室管膜瘤在 儿童中枢神经系统肿瘤 儿童中枢神经系统肿瘤概述 中枢神经系统肿瘤是<15岁儿童中最常见的实体癌症，是癌症导致儿童死亡的主要原因。主要由影像学（MRI常用）和活检诊断。治疗可能包括手术切除、化疗或放射治疗。 中枢神经系统（CNS）肿瘤是儿童癌症死亡的主要原因，占死亡人数的30%（ 1)。 大多数儿童中枢神经系统肿瘤的病因是未知的，但有两个已明确的风险因素是电离辐射（例如，高剂量颅照射）和特定遗传综合征（例如， 神经纤维瘤病）。... Common.TooltipReadMore 中排名第三位（次于 星形细胞瘤 星形细胞瘤 星形胶质细胞瘤是由星形胶质细胞发展而来的中枢神经系统肿瘤。诊断取决于MRI治疗方法包括手术切除结合化疗。放疗很少用于治疗低级别肿瘤，通常用于治疗高级别类型肿瘤。 星形胶质细胞是星形胶质细胞，形成了脑实质的很大一部分，并根据其在中枢神经系统中的位置发挥各种功能。星形细胞瘤范围从低级别无痛肿瘤（最流行的）到恶性高级别肿瘤。 作为一个群体，星形细胞瘤是最常见的 儿童中枢神经系统肿瘤，约占小儿中枢神经系统肿瘤的... Common.TooltipReadMore 和 髓母细胞瘤 室管膜瘤 髓母细胞瘤是侵入性和快速增长的儿童的中枢神经系统肿瘤 ，位于后颅窝（含有脑干和小脑）。诊断取决于MRI和活检/肿瘤切除。治疗方法包括手术切除、化疗和放疗。 髓母细胞瘤是儿童最常见的恶性后颅窝肿瘤，也是 小儿中枢神经系统癌症中第二常见的肿瘤( 1)。它的发生年龄有双峰：3岁到4岁，以及8岁到10岁，但整个儿童期都有可能发生。髓母细胞瘤是一种中枢神经系统胚胎性肿瘤。 髓母细胞瘤的病因... Common.TooltipReadMore ），占儿科脑肿瘤的10%(1 参考文献 室管膜瘤生长缓慢的中枢神经系统肿瘤，涉及脑室系统。诊断取决于MRI和活检。治疗包括手术、放射治疗，有时还包括化疗。 室管膜瘤在 儿童中枢神经系统肿瘤中排名第三位（次于 星形细胞瘤和 髓母细胞瘤），占儿科脑肿瘤的10%( 1)。平均诊断年龄为6岁，但30%的室管膜瘤发病与<3岁儿童。 室管膜瘤起源于心室系统的室管膜层，并且可以发生在幕上区域、后颅窝或脊柱。室管膜瘤通常是恶性的。... Common.TooltipReadMore )。平均诊断年龄为6岁，但30%的室管膜瘤发病与<3岁儿童。
室管膜瘤起源于心室系统的室管膜层，并且可以发生在幕上区域、后颅窝或脊柱。室管膜瘤通常是恶性的。
在儿童中，室管膜瘤最常见于后颅窝，其次是幕上区，其次是脊柱（高达10%的病例）。相比之下，大多数（>60%）的成人外胚层瘤发生在脊柱上 (2 参考文献 室管膜瘤生长缓慢的中枢神经系统肿瘤，涉及脑室系统。诊断取决于MRI和活检。治疗包括手术、放射治疗，有时还包括化疗。 室管膜瘤在 儿童中枢神经系统肿瘤中排名第三位（次于 星形细胞瘤和 髓母细胞瘤），占儿科脑肿瘤的10%( 1)。平均诊断年龄为6岁，但30%的室管膜瘤发病与<3岁儿童。 室管膜瘤起源于心室系统的室管膜层，并且可以发生在幕上区域、后颅窝或脊柱。室管膜瘤通常是恶性的。... Common.TooltipReadMore )。
参考文献
1.Ostrom QT, Price M, Neff C, et al: CBTRUS statistical report: Primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2015-2019. Neuro Oncol 24(Suppl 5):v1–v95, 2022.doi: 10.1093/neuonc/noac202
2.McGuire CS, Sainani KL, Fisher PG: Incidence patterns for ependymoma: A surveillance, epidemiology, and end results study. J Neurosurg 110(4):725–729, 2009.doi: 10.3171/2008.9.JNS08117
室管膜瘤的症状和体征
最初的表现取决于肿瘤的位置。
幕上室管膜瘤的症状可能包括性格或注意力的改变、头痛、癫痫发作和局灶性神经功能缺损。
对于后颅窝肿瘤，症状通常与颅内压升高有关。婴儿可能会出现发育迟缓、易怒和头围增加。年龄较大的儿童通常表现为恶心、呕吐、头痛、共济失调/平衡问题和嗜睡。
对于脊柱肿瘤，可能会出现脊髓压迫的症状（如背痛、膀胱和肠道失控）。
室管膜瘤的诊断
MRI
活检标本或整个切除的肿瘤的组织学评价
室管膜瘤的诊断基于MRI。
确诊是利用活检或是理想地在首发症状时即行肉眼肿瘤全切除所获取的肿瘤组织进行明确
(参见 the World Health Organization's 2021 classification of tumors of the central nervous system.)
室管膜瘤的治疗
外科手术切除，通常接着行术后放疗。
有时需化疗
手术切除是至关重要的，并且切除度是最重要的预后因素之一。
放射治疗已被证明可以提高生存率，应在手术后给予；然而，一小部分未接受放射治疗的幕上室管膜瘤患者可以通过单独手术治愈。
化疗尚未明确能够提高存活，但在一些儿童中，可以用于在完全切除手术或二次探查手术之前，先行让肿瘤缩小。
室管膜瘤的预后
成活率取决于年龄和以及能够切除多少肿瘤：
存活下来的儿童有因手术和放射治疗的不良影响而导致神经功能缺损的风险。
预后参考
1.Cage TA, Clark AJ, Aranda D, et al: A systematic review of treatment outcomes in pediatric patients with intracranial ependymomas. J Neurosurg Pediatr 11(6):673–681, 2013.doi: 10.3171/2013.2.PEDS12345
更多信息
以下英语资源可能会有用。请注意，本手册对这些资源的内容不承担任何责任。
World Health Organization (WHO): The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: A summary
