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脑性瘫痪(CP)综合征

作者:

Margaret C. McBride

, MD, Northeast Ohio Medical University;


M. Cristina Victorio

, MD, Northeast Ohio Medical University

最后一次全面审校/修订者 2月 2018| 内容末次修改日期 3月 2018
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脑性瘫痪是指由于产前发育异常或围产期或产后中枢神经系统损伤导致的以随意运动或动作受损为特征的非进行性运动失调综合征。症状出现在2岁以前。诊断是基于临床的。治疗有物理治疗和作业疗法、使用矫形支具、药物治疗/肉毒杆菌毒素注射、矫形手术、鞘内巴氯芬或某些病例行脊髓神经后根切断术。

脑性瘫痪(CP)是一组综合征,引起非进行性瘫痪、共济失调或不随意运动。既不是一种特定的疾病,也不是单一的综合征。大约0.1%~0.2%的儿童有脑性瘫痪综合征;早产儿发生率可高达15%。

病因

脑性瘫痪的原因为多因素,确切病因有时难以断定。早产、宫内异常、新生儿脑病、核黄疸通常导致疾病的发生。围产期因素(例如,围产期窒息脑卒中中枢神经系统感染)所致的脑瘫占15%~20%。

脑性瘫痪的例子是

  • 早产后痉挛性瘫

  • 围产期窒息后四肢瘫痪痉挛

  • 围产期窒息或核黄疸后手足徐动型和肌张力障碍

儿童早期(2岁之前)的CNS创伤或严重的全身性疾病(如卒中、脑膜炎、脓毒血症、脱水)也可能导致CP。

症状和体征

在特定综合征发展之前,症状包括运动发育滞后,并且经常持续的婴儿反射模式,反射亢进和肌张力变化。

脑性瘫痪综合征分类

脑性瘫痪综合征根据中枢系统异常或损伤的部位分为四大类:

  • 痉挛型综合征发生于大约70%的病例中。痉挛是指拮抗被动运动的一种状态,运动速度增加时,拮抗性也增加。痉挛为上运动神经元受累所致,运动功能影响可轻可重。这类综合征可以产生偏瘫、四肢瘫痪、两侧瘫或截瘫。受累肢体表现深反射增强和肌张力高,随意运动减弱,运动不协调。关节挛缩、功能不协调。剪刀状步态、用足尖走路是其特征。在轻度受累的儿童中,可能仅仅有某些活动障碍(如跑步)。支配口、舌、腭运动的皮质延髓的损伤,通常伴有发声困难、四肢瘫痪。

  • 手足徐动或运动障碍综合征发生于大约20%的病例中,是基底节受累的结果。综合征是由近端四肢和躯干(动脉粥样硬化运动)的缓慢,扭动,不自主运动所定义的,通常由自愿运动或兴奋的尝试激活。也可以发生突然、急促、大幅度的动作(舞蹈病型)。动作随情绪紧张而增加,睡眠时消失。存在严重的发音困难。

  • 共济失调型综合征发生在<5%的病例中,是由于小脑或其传导通路受累所致。虚弱、协调不良、意向性震颤导致不稳定蹒跚步态,快速或精细运动困难。

  • 混合型以痉挛型和手足徐动型混合存在最为常见。

脑性瘫痪相关的检查发现

约25%的患者有伴随症状,最常见于痉挛型患者。可伴有斜视和其他视觉缺损。核黄疸引起的手足徐动的患儿常常表现为神经性耳聋和向上凝视性麻痹。

痉挛性偏瘫或截瘫的患儿智力常正常;痉挛性四肢瘫痪或混合型患儿则常伴有致残性智力发育障碍。

诊断

  • 头颅MRI

  • 有时行检查以除外代谢性疾病或神经疾病。

如果怀疑脑性瘫痪,明确其潜在疾患是很重要的。病史可能提示病因。行颅脑MRI检查,多数病例可以发现异常。

脑性瘫痪在婴儿早期很少能确诊,到2岁时才表现出特定综合征的特征。对已知有下列高危因素的儿童应密切随访:窒息、脑卒中、早产儿头颅超声显示脑室周围异常、黄疸、脑膜炎、新生儿期有惊厥、肌张力增高、肌张力低下和反射抑制。

