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Reye综合征

(Reye综合症)

作者:

Christopher P. Raab

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校/修订者 2月 2017| 内容末次修改日期 2月 2017
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Reye综合征是一种罕见的急性脑病和肝脏脂肪浸润综合征,常常发生于某些急性病毒性传染病以后,尤其应用水杨酸盐的病例。诊断是基于临床的。治疗是支持性治疗。

病因尚不明确,但普遍认为Reye综合征的发病与感染有关:如流感病毒A、B和水痘病毒。在这种疾病期间使用水杨酸盐(通常是阿司匹林)将风险增加多达35倍。此项发现使得自1980年中期起至今,美国水杨酸制剂使用大幅下降,(除了用于少见特殊疾病,如青少年类风湿关节炎川崎病等)本病发病率相应显著减少,由每年数百例降至每年不足2例。发病年龄一般多在<18岁。在美国,大多数病例发生于秋末和冬季。

本病影响线粒体功能及脂肪酸和肉毒碱的代谢。病理生理和临床表现与其他脂肪酸转运和线粒体氧化遗传代谢病相一致( 遗传性代谢病引言)。

症状和体征

本病的严重程度有明显的个体差异,但一般表现为两个阶段。开始常为病毒感染,一般为上呼吸道感染,偶尔有水痘出现,随后,在第5~7日出现顽固性恶心、呕吐和突发性精神状态改变。精神状态的变化可能与轻度健忘症,虚弱,视力和听力变化以及嗜睡至间歇性定向障碍和躁动发作有关,可能会迅速进展到深度昏迷阶段

  • 进行性反应低下

  • 去皮层和去大脑强直状态

  • 惊厥

  • 肌肉松弛

  • 瞳孔散大固定

  • 呼吸骤停

常无局灶神经体征。40%Reye综合征病儿肝脏肿大,但无黄疸。

Reye综合征的并发症

Reye综合征的并发症包括

诊断

  • 临床与实验室检查结果

  • 肝活检

任何表现为急性脑病和顽固性呕吐伴肝功能异常的患儿(在排除重金属和毒素中毒外)都应怀疑Reye综合征。肝组织活检能明确诊断,可以显示泡沫状脂肪浸润,对<2岁的散发病例特别有用。根据典型病史、临床表现和相应的实验室检查所见可以作出诊断。实验室检查有肝转氨酶增高(血清谷草转氨酶和谷丙转氨酶>正常3倍)、血胆红素正常、血氨浓度升高、凝血酶原时间延长。

对于脑病患儿,应行头部CT或MRI。如果头部CT或MRI正常,需进行腰椎穿刺 。脑脊液检查可见颅内压力升高、白细胞<8~10/μL、蛋白质正常、谷氨酰胺浓度升高。15%病人尤其是<4岁小儿出现低血糖和脑脊液糖含量减少(脑脊液葡萄糖浓度非常低),这些患儿应给予代谢性疾病的筛查。根据严重程度分为Ⅰ到Ⅴ期。

病人可有各种代谢紊乱的体征,包括血清氨基酸浓度升高、酸碱失衡(常过度通气而伴有呼吸性碱中毒和代谢性酸中毒)、渗透压改变、其他的电解质紊乱如高钠血症、低钾血症和低磷血症。

鉴别诊断

昏迷和肝功能障碍的鉴别诊断包括

肝脏活检在光镜下发现有与Reye综合征相似病理改变的有妊娠期特发性脂肪变性和四环素肝脏中毒。

预后

Reye综合征的预后取决于大脑功能障碍持续的时间、昏迷的严重程度和进展速度、颅内压增高和血氨增高的程度。在血氨浓度>100μg/dL(>60μmol/L)和凝血酶原时间对照组3秒的情况下,病情将从Ⅰ期向更高阶段进展。死亡的病人自入院至死亡的平均时间为4日。Reye综合征死亡率在Ⅰ期<2%,Ⅳ和Ⅴ期>80%,平均病死率为21%。

幸存者的预后通常很好,很少复发。然而,神经后遗症(例如,智力障碍、癫痫、颅神经麻痹、运动功能障碍)的发生率高达30%,这些幸存者在患病期间出现癫痫或非脑电图。

治疗

  • 支持性疗法

Reye综合征的的治疗为支持性治疗,因糖原耗竭常见,需尤其注意控制血糖和ICP。

颅内压升高的病人治疗包括:气管插管、辅助通气、限制补液1500mL/m2/天、抬高头部、应用渗透性利尿剂,直接颅内压监测,减压开颅术。输注10%或15%的葡萄糖可维持血糖正常。凝血病可能需要新鲜冷冻血浆或维生素K。其他治疗方法(例如,换血、血液透析、巴比妥引起的深度昏迷)尚未被证明有效,但有时也被使用。

关键点

  • 自从儿童常规应用阿司匹林减少后,急性脑病和肝功能障碍的Reye综合征,尤其是病毒感染后(尤其是水杨酸盐使用),已经变得非常罕见。

  • 通过排除感染、毒性和代谢疾病等表现相似的疾病进行诊断;肝活检有助于确诊。

  • 治疗为支持治疗,尤其是一些降低ICP的措施。

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