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横纹肌肉瘤

作者:

John J. Gregory, Jr.

, MD, Rutgers, New Jersey Medical School

最后一次全面审校/修订者 8月 2015| 内容末次修改日期 9月 2015
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横纹肌肉瘤是一种起源于能分化成骨骼肌细胞的胚胎间充质细胞的儿童恶性肿瘤。任何部位的肌肉组织均可发生,以致临床表现差异很大。典型的癌症由CT或MRI检出,诊断靠活检明确。治疗包括手术、放疗和化疗。

横纹肌肉瘤是儿童癌症中第3位常见的中枢神经系统外肿瘤(仅次于Wilms瘤神经母细胞瘤)。但它仅占所有儿童肿瘤的3%~4%。横纹肌肉瘤属于一类被称为软组织肉瘤的肿瘤,是本组中最常见的癌症。

儿童横纹肌肉瘤的发生率为430/百万人/年。2/3的肿瘤在<7岁儿童中确诊。白人中发病率明显高于黑人(很大程度上由于黑人女孩的发病率很低),男孩中发病率略高于女孩。

组织学

横纹肌肉瘤有两种主要的组织学亚型:

  • 胚胎:以染色体11p15.5的杂合子缺失为特征的胚胎变异体

  • 肺泡:与易位t(2;13)融合了 PAX3 基因与 FOXO1 (FKHR)基因,和t(1;13)融合了 PAX7基因与 FOXO1 (FKHR)基因有关。

部位

尽管横纹肌肉瘤能在身体任何一个部位发生,但它偏好几个部位:

  • 头颈部(约35%),通常在眼眶或鼻咽部:在学龄儿童中最常见。

  • 生殖泌尿系统(约25%),通常在膀胱,前列腺或阴道中:通常发生在婴儿和幼儿。

  • 肢端(约20%):最常见于青少年

  • 躯干/杂项(20%)

大约15%~25%的患儿有肿瘤转移。肺是最常见的转移部位;骨,骨髓和淋巴结是其他可能的部位。

症状和体征

儿童通常不会出现全身症状,如发烧、盗汗或体重减轻。一般患儿存在一个固定的可触及的包块,或者肿瘤侵犯脏器造成的器官功能不全。

眼眶和鼻咽部肿瘤可能引起流泪、眼痛或眼球突出。鼻咽部肿瘤可能引起鼻塞、声音改变或粘脓性分泌物。

泌尿生殖系统肿瘤常引起腹痛、可触及的腹部包块、排尿困难和血尿。

肢体肿瘤表现为胳膊和腿任意部位的固定、边界不清的包块。局部淋巴结扩散频繁发生,并且可能发生肺,骨髓和淋巴结中的转移,并且通常不引起症状。

诊断

  • CT或MRI

  • 活检或切除

尽管头颈部肿瘤做MRI更好,包块常常做CT扫描。横纹肌肉瘤的诊断由包块的活检或切除来明确。

标准的转移评估包括胸部CT扫描、骨扫描、双侧骨髓检查及活检。

预后

预后取决于

  • 癌症位置(例如,预防对于非瓣膜性头/颈和非膀胱/非前列腺癌更好)

  • 切除完整性

  • 是否发生转移

  • 年龄(1岁或>10岁)儿童预后较差

  • 组织学类型(胚胎型预后好于肺泡型)

这些预后因素的组合将病儿归于低危、中危和高危三个风险分类之一。复杂的风险分层系统基于两个分期系统(见美国国家癌症研究所的横纹肌肉瘤的分级信息)。治疗使了三种风险分类更强化。总生存率在低度风险儿童>90%、高度风险儿童<50%,差异很大。

治疗

  • 手术和化疗

  • 残余体积或微观疾病的放射治疗

横纹肌肉瘤的治疗包括手术、放疗和化疗。

尽可能做肿瘤原发灶的完全切除。由于肿瘤对放疗和化疗敏感,如果会造成器官损伤或功能不全,不推荐做肿瘤扩大切除。

任一风险分类中的儿童均应做化疗。最常用的药物是长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺、多柔比星、异环磷酰胺和依托泊苷。拓扑替康和伊立替康是具有抗击该癌症活性的新药。

放射治疗通常用于具有残留肿块疾病或手术后微小残留肿瘤的儿童,以及具有中度风险或高风险疾病的儿童。

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