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输尿管畸形

作者:

Ronald Rabinowitz

, MD, University of Rochester Medical Center;


Jimena Cubillos

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

最后一次全面审校/修订者 11月 2016| 内容末次修改日期 11月 2016
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输尿管异常经常并发于肾脏畸形,也可独立发生。输尿管异常的合并症包括:

  • 梗阻,膀胱输尿管反流,感染,尿路结石形成(因狭窄而致)

  • 尿失禁(因输尿管异位开口于尿道,会阴和阴道而出现)

例行的产前超声诊断(例如,肾积水)和体检有时(例如,发现一个外部异位输尿管口或触及肿块),可能提示输尿管异常。在儿童肾盂肾炎的发作或复发性尿路感染的儿童,应高度怀疑输尿管异常。测试通常需要超声检查肾脏,输尿管,膀胱和排尿后,再行荧光排尿膀胱尿道造影。

输尿管畸形需外科手术治疗。

输尿管开口异位

重复的单侧或双侧输尿管可异位开口于膀胱侧壁、膀胱三角远端、膀胱颈部、女性尿道括约肌远端的尿道(导致持续尿失禁)、生殖系统(男性为前列腺、精囊,女性为子宫、阴道)或外阴。侧位输尿管异位开口常出现膀胱输尿管反流,输尿管异位开口于尾侧端常合并梗阻或尿失禁。出现梗阻、尿失禁是外科手术的指征,有时膀胱输尿管反流也需手术。

输尿管位于腔静脉后

腔静脉异常发育(输尿管前腔静脉)使肾脏平面以下的腔静脉位于输尿管前方(常见于右侧)。左侧腔静脉后输尿管仅见于左侧大静脉系统持续存在或完全内脏反位的情况,腔静脉后输尿管可导致输尿管梗阻。若梗阻明显,可进行输尿管离断,对于这些患者需于腔静脉或髂血管前再行吻合术。

输尿管重复畸形

单侧或双侧输尿管的部分或完全型重复畸形与同侧肾盂重复畸形相伴发生。对于完全重复,肾上极的输尿管开口较之肾下极开口,更靠背侧。其结果是,下极的输尿管容易回流,而上极容易阻碍时病理存在。可能发生一个或两个开孔的异位或狭窄,膀胱输尿管返流进入输尿管下段或双侧输尿管,以及输尿管囊肿。手术是治疗膀胱输尿管反流、输尿管梗阻及尿失禁的主要手段。不完全肾重复几乎无临床意义。

输尿管狭窄

输尿管狭窄可发生在任何部位,最常见在肾盂输尿管连接处,其次为输尿管膀胱连接处(原发性巨输尿管),产生感染、血尿和梗阻。并发症包括感染,血尿,梗阻。随着孩子的成长,狭窄通常会改善。

当原发性巨输尿管伴有输尿管扩张加重、感染和梗阻时,可能需行输尿管重建(缩小管径)及再植手术。在肾盂输尿管连接部梗阻部位,可通过开放手术,腹腔镜手术,或机器人技术进行肾盂成形术(梗阻段切除并重新吻合)。

输尿管囊肿

膀胱内输尿管末端轻微梗阻所致的囊肿脱垂可导致进行性输尿管梗阻、扩张、肾盂积水、感染、偶尔形成结石以及肾功能受损。输尿管囊肿的治疗方法包括内镜下经尿道切开和切开修补。

当输尿管囊肿来源于重复输尿管上极时,治疗要根据上肾段的功能情况来定,因其常常伴有肾发育不良。如上段肾无功能或怀疑肾明显发育不良则作上半肾及其相应输尿管切除术以解除梗阻。

在极少数情况下,输尿管可能脱出超过膀胱颈,引起膀胱出口梗阻。女孩,这可能表现为一种阴唇间肿物。

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