风湿热

关节受累表现为非特异性滑膜炎症，如果活检，有时显示类似于Aschoff体（白细胞，肌细胞和间质胶原的肉芽肿集合）的小焦点。然而，与心脏发现不同，关节的异常不是慢性的，并且不会留下疤痕或残留异常（“ARF舔关节但咬伤心脏”）。

心脏受累表现为心脏炎，通常从内向外影响心脏，即瓣膜和心内膜，然后是心肌，最后是心包。有时数年至数十年后发生慢性风湿性心脏病主要为瓣膜狭窄，也可伴有瓣膜反流、心律失常和心室功能不全。

急性肺湿热 发病期间，Aschoff小体常可在心肌和心脏的其他部位生成。纤维性非特异性心包炎，有时具有渗出，仅发生在具有心内膜炎症的患者中，并且通常消退而没有永久性损伤。可能会发生特征性和潜在危险的阀门变化。急性间质性血管炎可引起瓣膜水肿。

在 慢性风湿性心脏病，瓣膜增厚、融合，可能发生瓣叶和瓣尖的回缩或其它破坏，导致狭窄或功能不全。还可以引起腱索缩短、增厚或融合，使受损瓣膜关闭不全加重或使未受影响的瓣膜的返流加重。瓣环扩张可能是引起关闭不全的第三种机制。

风湿性瓣膜疾病最常见的是二尖瓣和主动脉瓣。三尖瓣和肺动脉瓣很少单独受累

对于 急性风湿热， 最常见的心脏表现是

慢性风湿性心脏病最常见的心脏表现是

青少年特发性关节炎 幼年特发性关节炎（JIA） 幼年特发性关节炎是在16岁起病的风湿性疾病。关节炎，发热，皮疹，淋巴结肿大，脾肿大和虹膜睫状体炎为其典型症状。诊断是基于临床的。治疗包括 关节内糖皮质激素和缓解疾病的抗风湿药物。 幼年特发性关节炎（JIA）并不常见。 JIA的病因不明，但似乎有遗传易感性以及自身免疫和自体炎症病理生理。... Common.TooltipReadMore （JIA）患儿的皮下结节活检显示有某些类似Aschoff小体的特征，但与RA的结节没有特征性的区别。 环形红斑组织学表现不同于其他皮损，虽其大体表现相同，如如，系统性JIA的皮疹，免疫球蛋白A相关血管炎(以前称为Henoch-Schönlein紫癜)、慢性游走性红斑、多形性红斑。皮肤血管周围有中性粒细胞和单核细胞浸润。

伴随ARF发生的风湿性舞蹈病，表现为CNS高灌注、核基底节代谢增加。同时抗神经元抗体水平增加。

游走性多发性关节炎是急性风湿热最常见的临床表现，见于35~ 66％的患儿，多伴有发热，偶有单关节炎发生。迁移意味着关节炎出现在一个或几个关节，缓解但出现在其他关节，因此似乎从一个关节移动到另一个关节。 偶尔单关节炎发生在高危土着居民（例如，在澳大利亚，印度，斐济），但在美国很少发生。 关节变得非常疼痛和紧张; 这些症状通常与检查中存在的适度的温暖和肿胀不成比例（这与对于 莱姆病 莱姆病 莱姆病是一种由蜱传播的，伯氏疏螺旋体感染导致的疾病。起的感染，其表现为游走性红斑，经数周到数月后出现神经、心脏和关节方面的异常。在疾病早期阶段诊断主要依靠临床表现，但血清学检测对于发生在疾病后期的心脏、神经及风湿相关并发症的诊断是有帮助的。治疗主要使用抗生素如多西环素和头孢曲松。 螺旋体的特征是菌体呈螺旋状。致病性螺旋体包括密螺旋体属、钩端螺旋体属和疏螺旋体属。密螺旋体 Common.TooltipReadMore 的关节炎相反，其中检查结果倾向于比症状更严重）。

