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室管膜瘤

作者:

John J. Gregory, Jr.

, MD, Rutgers, New Jersey Medical School

最后一次全面审校/修订者 8月 2015| 内容末次修改日期 9月 2015
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室管膜瘤生长缓慢的中枢神经系统肿瘤,涉及脑室系统。诊断取决于MRI和活检。治疗方法包括手术切除、化疗和放疗联合治疗。

室管膜瘤在 儿童中枢神经系统肿瘤中排名第三位(次于 星形细胞瘤髓母细胞瘤),占儿科脑肿瘤的10%。平均诊断年龄为6岁,但30%的室管膜瘤发病与<3岁儿童。

室管膜瘤起源于脑室系统的室管膜层。室管膜瘤中高达70%发生在后颅窝;后颅窝处的高等级和低等级肿瘤均倾向于局部浸润脑干。

症状和体征

初始的症状与脑室压力增高有关。婴儿可出现发育迟缓和易激惹。

可能会出现情绪,性格,或注意力的变化。癫痫发作,平衡和步态失调,或可能会出现脊髓压迫(例如,背部疼痛,膀胱及肠道失禁)的症状。

诊断

  • 磁共振显像

  • 活检标本或整个切除的肿瘤的组织学评价

室管膜瘤的诊断依据MRI检查。确诊是利用活检或是理想地在首发症状时即行肉眼肿瘤全切除所获取的肿瘤组织进行明确

预后

成活率取决于年龄和以及能够切除多少肿瘤:

  • 全部或接近全部切除:51〜80%的存活率

  • 低于90%的切除:0〜26%的存活率

幸存的患儿有神经系统缺陷的风险。

治疗

  • 外科手术切除,通常接着行术后放疗。

  • 有时需化疗

手术切除是至关重要的,并且切除度是最重要的预后因素之一。

放射疗法已被证明能增加存活,应在手术后进行;然而,室管膜瘤的一个小的亚类可以潜在通过单纯手术治愈。

化疗尚未明确能够提高存活,但在一些儿童中,可以用于在完全切除手术或二次探查手术之前,先行让肿瘤缩小。

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