肛门闭锁

（另见 先天性胃肠道畸形概述 先天性胃肠道畸形概述 多数先天性胃肠道畸形导致某种肠道梗阻。常表现为生后或1～2天内出现进食困难、腹胀和呕吐。有些先天性胃肠道畸形，如 肠旋转不良，预后非常好，而另一些，如先天性 膈疝，则预后差（死亡率10〜30％）。 常见的胃肠道畸形的类型为胃肠道未发育或发育异常引起的闭锁，或者它形成然后被宫内事件（血管破裂）破坏。... Common.TooltipReadMore ）

对于肛门闭锁，闭合肛门的组织可以是几厘米厚或只是一个皮肤薄膜。在简单的情况下，肛管盲终止于肛门膜，肛门膜在肛管的内胚层和外胚层之间形成隔膜。在更严重的情况下，由于肛门窝发育失败或直肠壶腹部分闭锁（直肠闭锁），在直肠末端和表面之间可能会发现一层厚厚的结缔组织 (1 参考文献 肛门闭锁指肛门闭锁不通。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 对于肛门闭锁，闭合肛门的组织可以是几厘米厚或只是一个皮肤薄膜。 在高位提肌上病变（闭锁终止于提肌悬带上方）中，瘘管往往从肛门袋至会阴或男性尿道，以及女性阴道，阴唇系带，或是较少见的，位于女性膀胱。 在低位提肌损伤中不存在瘘管。 活产婴儿肛门闭锁的发病率为1/5000。该疾病通常与其他先天性异常（50%的患者）相关，例如VACTERL综合征（vertebral... Common.TooltipReadMore )。

在高位提肌上病变（闭锁终止于提肌悬带上方）中，瘘管往往从肛门袋至会阴或男性尿道，以及女性阴道，阴唇系带，或是较少见的，位于女性膀胱。 皮瘘通常出现在提肌下低位病变中。

活产婴儿肛门闭锁的发病率为1/5000。该疾病通常与其他先天性异常（50%的患者）相关，例如VACTERL综合征（vertebral anomalies，anal atresia，cardiac malformations，tracheoesophageal fistula，esophageal atresia，renal anomalies和radial aplasia，以及limb anomalies）。手术前，肛门闭锁的新生儿应针对其他先天性异常进行评估。

肛门闭锁易作出诊断，常规体格检查就能明确。如果遗漏肛门闭锁的诊断而进食，可导致低位肠梗阻表现。

应检查尿液中是否有胎粪，这表明存在尿路瘘。腹部平片和侧位瘘管造影片能显示病变水平的高低。超声还有助于对病变类型进行分类和评估任何其他相关异常。一种皮肤瘘通常意味着低位闭锁。如不存在会阴瘘，可能是高位病变。

有皮瘘和低损伤的新生儿可以进行一期hui'y修复。高位闭锁的新生儿应行临时造瘘术；确定性纠治需要延后到婴儿较大时，需要修复的结构较大时再予以实施。几种畸形可以通过一步手术进行修复（2 参考文献 肛门闭锁指肛门闭锁不通。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 对于肛门闭锁，闭合肛门的组织可以是几厘米厚或只是一个皮肤薄膜。 在高位提肌上病变（闭锁终止于提肌悬带上方）中，瘘管往往从肛门袋至会阴或男性尿道，以及女性阴道，阴唇系带，或是较少见的，位于女性膀胱。 在低位提肌损伤中不存在瘘管。 活产婴儿肛门闭锁的发病率为1/5000。该疾病通常与其他先天性异常（50%的患者）相关，例如VACTERL综合征（vertebral... Common.TooltipReadMore ）。