通常涉及踝，膝，肘和手腕。肩膀，臀部和手和脚的小关节也可能涉及，但几乎从不单独涉及。如果脊椎关节受累，应疑及其他疾病。

关节疼痛样综合征可能是由于关节周围部位非特异性的肌肉疼痛或腱鞘炎引起，腱鞘炎可以发生在肌肉附着处。 关节疼痛和发热通常在2周内消退，很少持续>1个月。

心脏炎可以单独或与其他症状同时出现，伴有心包摩擦音、杂音、心脏扩大或心力衰竭。在急性风湿热的第一次发作中，心脏炎发生在约50％至70％。患者可能患有高烧，胸痛或两者；心动过速是常见的，特别是在睡眠期间。在约50％的病例中，心脏损伤（即，持续性瓣膜功能障碍）发生得更晚。

虽然ARF的心脏炎被认为是一种全心炎（累及心内膜，心肌和心包），但是瓣膜炎是ARF最一致的特征，如果不存在，则应该重新考虑诊断。瓣膜炎的诊断通常是通过听诊进行的，但是亚临床情况（即，没有通过杂音表现但在超声心动图和多普勒研究中识别的瓣膜功能障碍）可以在高达18％的ARF病例中发生。

心脏杂音是心脏炎早期最常见的临床表现，最初检查时可能听不到；对于这些病例，建议重复临床检查和超声心动图检查来确定心脏炎的存在。二尖瓣反流的特征是心尖全收缩期吹风样杂音向腋窝放射。在主动脉瓣反流的左胸骨边缘的软舒张期打击和二尖瓣狭窄的预收缩期杂音可能难以检测。杂音持续时间不定。如果在以后的2～3周内病情没有恶化，则很少有新的心脏炎表现。ARF似乎不产生慢性心脏炎。急性瓣膜损害遗留的瘢痕可以引起收缩和瓣膜变形，即使没有持续的急性炎症，心肌病变可产生继发性血流动力学异常。

心包炎可能有胸痛和心包擦伤表现。

由心脏炎和瓣膜功能不全导致的心力衰竭可能表现呼吸困难，没有啰音、恶心和呕吐，可有右上腹部疼痛和无痰干咳。明显的嗜睡和疲劳是心衰的早期表现。

皮肤和皮下组织的表现少见，且几乎不单独发生，通常伴随关节炎、舞蹈病或心脏炎而发生。

皮下结节最多见于大关节（例如，膝盖，肘，手腕），伸侧面，常与关节炎、心脏炎合并存在。少于10％的急性风湿热儿童伴有结节。一般而言，结节一般无痛，出现时间短暂，对关节炎或心脏炎的治疗，对皮下结节也有效果。

环形红斑是一种匐行、扁平或略高起皮面、不留瘢痕的无痛性皮疹。少于6%的儿童出现此类皮疹。皮疹通常出现在躯干和四肢近端，但不包括脸。持续时间有时<1天。环形红斑常在链球菌感染后较晚才出现，可能同时或迟于其他风湿性炎症的表现。

舞蹈病在儿童的发生率约为10～30％。可与其他风湿热表现同时出现，但常在其他表现消退之后出现（经常在急性链球菌感染后数月），因此可被忽略作为急性风湿热的指标。舞蹈病的发作呈隐匿性，也可由过分的哭笑所诱发。 舞蹈病 舞蹈症、手足徐动症和偏身投掷症 舞蹈症是肢体远端或面部的非节律性、不规则的、快速的不可抑制性自主运动，常常是半目的性动作的一部分，从而掩盖了随意运动手足徐动症（缓慢的舞蹈症）是一种主要发生在远端肢体的非节律性、缓慢的弯曲扭动，近端肢体常同时受累。偏侧投掷症 是单边快速，非节律性，不可抑制的，疯狂晃动手臂近端和/或腿部的运动;很少，这样的运动发生双侧（颤搐）。偏侧舞蹈症可以认为是舞蹈病的一种严重表现形式。 运动障碍和小脑疾病概述... Common.TooltipReadMore 最初引起手的快速不规则运动，后渐致全身，包括双足和面部。

