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星形细胞瘤

作者:

John J. Gregory, Jr.

, MD, Rutgers, New Jersey Medical School

最后一次全面审校/修订者 8月 2015| 内容末次修改日期 9月 2015
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星形细胞瘤是由星形细胞发育而来的儿童中枢神经系统肿瘤。诊断取决于MRI治疗方法包括手术切除、化疗和放疗。

星形细胞瘤范围从低级别无痛肿瘤(最流行的)到恶性高级别肿瘤。作为一个分类,星形细胞瘤是最常见的 儿童脑肿瘤,占肿瘤约40%。大部分病例发生在5岁与9岁之间。这些肿瘤可以发生于脑或脊髓的任何部位,但最常见于小脑。

症状和体征

多数患儿出现的症状有持续升高的颅内压力(例如,晨起头痛、呕吐、嗜睡)。肿瘤的位置决定其他症状和体征,例如:

  • 小脑:虚弱、震颤和共济失调

  • 视觉通路:视力丧失、突眼或眼球震颤

  • 脊髓:虚弱和步行障碍

诊断

  • 增强MRI

  • 活检

对比-增强MRI是诊断、确定肿瘤范围以及监测是否复发的有效影像学检查。对比-增强CT也可应用,但是特异性和敏感性稍差。

活检用于判断肿瘤类型和等级。这些肿瘤通常被归类为低等级(例如,青少年毛星形细胞瘤)或高等级(例如,胶质母细胞瘤- 世界卫生组织星形细胞肿瘤分级)。许多病理学家指定等级I和II的肿瘤为低等级,而等级III和IV的肿瘤为高等级。然而,由于II级肿瘤复发风险较高,一些病理学家认为这些肿瘤不应被视为低年级肿瘤。

表格
icon

世界卫生组织星形细胞肿瘤分级

肿瘤

肿瘤分级

I

II

III

IV

室管膜下巨细胞星形细胞瘤

X

纤维性星形细胞瘤

X

毛细胞黏液样星形细胞瘤

X

弥漫性星形细胞瘤

X

人多形性星形细胞瘤

X

间变性星形胶质细胞瘤

X

胶质母细胞瘤

X

巨细胞胶质母细胞瘤

X

胶质肉瘤

X

摘录自Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al: WHO classification of tumors of the central nervous system。Acta Neuropathologica 114: 97–109, 2007.

治疗

  • 手术切除

  • 有时需要放和/或化疗

星形细胞瘤的治疗方法决定于肿瘤的位置和分级。一般情况下,等级越低,治疗强度越小,预后越好。

  • 低等级:首选手术切除,目的是完全切除。即使是局部复发之后,可根据肿瘤的位置不同,再次外科手术切除可以是有帮助的。放疗用于>10岁且肿瘤不能被完全切除的患儿,<不能完全切除或手术后进展/复发。对于 < 10岁的儿童的肿瘤,如不能切除或手术后进展/复发,采用化疗,因为放射治疗可能导致长期的认知损伤。多数低等级星形细胞瘤患儿能够治愈。

  • 高等级:这类肿瘤的治疗综合手术(排除位置不允许)、放疗和化疗。预后较差,3岁时的整体生存率只有20~30%。

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