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PFAPA综合征

作者:

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

最后一次全面审校/修订者 2月 2017| 内容末次修改日期 2月 2017
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PFAPA(周期性发热伴口疮性口腔炎,咽炎,淋巴结炎)综合征是一种周期性发热综合征,年龄在2岁和5岁之间的典型表现,它的特点是发热性发作持续3至6天,咽炎,口腔溃疡,淋巴结肿大。病因和病理生理学不确定。诊断是基于临床的。治疗方法包括糖皮质激素、西咪替丁,少数时候施行扁桃体切除术。

PFAPA综合征是一种较常见的儿童周期性发热。虽然遗传原因尚未确定,这种综合征往往与遗传性发热综合征症状进行分组。它通常开始于幼儿(年龄在2岁和5岁之间),而且往往是较常见的男性。

发热事件过去3至6天,大约每28天重复。该综合征会导致倦怠,畏寒,和偶尔腹痛和头痛,以及发热,咽炎,口腔溃疡,和淋巴结肿大。患者发作间期的健康和成长是正常的。

诊断

  • 临床评估

PFAPA综合征的诊断根据临床研究结果,其中包括以下内容:

  • 3次发热发作,长达5天,规律的间隔期

  • 咽炎加腺病或口炎

  • 在发作和正常生长间期健康良好

急性期反应物(例如,C-反应蛋白,ESR)在发热发作期升高,但在发作间期不升高。嗜中性白细胞减少或其他症状(例如,腹泻、皮疹、咳嗽)不存在,他们存在表明是不同的疾病。特别是,循环性中性粒细胞减少症 需要排除。

治疗

  • 有时糖皮质激素、西咪替丁,和/或施行扁桃体切除术。

PFAPA综合征的治疗方法有多种选择,包括糖皮质激素、西咪替丁,少数时候施行扁桃体切除术。其他药物如阿那白滞素已尝试在难治性病例中取得一些成功。患者能摆脱这种综合征并且无后遗症。

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