鉴别诊断

脑性瘫痪应与进展性遗传性神经系统疾病以及需要外科手术或其他特定的神经的治疗的ji bing加以区分。

共济失调形式是特别难以区分的,对于许多患有持续性共济失调的儿童,最终明确进行性小脑变性病症为其病因。

手足徐动症,自残,以及男孩高尿酸血症提示 Lesch-Nyhan综合征

婴儿脊髓性肌肉萎缩,肌肉营养不良和与肌张力低下和低反射相关的神经肌肉接头疾病通常缺乏脑疾病的征象。

肾上腺素营养不良在儿童时期开始较晚,但其他白质营养不良开始较早,一开始可能被误认为是脑性瘫痪。

明确病因

当病史和/或颅MRI不清楚地明确原因时,应进行实验室检查以排除涉及运动系统的某些进行性贮积障碍(例如,Tay-Sachs 病异染性脑白质营养不良粘多糖病)和代谢紊乱(例如,有机或氨基酸代谢紊乱)。

通过神经传导试验和肌电图可以诊断其他进行性疾病(如婴儿神经轴突营养不良)。导致脑性瘫痪(和其他表现)的这些疾病和许多其它脑部病症正越来越多地用遗传测试来鉴定,其可以用于检查特定疾病或筛选许多疾病(微阵列和全基因组检查)。

预后

多数患儿存活至成年。吸吮和吞咽严重受限的患儿,有时需要通过胃造瘘管营养,降低预期寿命。

目标是儿童在其运动和相关的缺陷的限制内将其独立性发展到最大。通过适当的管理,许多儿童,特别是那些痉挛性截瘫或偏瘫的儿童,可以拥有近乎正常的生活。

治疗

  • 物理治疗及职业治疗

  • 吊带,制动疗法,药物或手术治疗痉挛

  • 肉毒杆菌毒素注射

  • 鞘内注射巴氯芬

  • 辅助设备

理疗和职业疗法可以伸展肢体,强化和促进好的运动方式,常作为首选治疗并持续用药。可加入支撑,制动疗法和药物治疗。

肉毒杆菌毒素肌内注射可以减少对关节不均衡的牵拉,防止固定挛缩。

巴氯芬,苯二氮类(如地西泮),替扎尼定,丹曲林有时可能会减少痉挛。通过皮下泵和导管行鞘内注射巴氯芬是治疗严重痉挛的最有效方法。

骨科手术(如肌肉,肌腱松解或移位)可能有助于减少限制关节运动或错位。如果痉挛主要影响腿,如果认知能力是好的,可以由神经外科医生施行选择性背根神经切断术,这对一些孩子可能是有帮助的。

当智力限制不严重时,儿童可以参加主流课程,参加适应的锻炼计划甚至参与竞争。可能需要语音训练或其他形式的便利沟通以增强交流。

一些严重受影响的儿童可以从日常生活活动(例如洗衣,敷料,喂养)的培训中受益,这增加了他们的独立性和自尊心,并大大减少了家庭成员或其他照顾者的负担。辅助设备可能增加移动性和沟通,帮助维持关节活动范围,并对日常活动提供帮助。有些孩子需要不同程度的终身的监督和帮助。

因为他们成为成年人,并且有更少的支持来帮助特殊需要,许多儿童设施正在为患者建立过渡方案。

和所有慢性残疾儿童一样,患儿的父母也需要帮助和指导,让他们理解儿童的状况和潜能,并减轻他们自己的不良感受(愧疚、愤怒、否定自我、悲伤)( 有慢性健康状况的儿童 : 对家庭的影响)。只要父母持之以恒,给予切合实际的照料,加上公共和私人机构(例如各种社会保健机构、职业的康复组织、非专业性的健康组织如脑性瘫痪联合协会)的帮助,患儿就有可能达到他们最大的潜能。

关键点

  • 脑性麻痹是涉及非进行性痉挛,共济失调和/或不自主运动的综合征(不是某种特定障碍)。

  • 病因通常是多因素的,有时不清楚,但涉及与中枢神经系统畸形或损伤(例如,遗传和在子宫内膜疾病,早产,核黄疸,围产期窒息,中风,中枢神经系统感染)相关的产前和围产期因素。

  • 智力残疾和其他神经系统表现(例如斜视,耳聋)不是综合征的一部分,但可能是由于上述的病因而出现。

  • 2岁以前的综合征显示;后来发生类似症状表明存在另一种神经病症。

  • 做头颅MRI,如果需要的话,检测遗传性代谢和神经系统疾病。

  • 治疗取决于残疾的性质和程度,但通常使用物理治疗和职业治疗;一些儿童受益于支撑,肉毒毒素,苯二氮卓类,其他肌肉松弛剂,鞘内巴氯芬和/或手术(例如,肌肉 - 腱释放或转移,很少行背根神经切断术)。

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