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儿童和青少年抽动障碍和Tourette综合征

(Tourette综合征)

作者:

Margaret C. McBride

, MD, Northeast Ohio Medical University;


M. Cristina Victorio

, MD, Northeast Ohio Medical University

最后一次全面审校/修订者 2月 2018| 内容末次修改日期 3月 2018
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抽动被定义为突然、快速、重复、非节律的肌肉运动,包括声音或发声。当患儿有运动和发声抽动 > 1年,则诊断 Tourette综合征。诊断是基于临床的。只有当抽动影响儿童的活动或自我形象时,才会对其进行处理;治疗可包括认知行为治疗和可乐定或抗精神病药。

抽动在严重程度上差别很大;它们发生在约20%的儿童中,其中许多患儿没有接受评估或诊断。Tourette综合征最严重的类型发生率为3-8/1000。男女比例3:1。

抽搐开始于18岁以前(通常在4岁~6岁);其严重程度在10岁~12岁达到高峰,青春期下降。最终,大多数抽动自然消失。然而,约1%的儿童的抽动症会持续到成年期。

病因尚不清楚,但抽动障碍倾向于家族性。在一些家庭中,它们呈现为具有不完全外显率的显性模式。

合并症

合并症是常见的。

患有抽动症的儿童可能有以下一个或多个症状:

这些障碍往往比抽动更能影响儿童的发育和健康。ADHD是最常见的合并症,有时痉挛首先出现在ADHD儿童用兴奋剂治疗;这些孩子可能有一种潜在的抽搐倾向。

青少年(和成人) 可能有

分类

根据抽动障碍和心理疾病的诊断统计手册,第五版(DSM-5),抽动症分为3大类:

  • 临时抽动症:单次或多次运动和/或声带出现<1年。

  • 持续性抽动障碍(慢性综合征):单次或多次运动或发声抽动(但并不是运动和发生抽动同时发生)已存在> 1年。

  • Tourette综合征(抽动秽语综合征):运动和发生抽动都存在> 1年。

这些类别通常形成一个连续统一体,在这个统一体中,患者从暂时性抽动障碍开始,有时会发展为持续性抽动障碍或抽动秽语综合征。在所有病例中,发病年龄必须小于18岁,且这种障碍不能是由于某种物质(如可卡因)或另一种疾病(如亨廷顿病、病毒性脑炎)的生理作用造成的。

症状和体征

患者倾向于在任何给定时间表现相同的抽搐,尽管抽搐在一段时间内在类型,强度和频率上有所变化。它们可能在一小时内发生多次,然后发生或几乎不存在≥3个月。通常情况下,抽搐不发生在睡眠期间

抽动可以是

  • 运动或发声

  • 简单的或复杂的

(见表 抽动类型。)

简单的抽动 是一个非常简短的运动或发声,通常没有社会意义。

复杂抽动 持续时间更长,可涉及简单抽动的组合。复杂抽动可能看起来是有社会意义(例如,可识别手势或言语),因此似乎是故意的。然而,尽管一些病人可以压制他们的抽动的时间很短(几秒到几分钟),注意一个前驱敦促进行抽动,抽动并不是自愿的,并不代表行为。

应力和疲劳可使抽动加重,但抽动往往是最突出的,身体是放松的,例如在看电视时。抽动可能会减少当患者从事任务时(例如,学校或工作活动)。抽动很少影响运动协调。轻度的抽动很少引起问题,但严重的抽动,特别是肉虱(这是罕见的),身体和/或社会上的残疾。

有时抽搐是爆发性的,在一天内出现和变得恒定有时,具有爆发性抽动和/或相关强迫症的儿童有链球菌感染 - 这种现象有时被称为与链球菌感染相关的儿科自身免疫性神经精神障碍(PANDAS)。许多研究者不相信PANDAS不同于抽动症的范围。

表格
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抽动症的类型

分类

运动

声音的

简单

瞬目

怪相

头猛拉

耸肩肩

咆哮或吠叫

嗅或吸

清嗓

复杂

简单抽动的组合(例如,头部转动加肩耸肩)

秽亵行为:使用性或猥亵的手势

模仿动作:模仿别人的动作

秽语症:社交说出的话不恰当(例如,淫秽,种族诋毁)

模仿言语:重复自己或另一个人的声音或话语

诊断

  • 临床评估

诊断是基于临床的。为了区分Tourette综合征与短暂性抽动,医生可能必须随时间监测患者。当患儿存在运动和声带抽动≥1年,诊断Tourette综合征。

治疗

  • 认知行为治疗

  • 有时采用可乐定或抗精神病药

  • 合并症治疗

仅当抽动显著妨碍儿童的活动或有损自我形象时,才推荐抑制抽动的治疗;治疗并不改变疾病的自然进程。通常情况下,如果临床医生帮助孩子及其家人了解抽动的自然史,并且学校人员可以帮助同学了解疾病,则可以避免治疗。

有时,天然的打蜡和抽动的减少使得看起来抽动对特定治疗有反应。

一种称为综合行为干预(CBIT)的行为治疗可以帮助一些较大的儿童控制或减少他们的抽动的数量或严重程度。它包括认知行为治疗,如习惯反转(学习一种新的行为来替代抽动),关于抽动的教育和放松技术。

药物

可乐定 0.05至0.1mg口服,1次/天至4次/天,对在一些患者是有效的。疲劳的不良反应可能限制白天剂量;低血压不常见。

抗精神病药 可能需要-例如:

  • 利培酮,0.25至1.5mg口服,每天两次

  • 氟哌啶醇,0.5〜2mg口服,每天两次或三次

  • 匹莫齐特,1〜2 mg,口服,每天两次

  • 奥氮平,2.5至5mg,口服,1次/天

氟奋乃静也能有效抑制抽搐。

对于任何药物,使用抽搐可耐受所需的最低剂量;剂量逐渐减少。烦躁,帕金森综合征,静坐不能和迟发性运动障碍的不良反应是罕见的,但可能限制抗精神病药的使用;使用较低的白天剂量和较高的睡前时间剂量可能会降低副作用。

合并症治疗

治疗合并症很重要

注意力不集中症有时可以用低剂量的刺激剂成功治疗而不加重抽动,但是可以优选替代治疗(例如阿托西汀)。

如果强迫或强制性特征是困扰的,SSRI可能有效。

患有抽搐和在学校挣扎的儿童应该接受学习障碍的评估,并根据需要提供支持。

关键点

  • 抽动重复,突然,快速,非心律不齐的肌肉运动或发声在儿童<18岁。

  • 抽搐是常见的,但是抽搐的最严重的表现,秽语症,是罕见的。

  • 简单的抽动是一个非常简短的运动或发声(例如,头部冲击,咕噜声),通常没有社会意义。

  • 复杂抽象可能看起来具有社会意义(即,是可识别的手势或词),因此似乎是有意的,但他们不是。

  • 使用认知行为疗法,可乐定或抗精神病药物可以减轻严重或麻烦的抽搐,其也倾向于随时间而减轻,尽管少数持续到成年期。

  • 合并症(例如,注意力不集中症,强迫症)是常见的,并且还必须被诊断和治疗。

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