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室管膜瘤

作者:

John J. Gregory, Jr.

, MD, Rutgers, New Jersey Medical School

最后一次全面审校/修订者 8月 2015| 内容末次修改日期 9月 2015
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髓母细胞瘤是侵入性和快速增长的 儿童的中枢神经系统肿瘤 ,位于后颅窝(含有脑干和小脑)。诊断取决于MRI和活检/肿瘤切除。治疗方法包括手术切除、化疗和放疗。

髓母细胞瘤是儿童最常见的恶性后颅窝肿瘤,占所有的 小儿中枢神经系统癌症的20%。它的发生年龄有双峰:3岁到4岁,以及8岁到10岁,但整个儿童期都有可能发生。髓母细胞瘤是一种原发性神经外胚层瘤。

髓母细胞瘤的病因 不明,但是髓母细胞瘤可发生于某些综合征中(如Gorlin综合征、Turcot综合征)。

症状和体征

患儿出现的症状主要有呕吐、头痛、恶心、视觉改变(例如,复视)和步态不稳或笨拙。

诊断

  • 磁共振显像

  • 活检标本或整个切除的肿瘤的组织学评价

MRI钆造影是可能髓母细胞瘤初始检查。确诊是利用活检或是理想地在首发症状时即行肉眼肿瘤全切除所获取的肿瘤组织进行明确。

一旦最初的诊断确立,分期和危险组的确定对于髓母细胞瘤是关键。

分期检查包括

  • 全脊柱MRI检查

  • 腰椎穿刺行脑脊液细胞学检查

  • 术后MRI以评估任何残余肿瘤

风险评估基于残余肿瘤数量和疾病播散的证据:

  • 高风险:术后残留病>1.5cm2 或者有散播性的镜下或肉眼病灶。

  • 平均风险:术后残余<1.5cm2 而且没有播散。

预后

预后取决于分期、组织学以及生物学的(如组织的、细胞形成的以及分子的)指标和患儿的年龄。但是通常年龄

  • >3岁:如肿瘤为高危类型5年的无瘤生存率为50%~60%执行功能;如是中危类型的则为80%。

  • 年龄3岁:预后较差,因高达40%的儿童于诊断时已有转移。存活的患儿有严重远期神经认知障碍的风险(如记忆力、言语学习和执行能力)。

治疗

  • 手术,放疗和化疗

髓母细胞瘤的治疗包括手术、放疗和化疗。通过单纯化疗进行治疗,目前已用于一些年龄<3岁的儿童。组合疗法通常具有最佳的长期存活。

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