000例活产婴儿中有1例)。 在正常胚胎发育过程中,原肠突出在腹腔外。当它回纳入腹腔时,结肠逆时针方向旋转,回盲部固定在右下腹。旋转不完全时,回盲部可停留在任何部位(多见于右上... Common.TooltipReadMore )。
诊断参考
1.Graziano K, Islam S, Dasgupta R, et al: Asymptomatic malrotation: Diagnosis and surgical management: An American Pediatric Surgical Association outcomes and evidence based practice committee systematic review.J Pediatr Surg 50:1783–1790, 2015.doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.06.019
2.Zhou LY, Li SR, Wang W, et al: Usefulness of sonography in evaluating children suspected of malrotation: Comparison with an upper gastrointestinal contrast study.J Ultrasound Med 34:1825–1832, 2015.doi: 10.7863/ultra.14.10017
肠旋转不良的治疗
外科手术修复
肠扭转和中段肠管扭转是急诊手术指征,行Ladd手术切除腹膜索带、解除中段肠管扭转。Ladd手术可以通过腹腔镜或开放途径完成。与开腹手术相比,腹腔镜下对无扭转的肠旋转不良施行Ladd手术可以缩短肠内营养恢复的时间,缩短住院时间(1 治疗参考文献 肠旋转不良是指在胚胎发育时,肠管未能定位到正常位置。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修复。 (另见 先天性胃肠道畸形概述) 旋旋转不良是小肠最常见的先天性异常。据估计,每200个活产中就有1个具有无症状的肠旋转不良;然而,具有临床症状的肠旋转不良发生率较低(6000例活产婴儿中有1例)。 在正常胚胎发育过程中,原肠突出在腹腔外。当它回纳入腹腔时,结肠逆时针方向旋转,回盲部固定在右下腹。旋转不完全时,回盲部可停留在任何部位(多见于右上... Common.TooltipReadMore )。
当在无症状的儿童中偶然发现肠旋转不良时,考虑到肠扭转的潜在破坏性结果,应考虑施行Ladd手术;但是,在这种情况下进行该手术是有争议的。
治疗参考文献
1.Ooms N, Matthyssens LE, Draaisma JM, et al: Laparoscopic treatment of intestinal malrotation in children.Eur J Pediatr Surg 26:376–381, 2016.doi: 10.1055/s-0035-1554914
关键点
在胚胎发育过程中,肠从腹腔外开始,然后回到腹部并旋转;旋转不完全可能引起肠梗阻。
患者通常无症状,但一些有轻微的,非特异性的症状(例如,反流),或由于扭转表现为危及生命的肠梗阻(例如,胆汁呕吐)。
其他畸形,通常是胃肠道畸形,这存在于30%至60%的患者中。
做胃肠道X线片和上胃肠道造影和/或钡灌肠。
对有症状的婴儿进行手术修复。