，咽炎，淋巴结炎）综合征是一种周期性发热综合征，年龄在2岁和5岁之间的典型表现，它的特点是发热性发作持续3至6天，咽炎，口腔溃疡，淋巴结肿大。病因和病理生理学不确定。诊断是基于临床的。治疗方法包括糖皮质激素、西咪替丁，少数时候施行扁桃体切除术。PFAPA 综合征是儿童中最常见的周期性发热综合征。 虽然遗传原因尚未确定，这种综合征往往与 遗传性发热综合征 遗传性周期性发热综合征概述 遗传性周期性发热综合征是一种以没有继发原因的反复发热和其他综合征为特征的遗传病。 大多数病人在儿童期发病，<10%的病人在18岁后发病。该病最典型的特征是： 家族性地中海热 高IgD综合征 肿瘤坏死因子（TNF）受体相关性周期热综合征 Common.TooltipReadMore 症状进行分组。它通常开始于幼儿（年龄在2岁和5岁之间），而且往往是较常见的男性。最近，它也已在成人中得到认可（1 参考文献 PFAPA（周期性发热伴 口疮性口腔炎，咽炎，淋巴结炎）综合征是一种周期性发热综合征，年龄在2岁和5岁之间的典型表现，它的特点是发热性发作持续3至6天，咽炎，口腔溃疡，淋巴结肿大。病因和病理生理学不确定。诊断是基于临床的。治疗方法包括糖皮质激素、西咪替丁，少数时候施行扁桃体切除术。 PFAPA 综合征是儿童中最常见的周期性发热综合征。 虽然遗传原因尚未确定，这种综合征往往与 遗传性发热综合征症状进行分组。它通常开始于幼儿（年龄在2岁和5... Common.TooltipReadMore )。
发热事件过去3至6天，大约每28天重复。该综合征会导致倦怠，畏寒，和偶尔腹痛和头痛，以及发热，咽炎，口腔溃疡，和淋巴结肿大。患者发作间期的健康和成长是正常的。
参考文献
1.Rigante D, Vitale A, Natale MF, et al: A comprehensive comparison between pediatric and adult patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenopathy (PFAPA) syndrome.Clin Rheumatol 36(2):463–468, 2017.doi: 10.1007/s10067-016-3317-7
诊断
PFAPA综合征的诊断根据临床研究结果，其中包括以下内容：
≥3次发热发作，长达5天，规律的间隔期
咽炎加腺病或口炎
在发作和正常生长间期健康良好
急性期反应物（例如，C-反应蛋白，ESR）在发热发作期升高，但在发作间期不升高。 嗜中性白细胞减少或其他症状（例如，腹泻、皮疹、咳嗽）不存在，他们存在表明是不同的疾病。特别是， 循环性中性粒细胞减少症 诊断 中性粒细胞减少是指外周血中性粒细胞计数的降低。如果很严重，细菌及真菌感染的危险性和严重程度将有所增加。局部感染的症状可能不明显，但严重感染时，可出现发热。通过白细胞计数和分类计数可以诊断，且需要评估明确病因。如果出现发热，怀疑感染，需立即经验性给予广谱抗生素进行治疗，特别是中性粒细胞严重减少时。粒细胞集落刺激因子治疗用于刺激中性粒细胞的产生，并预防癌症化疗和严重慢性中性粒细胞减少症后的细菌感染。... Common.TooltipReadMore 需要排除。
诊断参考文献
1.Cantarini L, Vitale A, Sicignano LL, et al: Diagnostic criteria for adult-onset periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome.Front Immunol 8:1018, 2017.doi: 10.3389/fimmu.2017.01018
治疗
有时糖皮质激素、西咪替丁，和/或施行扁桃体切除术。
PFAPA综合征的治疗是可选的，取决于发作的频率和严重程度；它可以包括糖皮质激素，如单剂量泼尼松（口服1至2 mg/kg）或倍他米松（0.1至0.2 mg/kg），当在发作开始时服用，可以在数小时内显著退烧，西咪替丁（每天口服20至40 mg/kg），以及很少的扁桃体切除术。其他药物如阿那白滞素和卡那单抗已在难治性病例中试用，并取得了一些成功。患者能摆脱这种综合征并且无后遗症。