特征性表现包括波动握力（挤奶女工握力）、舌自发性收缩或吐舌（没有飞快地进出舌头不能伸出）、做鬼脸、爆炸性言语有或无舌头的咯咯作响。伴随的运动症状包括：精细运动控制丧失、肌无力、肌张力低下（足够严重以至于能够误诊为瘫痪）。

以前未确诊的 强迫行为 强迫障碍 （OCD） 强迫障碍（OCD）的特征是存在反复发作的持续的不希望的，并且侵入性思维，冲动或意向（强迫观念）和/或由在此驱使下产生的重复行为（强迫行为）或精神行为来尝试减少或防止强迫观念导致焦虑。诊断基于病史。 治疗包括心理治疗（特别是暴露和反应预防加上，在许多情况下，认知治疗）、药物治疗（特别是选择性血清素再摄... Common.TooltipReadMore 可能在许多患者中出现。

发热 (≥ 38.5° C)和其他全身性性症状，如厌食和乏力，可以很明显，但不是特异性的。ARF偶然会表现似不明原因发热，直至更明确的临床症状出现。偶尔ARF在更多可设别的症状出现之前可表现为FUO，很少情况可能类似急性阑尾炎。

ARF的复发性事件经常类似最初的发作; 心脏炎在过去已经患有中度至重度心脏炎的患者中更容易复发，无心脏炎的舞蹈病在起初没有心脏炎的舞蹈症患者中复发。

虽然当检出风湿热时，已经发展为链球菌感染后的炎症，口服青霉素或阿莫西林10日，或单剂注射苄星青霉素，可用于根除残存病菌，预防再感染。对于具体的方案，请参阅 治疗链球菌性咽炎 咽炎 链球菌是革兰阳性需氧菌，可引起多种疾病，包括喉炎、肺炎、创面和皮肤感染、败血症和感染性心内膜炎。症状随感染部位而异。 A组溶血性链球菌感染的后遗症包括风湿热和肾小球肾炎。多数菌株对青霉素敏感，但近期出现大环内酯类药物耐药。 （也见 肺炎球菌感染、 风湿热和 扁桃体咽炎。） 三种不同类型链球菌首先可以通过在绵羊血平板上生长后形态不同而鉴别： beta-溶血性链球菌在每个菌落周围形成一个清晰的溶血环。... Common.TooltipReadMore 。 预防抗生素 抗生素预防性治疗 风湿热是一种由A组链球菌咽部感染引起的急性非化脓性炎性综合征，表现为关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑和舞蹈病。诊断是基于将修改的jones标准应用于从病史，检查和实验室检查收集的信息。治疗包括阿司匹林或其他非甾体抗炎药，严重心ji炎使用皮质类固醇，以及用于根除残留链球菌感染和防止再次感染的抗菌剂。 急性风湿热（ARF）的第一次发作可以发生在任何年龄，但最常发生在5年和15年之间，这是... Common.TooltipReadMore 如下所述继续使用。

阿司匹林控制发烧和疼痛，应给予所有患有关节炎和/或轻度心炎的患者。虽然阿司匹林已经使用了几十年，但是令人惊讶的是，来自对照试验的数据非常少，以确定最佳给药方案。大多数专家会给儿童和青少年15至25mg/kg口服（最大日剂量4至6g）2至4周，然后逐渐减少剂量超过另一个4周。症状性急性风湿热对阿司匹林有显着反应。 如果在24〜48 h的大剂量阿司匹林治疗后未观察到改善，应重新考虑ARF的诊断。 水杨酸中毒 阿司匹林及其他水杨酸类药物中毒 水杨酸中毒可引起呕吐、耳鸣、意识错乱、高热、呼吸性碱中毒、代谢性酸中毒和多器官衰竭。 诊断主要靠临床表现，辅以实验室检查如阴离子间隙、动脉血气分析和血清水杨酸浓度。治疗方法为活性炭、碱化尿液或血液透析。 (参见 于中毒的基本原则。） 急性摄入>150 mg/kg水杨酸盐可导致严重毒性水杨酸药的片剂可引起 胃结石，延长吸收和毒性。持续数天的大剂量用药能引起慢性中毒，这颇为常见，容易引起漏诊，较之急性中毒更严重。慢性中毒更多见于年长者... Common.TooltipReadMore 是阿司匹林治疗的限制因素，表现为耳鸣，头痛或呼吸过度；它可能不会出现，直到治疗1周后。测定水杨酸浓度仅用于中毒治疗。肠溶衣，缓冲或复合水杨酸盐分子没有优点。

