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婴儿痉挛症

(额手礼样发作)

作者:

Margaret C. McBride

, MD, Northeast Ohio Medical University;


M. Cristina Victorio

, MD, Northeast Ohio Medical University

最后一次全面审校/修订者 2月 2018| 内容末次修改日期 3月 2018
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婴儿痉挛症癫痫发作特点是突然间的双臂向前屈曲,躯干前屈,后伸的腿,和脑电图高峰节律紊乱。

婴儿痉挛症持续几秒钟,每天可多次重复。他们通常发生在<1岁的儿童儿童年龄到大约5岁时,癫痫发作常自发地缓解,但可以换成其他类型的癫痫发作。

病理生理学是未知的,但是,婴儿痉挛症可反映正常内皮层和脑干。

病因

通常,婴儿痉挛发生在严重的脑部疾病和发育异常的婴儿中,这些异常通常已被认可。这些疾病可能包括:

结节性硬化综合征 是一个常见原因;当癫痫发作由这种疾病引起时,预后有时比癫痫有其它可识别的原因更好。

有时无法确定婴儿痉挛症的病因。

症状和体征

痉挛开始与一个突然的,快速的,强直收缩的躯干和四肢,有时几秒钟。范围从细微的点头痉挛收缩的整个身体。他们包括前屈,后伸,或更经常的是,两者(混合)。痉挛通常发生在群集中,通常几十个,紧密相连; 它们通常在儿童醒来后偶尔发生睡眠。有时起初,他们被误认为是惊吓。

通常存在发育缺陷。在第一阶段的障碍,发育的回归可能发生(例如,儿童可能会停止笑或失去的能力,坐起或翻身)。

早产儿死亡率为5〜31%,死亡常发生在10岁或10岁之前,婴儿痉挛症的病因。

诊断

  • 清醒和睡眠脑电图

  • 神经影像学,优选MRI。

  • 除非已经确定了潜在的重要神经系统疾病,否则都应检测以明确病因。

既往史(例如,新生儿缺氧缺血性脑病)和/或症状和体征提示一些儿童婴儿痉挛症的诊断。物理和神经系统检查完成后,除结节性硬化症,但常无特异性诊断结果确定。

清醒和睡眠脑电图用于确认诊断并检查特定异常。通常情况下,发作间期模式为棘慢节律(混乱,高电压与三角波和θ波多态叠加多焦点尖峰放电)。多变化(如,局灶性或不对称高峰节律紊乱的)是可能的。发作模式通常是电活动的突然,标记和扩散衰减。

如果最近还没有进行神经影像学检查,那么优选行MRI。

检查确定病因

如果神经影像学检查或以前的病史不清楚,用于确定原因的检查可包括

  • 如果怀疑有代谢紊乱,则进行实验室检查(例如,差别的全细胞计数;血清葡萄糖,电解质,血尿素氮,肌酐,钠,钙,镁,磷,血清氨基酸和尿有机酸的测量;肝功能测试)

  • 基因检测

  • 脑脊液分析检查代谢紊乱

治疗

  • 肠外促肾上腺皮质激素

  • 氨己烯酸(特别是用于结节性硬化症)

  • 有时口服糖皮质激素

婴儿痉挛症对典型的抗惊厥药无效。

促肾上腺皮质激素 是最有效的治疗。目前已经采用的是,高剂量(150单位/m2)促肾上腺皮质激素和低剂量(20单位/m2)促肾上腺皮质激素,每日肌肉注射;目前证据还不能确定高剂量是否能更好地发挥作用;然而,一般地,如果低剂量治疗2周之内未能终止痉挛,则使用更高的剂量。促肾上腺皮质激素治疗通常以有效剂量维持2至3周,然后在6周至9周减少剂量。

氨己烯酸 是唯一有效的抗惊厥药;当痉挛是由结节性硬化症引起时,它是首选药物,通常用于已存在严重脑损伤或畸形的儿童,以及不耐受或对ACTH无反应的儿童。氨己烯酸的剂量是25mg / kg,2次/天,如果需要,逐渐增加至75mg/kg,2次/天。没有足够的证据表明任何其他抗惊厥药或生酮饮食是有效的。

有时给予皮质类固醇 (例如,泼尼松2mg/kg/天,口服)4至7周,作为促肾上腺皮质激素的替代物。

在一些具有抗性痉挛的患者中,局灶性皮质切除术可以消除癫痫发作。

有证据表明,越更有效的治疗,神经发育结果就越好,特别是当没有发现原因时。

关键点

  • 婴儿痉挛持续几秒钟,可以每天复发许多次;它们可以在约5岁时自然消退,但通常被其他类型的癫痫发作所取代。

  • 通常,婴儿痉挛发生于具有严重脑疾病和发育异常的婴儿,这些异常通常已被确诊;结节性硬化症是一种常见的病因。

  • 行醒和睡眠脑电图以确认诊断和检查具体异常;神经影像学(优选MRI),如果不是近期做的,则应该做。

  • ACTH是最有效的治疗方法,但氨己烯酸是治疗由结节性硬化症引起的痉挛的首选药物,常用于已存在严重脑损伤或畸形,或不耐受ACTH或对其无反应的儿童。

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