先天性膀胱畸形常单独发生,不伴有其他泌尿生殖系统畸形。可引起感染、尿潴留、尿失禁和反流。有症状的畸形需要手术治疗。
膀胱憩室
膀胱憩室是通过膀胱肌肉缺陷而形成的膀胱粘膜的疝。它倾向于 尿路感染(UTIs) 儿童尿路感染(UTI) 小儿有明显的细菌尿即每毫升导尿的标本中细菌计数量≥5×104菌落/mL或年长儿重复尿菌落计数≥105/mL,定义为尿路感染(UTI)。对于年幼儿童,尿路感染通常是与泌尿系统畸形相关。UTI可以引起发热、发育停滞、腰胁疼痛、尤其是在小婴儿中可呈脓毒血症样表现。治疗使用抗生素。随诊应包括泌尿道的影像学检查。 尿路感染 (UTI) 可能涉及肾脏、膀胱或两者。... Common.TooltipReadMore 并可能与之共存 膀胱输尿管返流 膀胱输尿管反流(VUR) 膀胱输尿管反流是尿液从膀胱逆行进入输尿管,有时也进入肾脏收集系统,这取决于严重程度。反流易诱发尿路感染,经常复发。评估包括在排尿前后对肾脏、输尿管和膀胱进行超声检查,然后再行荧光排尿膀胱尿道造影 (VCUG)。治疗随病因和严重程度而异。 输尿管反流(VUR)的主要原因是膀胱输尿管连接处的先天性发育异常。 膀胱内黏膜下输尿管发育不全导致膀胱输尿管连接处的活瓣作用丧失,使膀胱内尿流回流至输尿管、肾盂。... Common.TooltipReadMore 。通常在评估胎儿肾积水或幼儿复发性尿路感染时发现。
诊断膀胱憩室是通过排尿膀胱尿道造影术。
可能需要手术切除憩室并重建膀胱壁。
膀胱外翻
对于膀胱外翻,存在从脐至会阴的中线闭合障碍,导致膀胱粘膜续连腹部皮肤,耻骨联合的分离和 尿道上裂 尿道上裂 男性尿道畸形常伴有阴茎畸形,反之亦然;在女孩中,可能存在尿道异常而没有其他外部生殖器异常。当功能受损或需要整形时,需要手术修复。 这种异常是腹侧,横向和/或阴茎旋转弯曲,勃起时最为明显,通常是由于纤维组织沿尿道海绵体分布所引起的,还是由两个阴茎海绵体xiao'liang之间的尺寸差所造成的。阴茎下弯可能伴有 尿道下裂。严重畸形可能需要手术矫治。 尿道开口于阴茎背侧阴茎头或阴茎干,或开口于耻骨联合。女孩尿道可开口于阴蒂和阴唇之间或腹部。可... Common.TooltipReadMore 或双歧生殖器。膀胱开放显露在耻骨联合上方,并见尿液从开放的膀胱滴出而不通过尿道。尽管畸形严重,一般肾功能能维持良好。
膀胱几乎都可重建并回纳至盆腔,但膀胱输尿管反流难以避免,根据需要给以适当的处理。有时需行间断的额外的外科干预,以治疗膀胱扩张受限、容量过小或有括约肌功能障碍。生殖器的重建是必需的,可以在产后立即进行,也可以延迟进行。
巨大膀胱综合征
在这种综合征中,通常在女孩身上发展出一个没有明显出口阻塞的大而薄壁的光滑膀胱。 膀胱输尿管反流 膀胱输尿管反流(VUR) 膀胱输尿管反流是尿液从膀胱逆行进入输尿管,有时也进入肾脏收集系统,这取决于严重程度。反流易诱发尿路感染,经常复发。评估包括在排尿前后对肾脏、输尿管和膀胱进行超声检查,然后再行荧光排尿膀胱尿道造影 (VCUG)。治疗随病因和严重程度而异。 输尿管反流(VUR)的主要原因是膀胱输尿管连接处的先天性发育异常。 膀胱内黏膜下输尿管发育不全导致膀胱输尿管连接处的活瓣作用丧失,使膀胱内尿流回流至输尿管、肾盂。... Common.TooltipReadMore 是常见的。
人们对巨细胞感染综合征知之甚少。 该综合征可能是原发性肌硬膜缺陷的一种表现,尤其是当同时存在肠梗阻(如巨细胞-微结肠、肠蠕动不全综合征)时。
症状与 尿路感染(UTI) 儿童尿路感染(UTI) 小儿有明显的细菌尿即每毫升导尿的标本中细菌计数量≥5×104菌落/mL或年长儿重复尿菌落计数≥105/mL,定义为尿路感染(UTI)。对于年幼儿童,尿路感染通常是与泌尿系统畸形相关。UTI可以引起发热、发育停滞、腰胁疼痛、尤其是在小婴儿中可呈脓毒血症样表现。治疗使用抗生素。随诊应包括泌尿道的影像学检查。 尿路感染 (UTI) 可能涉及肾脏、膀胱或两者。... Common.TooltipReadMore 有关。
膀胱排空时超声显示正常的上尿路,排尿性膀胱尿道造影可以显示反流和明显扩张的上尿路。
输尿管再植入术可能是有效的,尽管一些病人受益于抗菌预防,定时排尿与行为改变,间歇导尿,或二者皆有。