对于轻度至中度的心脏炎患者，没有控制的数据表明，将强的松加入阿司匹林治疗可加速疾病的缓解或预防风湿性心脏病。

其他非甾体抗炎药（NSAIDs） 已在小型试验中报告有效；萘普生（7.5 ~ 10 mg/kg，每天口服 2 次）是研究最多的。 然而，其他NSAID与阿司匹林相比几乎没有优点，特别是在治疗的第一周，当水杨酸不常见时。对乙酰氨基酚对急性风湿热症状无效。

中度至重度心肌炎患者推荐使用强的松 1 mg/kg po bid（高达60 mg/d）而非阿司匹林（根据临床表现，存在心脏增大、严重异常的超声心动图结果）。如果是严重心力衰竭或是治疗两天后仍不能控制炎症，可以用甲基泼尼松龙琥珀酸盐冲击疗法，（连续3天，每天30 mg/kg，最大量每天不超过1g，静脉注射）。口服皮质类固醇通常给予2至4周，然后2至3周内逐渐减量。阿司匹林应在皮质类固醇减少期间开始，并在皮质类固醇停止后持续2至4周。阿司匹林剂量与上述相同。 炎症标记物如血沉和CRP可用于监测疾病活动和对治疗的反应。

轻度心脏炎症（以发热或胸痛为表现）复发可自行消退；如果反复发作的症状持续超过几天，或心力衰竭不能通过标准管理（如利尿剂、ACE抑制剂、beta受体阻断剂、肌力抑制剂）得到控制，则应恢复服用阿司匹林或皮质类固醇。

急性风湿热初期发作后应持续进行抗链球菌感染的预防性治疗，以防止复发（ Professional.see table 预防A组链球菌感染复发的推荐用药 预防A组链球菌感染复发的推荐用药 ）。口服的抗生素比注射给药的效果稍差。可选用口服，而不会有注射导致的疼痛，且无需前往诊所就诊，随访注射后反应。

预防链球菌感染的最佳用药期限还不清楚。没有心脏炎的儿童应该接受预防5年或直到21岁（以时间较长者为准）。美国儿科学会建议，没有遗留心脏损伤证据的心脏病患者接受预防10年或直到21岁（以较长者为准）。心脏炎和残余心脏受损证据儿童应该接受>10年的预防用药；很多专家建议无限期预防用药，或者，直到40岁。预防在所有严重瓣膜疾病的患者中应该是长寿的，这些患者与幼儿有密切接触，因为幼儿的GAS运输率很高。

美国心脏病协会已经不再推荐已知或怀疑风湿性瓣膜病变的病人（目前没有预防性使用抗生素者）因口腔或口腔外科手术短期使用抗生素预防细菌性心内膜炎( Professional.see page 预防 预防 感染性心内膜炎是心内膜的感染，通常伴有细菌（常见的是，链球菌属或葡萄球菌属）或真菌。 它可引起发热、心脏杂音、瘀点、贫血、栓塞现象和心内膜赘生物。赘生物可能导致瓣膜关闭不全或梗阻，心肌脓肿或细菌性动脉瘤。诊断需要证实血中有微生物，并且通常需要超声心动图检查。治疗包括长时间的抗微生物治疗，有时还需要外... Common.TooltipReadMore )。