神经母细胞瘤

神经母细胞瘤的症状和体征取决于原发癌和疾病传播模式的网站上。最常见的症状是腹痛、不适、易怒、食欲下降以及腹部肿块引起的饱腹感。

某些症状可能会导致转移。其中包括由于广泛骨转移骨痛，眶周淤血，眼球突出，由于球后转移，腹胀和呼吸问题，是由于肝脏转移，尤其是在婴幼儿。贫血的患儿可有面色苍白，而那些与血小板减少的患儿可能出现瘀斑。

儿童偶尔出现局灶性神经功能缺损或瘫痪，直接延伸进入椎管的癌症。颈部或上胸部的肿瘤可能会导致 霍纳综合征 Horner综合征 Horner综合征是指由于颈交感神经传出通路病变引起的眼睑下垂、瞳孔缩小及同侧面部无汗。 (参见 自主神经系统概述。） 当从下丘脑至眼部的颈交感通路存在病变时，会出现Horner综合征。它可以为原发性（包括先天性）或继发于其他疾病。 病变可分为以下类型： 中枢性病变（如脑干缺血性病变、 延髓空洞症、 颅内肿瘤） Common.TooltipReadMore （上睑下垂，瞳孔缩小，无汗症）。他们也可能表现为 副肿瘤综合征 伴癌综合征 伴癌综合征（paraneoplastic syndromes）是发生在远隔肿瘤及其转移部位的一些症状。 发病机制尚不明确，这些症状可继发于肿瘤分泌的物质，或者是抗肿瘤抗体与其他组织交叉反应的结果。这些症状可发生于任何器官和系统。近20％的肿瘤患者会发生伴癌综合征，这些症状往往被忽视。 伴癌综合征相关的最常见肿瘤包括 肺癌（最常见），尤其是小细胞肺癌。 肾细胞癌 Common.TooltipReadMore ，如小脑性共济失调，斜视眼肌阵挛，水样腹泻或高血压。

与神经嵴肿瘤（如神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、神经节细胞瘤）相关的罕见疾病包括ROHHADNET（快速发病的肥胖症，伴有下丘脑功能障碍、低通气、自主神经失调和神经内分泌肿瘤）和先天性中枢低通气综合征。

产前超声偶尔可以探查出神经母细胞瘤。有腹部症状且腹部肿块的患儿应该行CT或MRI检查。接着行任意明确病灶肿块的活检，可证实神经母细胞瘤的诊断。

替代地，诊断也可在并无原发肿瘤的活检或手术的前提下进行明确，可抽取骨髓检查见特征性细胞，伴有尿中儿茶酚胺中间产物增多也可证实诊断。这些诊断方法不常使用，但是在某些情况下可能是有用的：由于患者活肿瘤的特征，活检和/或手术被认为是高危的。

尿香草扁桃酸(VMA)、纯香草酸(HVA)或两者在≥90%的患者中均升高。虽然收集24小时尿液检查也很有价值，但是单次尿液检查通常已足够。如果神经母细胞瘤的原发部位是肾上腺，它必须与 肾母细胞瘤 Wilms瘤 Wilms瘤是一种由不同的胚芽基质、间质和上皮成分组成的肾脏恶性胚胎性肿瘤。发病机制中已经阐明基因异常，但是仅有1%～2%的病例有家族史。诊断依据超声、CT或MRI。治疗包括手术切除、化疗和放疗。 Wilms瘤常发生于<5岁的儿童，偶发于大龄儿童，极少发生在成人。 15岁的儿童恶性肿瘤<中Wilms瘤占¨4%( 1) 。两侧肾脏同患Wilms瘤者占5%。 在一些病例中已证实有WT1（一种Wilms瘤的抑癌基因）... Common.TooltipReadMore 和其他肾脏肿块区分开。鉴别诊断 横纹肌肉瘤 横纹肌肉瘤 横纹肌肉瘤是一种由胚胎间充质细胞分化为骨骼肌细胞的癌症。任何部位的肌肉组织均可发生，以致临床表现差异很大。典型的癌症由CT或MRI检出，诊断靠活检明确。治疗包括手术、放疗和化疗。 横纹肌肉瘤是儿童中枢神经系统以外第三大常见的实体癌（仅次于 肾母细胞瘤 和 神经母细胞瘤)。美国每年约有 400 至 500 例病例，横纹肌肉瘤占所有儿童癌症的 3%（ 1)。横纹肌肉瘤属于一类被称为软组织肉瘤的肿瘤，是本组中最常见的癌症。... Common.TooltipReadMore 、 肝母细胞瘤 肝母细胞瘤 原发性肝癌通常是 肝细胞癌 。大部分肝癌的首发表现缺乏特异性，导致诊断延误。当诊断为晚期时，预后很差。 其他原发性肝癌均少见甚至罕见。诊断常依赖于 肝活检。预后通常很差。 某些癌症，如果局部的，可切除。手术切除或 肝移植均可延长生存期。 是肝细胞癌的一种特殊变型，其特征性形态学改变为恶性肝细胞陷入层状纤维组织。好发于青年，与既往存在肝硬化、乙型肝炎病毒（HBV）或丙型肝炎病毒（HCV）感染以及其他已知的危险因素无关。... Common.TooltipReadMore 、 淋巴瘤 淋巴瘤的概述 淋巴瘤是起源于网状内皮系统和淋巴系统的一组异质性恶性肿瘤。主要类型是 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 见表 霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的比较 淋巴瘤以前被认为是与 白血病完全不同的疾病。然而，随着对细胞标志物及评估细胞标志物的方法的深入了解，人们发现这2种肿瘤的区别常常是很模糊的。至少在疾病的早期，... Common.TooltipReadMore 以及起源于生殖系统的肿瘤。

