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(SSPE)亚急性硬化性全脑炎

作者:

Brenda L. Tesini

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

最后一次全面审校/修订者 1月 2018| 内容末次修改日期 1月 2018
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亚急性硬化性全脑炎是一种进展性的、通常是致命的脑部病变,在发生麻疹后几个月至几年多为数年后出现。它造成精神颓废、肌阵挛性抽搐以及癫痫发作。诊断包括脑电图、CT、MRI、脑脊液检查以及麻疹血清学检查。治疗主要是支持治疗。

大多数感染人类的病毒可以同时感染成人和儿童,讲在本手册其他章节进行讨论。对新生儿具体影响病毒中讨论 新生儿感染。本章涉及通常在儿童期获得的病毒感染(虽然许多也可能影响成人)。

亚急性硬化性全脑炎(SSPE)可能是一种持久性的麻疹病毒感染。发病患者的脑组织中有麻疹病毒。

历史上,在每100万野生株麻疹病毒感染患者中大约有7~300例发生亚急性硬化性全脑炎,在每100万麻疹疫苗接种者中大约有1例发生亚急性硬化性全脑炎;所有接种后病例可能都是由于接种前未确认的麻疹所致。男性更常受累。通常在20岁之前发病。亚急性硬化性全脑炎在美国和西欧极其罕见,因为很少有麻疹病例。然而,对最近爆发的麻疹爆发的分析表明,SSPE的发病率可能高于此前的预期,可能高达每600至25,000个麻疹病例中的1个(每百万中40至1700个),发生麻疹的婴儿的风险更高1岁前(1)。

参考文献

  • 1.Wendorf KA, Winter K, Zipprich J, et al: Subacute sclerosing panencephalitis: The devastating measles complication that might be more common than previously estimated.Clin Infect Dis 65(2):226–232, 2017.doi: 10.1093/cid/cix302.

症状和体征

常常最初的体征是敏感的――学习成绩下降、健忘、脾气暴躁、注意力分散以及睡眠减少。然而接着可出现幻觉和肌阵挛性抽搐,随后是全身性的癫痫发作。进一步有智力减退和语言能力衰退。出现张力障碍性运动和暂时的角弓反张。之后出现肌肉僵直、吞咽困难、皮质性失明以及视神经萎缩。病灶性脉络膜视网膜炎和其他的眼底镜检查异常表现常见。在终末阶段累及下丘脑可产生间断性发热、出汗以及脉搏和血压紊乱。

诊断

  • 血清学检测

  • 脑电图

  • 神经影像学

对于有痴呆和神经肌肉兴奋性增高的年轻患者应疑诊为SSPE。应进行脑电图、CT或MRI扫描、脑脊液检查以及麻疹血清学检测。EEG显示在整个记录的过程中周期性出现同步高压双相合成波。CT或MRI可能出现皮质萎缩或者白质病变。脑脊液检查通常显示压力、细胞计数和蛋白质含量正常,但是CSF球蛋白几乎都是升高的,在CSF蛋白中的构成比例上升至20%~60%。血清和脑脊液所含的麻疹病毒抗体水平升高。当病情进展时抗麻疹IgG出现升高。

如果试验结果是不确定的,则需要进行脑活捡。

预后

即使一些患者可以有更长的存活期,但是疾病几乎常常都在1~3年内导致死亡(肺炎常是终末期疾病)。很少一部分患者会缓解和迅速恶化。

治疗

  • 支持治疗

抗癫痫药物和其他抗麻疹的支持治疗是仅有的可以接受的治疗。异丙肌苷、α干扰素以及拉米夫定的使用是有争议性的,抗病毒药物对病情一般无帮助。

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