Wilms瘤常发生于<5岁的儿童,偶发于大龄儿童,极少发生在成人。 15岁的 儿童恶性肿瘤概述 在美国,儿童和青少年癌症的总体发病率随着时间的推移而增加。从 1975 年到 2022 年,死亡率每年增加约 0.8/100,000。然而,从1970年到2019年,儿童的死亡率下降了71%(从6.3/10万下降到1.8/10万),青少年的死亡率下降了61%(从7... Common.TooltipReadMore 儿童恶性肿瘤<中Wilms瘤占¨4%(1 参考文献 Wilms瘤是一种由不同的胚芽基质、间质和上皮成分组成的肾脏恶性胚胎性肿瘤。发病机制中已经阐明基因异常,但是仅有1%~2%的病例有家族史。诊断依据超声、CT或MRI。治疗包括手术切除、化疗和放疗。 Wilms瘤常发生于<5岁的儿童,偶发于大龄儿童,极少发生在成人。 15岁的儿童恶性肿瘤<中Wilms瘤占¨4%( 1) 。两侧肾脏同患Wilms瘤者占5%。 在一些病例中已证实有WT1(一种Wilms瘤的抑癌基因)... Common.TooltipReadMore )。两侧肾脏同患Wilms瘤者占5%。
在一些病例中已证实有WT1(一种Wilms瘤的抑癌基因)的染色体缺失。其他相关的遗传异常包括WT2基因(第二个威尔姆斯肿瘤抑制基因)的缺失、16q和1p的杂合性缺失(LOH)以及WTX基因的失活。
约10%的病例还表现为其他先天性畸形,特别是泌尿生殖系统畸形和半侧肢体肥大症(肢体不对称)。 WAGR综合征是Wilms瘤(WT1缺失)、虹膜缺失、泌尿生殖系统畸形(肾发育不良、囊性病、尿道下裂、隐睾)和智力残疾的组合。
参考文献
1.Louis DN, Perry A, Wesseling P, et al: The 2021 WHO classification of tumors of the central nervous system: A summary.Neuro Oncol 23(8):1231–1251, 2021.doi: 10.1093/neuonc/noab106
维尔姆斯瘤的症状和体征
最常见的症状是腹部扪及无痛性肿块。
其他症状有腹痛、血尿、发热、厌食、恶心和呕吐。血尿可镜下或肉眼。
高血压可发生并且具有不同的严重性。
肾母细胞瘤的诊断
腹部B超,CT或MRI检查
腹部超声多普勒检查可确定肿块是囊性的还是实性的,以及是否累及肾静脉或腔静脉。需要腹部CT或MRI来确定肿瘤的程度并检查扩散到局部淋巴结,对侧肾或肝脏。
建议胸部CT在初诊时检测转移性肺部转移情况。
Wilms肿瘤的诊断通常基于影像学检查的结果推定,因此在诊断时在大多数患者中进行肾切除术而不是活检。不进行活检,因为肿瘤细胞有腹膜污染的风险,这将扩散癌症,从而将阶段从较低阶段改变为需要更强化治疗的阶段。
手术期间,对局部淋巴结进行取样,以进行病理和手术分期(另请参阅国家癌症研究所的肾母细胞瘤的诊断和分期评估)。
维尔姆斯瘤的治疗
手术和化疗
对于患有更高等级/风险疾病的患者采用放射治疗。
(参见 the National Cancer Institute's Treatment of Wilms Tumor.)
单侧肾母细胞瘤的初始治疗方法可能因国家或地区而异。大多数治疗儿童威尔姆斯瘤的临床试验都是由美国的儿童肿瘤学组(COG)和欧洲的国际儿童肿瘤学会(SIOP)进行的。在 COG 治疗方案中,首先切除所有单侧肿瘤,而在 SIOP 治疗方案中,首先进行术前化疗。两组都建议术后化疗,除非是特定病例。
放射治疗用于改善某些病例的局部控制,这取决于风险分层,也用于治疗疾病的转移部位。
尽管很少见,但yi组选定的具有小肿瘤(<550 g)和 1 期良好组织学的年轻患者(<2 岁),可以通过单独手术治愈(1 治疗参考文献 Wilms瘤是一种由不同的胚芽基质、间质和上皮成分组成的肾脏恶性胚胎性肿瘤。发病机制中已经阐明基因异常,但是仅有1%~2%的病例有家族史。诊断依据超声、CT或MRI。治疗包括手术切除、化疗和放疗。 Wilms瘤常发生于<5岁的儿童,偶发于大龄儿童,极少发生在成人。 15岁的儿童恶性肿瘤<中Wilms瘤占¨4%( 1) 。两侧肾脏同患Wilms瘤者占5%。 在一些病例中已证实有WT1(一种Wilms瘤的抑癌基因)... Common.TooltipReadMore )。
化疗药物的类型和治疗的长度取决于肿瘤组织学和分期。化疗方案取决于风险分组,但通常由放线菌素D(放线菌素)和长春新碱组成,有或没有多柔比星。对于更具侵袭性的肿瘤,采用加强的多试剂化疗方案。
患有非常大的肿瘤或双侧肿瘤的儿童需要先化疗,再接受重新评估以及延迟切除治疗。
对患有高等级疾病的儿童或涉及局部淋巴结的肿瘤进行放射治疗。
治疗参考文献
1.Green DM, Breslow NE, Beckwith JB, et al: Treatment with nephrectomy only for small, stage I/favorable histology Wilms' tumor: A report from the National Wilms' Tumor Study Group. J Clin Oncol 19(17):3719–3724, 2001.doi: 10.1200/JCO.2001.19.17.3719
Wilms瘤的预后
Wilms 瘤的预后取决于
肿瘤的组织学类型
诊断时肿瘤的分期
患者的年龄(年龄大与更差的疾病预后相关)
分子研究结果(1p、11p15和16q的杂合性缺失,以及1q的增益与复发的增加有关。)
儿童Wilms瘤的预后是很好的。早期(肿瘤局限于肾脏)的治愈率为85%~95%。伴重症疾病的患儿预后也较好,根据组织类型不同治愈率从60%(恶化的组织学类型)~90%(预后良好的组织学类型)。
肿瘤可以复发,多在2年之内发生,复发的肿瘤也可治愈。患有复发性癌症的儿童可能能够治愈。复发后的结果对于初次患有低级疾病的患儿,其肿瘤在未被照射的部位复发,呈现后1年复发,最初接受较少治疗的患者更好。
更多信息
以下英语资源可能会有用。 请注意,本手册对这些资源的内容不承担任何责任。
National Cancer Institute (NCI): Diagnostic and Staging Evaluation for Wilms Tumor