神经母细胞瘤的治疗是基于风险分类（见美国国家癌症研究所的神经母细胞瘤治疗健康专业版）。

对于低风险和中度风险患儿来说手术切除很重要。它通常延迟，直到给予辅助化疗以提高适当的手术切除的机会。

中度或高风险患儿需要进行化疗（常用化疗药物包括长春新碱、环磷酰胺、多柔比星、顺铂、卡铂、异环磷酰胺、依托泊苷）。此外，高剂量化疗结合干细胞移植和顺式维甲酸也经常用于高危疾病的儿童。

放射治疗有时需要用于患有中等风险疾病的儿童或患有无法手术的肿瘤的儿童，并且是局部控制高风险疾病的标准治疗部分。

使用针对神经母细胞瘤抗原（GD2）的单克隆抗体结合细胞因子的免疫治疗被用作高危疾病的维持治疗。在最近一项关于复发/难治性神经母细胞瘤的研究中，免疫疗法与化疗的结合带来了令人印象深刻的临床反应（1 治疗参考文献 神经母细胞瘤是一种儿童常见的实质性恶性肿瘤，主要起源于肾上腺，但也可起源于肾上腺外的交感神经链，包括腹膜后、胸部和颈部。诊断依据活检。治疗可能包括手术切除，化疗，放射治疗，干细胞移植的大剂量化疗，顺式视黄酸和免疫治疗。 神经母细胞瘤是最常见的 婴儿癌症 它是儿童中除脑肿瘤外最常见的实体瘤。它占所有儿童癌症的 7% 至 8%（ 1）。约75%的神经母细胞瘤患者发生在<5岁。... Common.TooltipReadMore )。

神经母细胞瘤的预后取决于诊断时的年龄，阶段，生物学因素（在年轻患者如，组织病理学，肿瘤细胞倍性，MYCN扩增）。患有局部病灶的年幼患儿，其预后最好。

低风险和中等危险性疾病的存活率约为90～95％。根据既往研究，高危疾病的存活率约为15％。使用更强化的治疗，该比率已经提高到> 50％。最近一项随机研究显示，强化治疗联合免疫治疗导致2年无事件生存率为66％ (1 预后参考 神经母细胞瘤是一种儿童常见的实质性恶性肿瘤，主要起源于肾上腺，但也可起源于肾上腺外的交感神经链，包括腹膜后、胸部和颈部。诊断依据活检。治疗可能包括手术切除，化疗，放射治疗，干细胞移植的大剂量化疗，顺式视黄酸和免疫治疗。 神经母细胞瘤是最常见的 婴儿癌症 它是儿童中除脑肿瘤外最常见的实体瘤。它占所有儿童癌症的 7% 至 8%（ 1）。约75%的神经母细胞瘤患者发生在<5岁。... Common.TooltipReadMore )。

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