神经源性膀胱
神经性膀胱 神经源性膀胱 神经源性膀胱是指因为神经损伤导致的膀胱功能障碍(无力或痉挛)。最主要的症状是溢出性尿失禁、尿频、尿急、急迫性尿失禁、和尿潴留。 严重并发症(复发性感染、膀胱输尿管反流、自主反射异常)的危险性高。诊断包括影像学、膀胱镜或尿动力学检查。治疗包括置导尿管或促进排尿的措施。 (参见 排尿概要) 任何导致膀胱受损或膀胱出口传入传出信号损伤的情况都会导致神经源性膀胱。原因可以涉及中枢神经系统(如... Common.TooltipReadMore 是由于神经系统疾病,包括脊髓或中枢神经系统异常,外伤,或盆腔手术(例如,骶尾部畸胎瘤或 肛门闭锁 肛门闭锁 肛门闭锁指肛门闭锁不通。 (另见 先天性胃肠道畸形概述) 对于肛门闭锁,闭合肛门的组织可以是几厘米厚或只是一个皮肤薄膜。 在高位提肌上病变(闭锁终止于提肌悬带上方)中,瘘管往往从肛门袋至会阴或男性尿道,以及女性阴道,阴唇系带,或是较少见的,位于女性膀胱。 在低位提肌损伤中不存在瘘管。 活产婴儿肛门闭锁的发病率为1/5000。该疾病通常与其他先天性异常(50%的患者)相关,例如VACTERL综合征(vertebral... Common.TooltipReadMore )而后遗的膀胱功能障碍。
膀胱可以是松弛的,痉挛的,或二者兼有。弛缓性膀胱具有高容量,低压力,最小的收缩。 痉挛性膀胱表现为容量正常或缩小,压力高和不自主收缩。慢性的膀胱压力增加(>40cmH2O),即使没有感染和返流,也会对肾脏产生进行性损害。
表现包括反复发作 尿路感染 儿童尿路感染(UTI) 小儿有明显的细菌尿即每毫升导尿的标本中细菌计数量≥5×104菌落/mL或年长儿重复尿菌落计数≥105/mL,定义为尿路感染(UTI)。对于年幼儿童,尿路感染通常是与泌尿系统畸形相关。UTI可以引起发热、发育停滞、腰胁疼痛、尤其是在小婴儿中可呈脓毒血症样表现。治疗使用抗生素。随诊应包括泌尿道的影像学检查。 尿路感染 (UTI) 可能涉及肾脏、膀胱或两者。... Common.TooltipReadMore ,尿潴留和/或 失禁 儿童尿失禁 尿失禁是指尿液在白天或黑夜不自主排量达到每月≥2次的现象;失禁可能是间歇性的或连续性的。 已建议修订关于失禁时间的术语( 1, 2--见国际失禁协会网址web site): 日间尿失禁:白天尿失禁(或白天尿湿) 夜间尿失禁:遗尿(或尿床)... Common.TooltipReadMore 和潜在的肾功能不全。
潜在的神经异常通常是显而易见的。常可通过测膀胱残余尿,肾脏超声发现肾积水,血肌酐检测评价肾功能。尿动力学检查通常用于明确诊断,以及监测膀胱压力和功能。随着孩子的成长,这些研究通常按计划间隔重复进行,以评估膀胱和肾功能的恶化。
治疗的目标包括降低感染的风险,保持充足的存储膀胱压力和容积,有效膀胱排空,并实现社会可控。 神经源性膀胱的治疗包括药物(如抗胆碱能药,预防性抗生素),间歇性导尿,和/或手术干预(例如,膀胱扩大术,阑尾尿流改道术,肉毒杆菌毒素注射,神经刺激)。神经性膀胱的患儿也经常有 便秘 儿童便秘 便秘在儿科门诊中占了高达5%的比率。便秘的定义是,排便延迟或排便困难。 大便的正常频率和稠度因儿童的年龄和饮食而有所不同;而不同个体之间同样存在较大的差异。 大多数(90%)正常新生儿在生后的24小时内有胎粪排出。在生后第一周内,婴儿每天的大便次数是4到8次;母乳喂养的婴儿的排便次数要高于配方奶喂养的婴儿。在生后的数周之内,母乳喂养的婴儿每天平均排便3次,而配方奶喂养的婴儿每天平均排便2次。到2岁时,排便频率减低至略低于2次/天。4岁后... Common.TooltipReadMore 及 大便失禁 儿童大便失禁 大便失禁是指>4岁的儿童有意识或无意识的排便于不合适的地方,排除器官缺陷或疾病以及便秘。 大便失禁是儿童期的常见问题,见于3%~4%的4岁儿童并随年龄的增大而减少。 大便失禁通常由 便秘 引起,患儿多有行为或身体易感因素。 极少发生于无留滞或便秘,但是当此种情况出现时,需考虑其他器官的功能异常... Common.TooltipReadMore ,也需要正确的治疗神经源性肠道。