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孔洞脑

作者:

Stephen J. Falchek

, MD, Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children

最后一次全面审校/修订者 12月 2014| 内容末次修改日期 12月 2014
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孔洞脑是一个大脑半球于产前或出生后发展出的空腔。

空腔通常与心室相通,但是它们也可以是封闭的(即,非交通)充满液体的囊肿。孔洞脑可发生颅内压增高及进行性脑积水( 脑积水),特别是与非交通型,但是并不常见的。

孔洞脑的病因包括:

  • 遗传异常

  • 炎症性疾病

  • 疾病扰乱了局部皮层的血流(例如,脑室内出血伴脑实质的扩展)

神经系统检查通常是不正常的,有表现包括肌张力减低或肌张力增高,发育迟缓,偏瘫,或视觉注意力障碍。然而,一些孩子只有轻微的神经系统症状,且智力正常。颅脑CT、MRI和超声可以确诊。慢性肝炎预后差别大。治疗是支持性的。

脑积水

积水性无脑畸形是孔洞脑的一个最严重的极端类型,大脑半球几乎完全缺如。通常,小脑和脑干通常是正常的,而基底节完好。覆盖颅腔的脑膜,骨骼和皮肤是正常的。脑积水通常是通过产前超声诊断。

神经系统检查通常是不正常的,婴儿发育不正常;患儿常有癫痫和智力障碍。头形外表正常,但当用光透照时,光线能完全透过。

CT或超声能确诊。

治疗是支持性的,如果头生长过大,可行分流术。

脑裂畸形

脑裂畸形,其中一些专家将其作为孔洞脑的一种类型,包括脑半球异常的狭缝或裂。这些裂从皮质表面到心室延伸,并且,与在其他孔洞脑,与灰质异位衬里。这灰质具有一定的多小脑回的结构特征( 大脑半球畸形 : 多小脑回),即,有微型褶皱和异常纹理,形成异常成形的脑回。如果该裂口的壁紧密相对,致使MRI不能从心室到蛛网膜下腔显示脑脊液的清晰通道,该缺陷就被称为封闭的唇脑裂畸形;如果可见脑脊液通道,该缺陷就就被称为开放式唇脑裂畸形。开放式脑裂畸形可导致脑积水。

与其他孔洞脑不同,其中许多被认为是因脑损伤引起,脑裂畸形是指在神经细胞迁移中的缺陷,因此更通常是由遗传所决定的畸形。受累的婴儿经常有发育迟缓,视缺陷的部位而有所不同,可能有局灶的神经学发现,如偏瘫无力或痉挛。两种类型的脑裂畸形均常见癫痫发作。

治疗是支持性的。

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