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脑积水

作者:

Stephen J. Falchek

, MD, Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children

最后一次全面审校/修订者 12月 2014| 内容末次修改日期 12月 2014
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脑积水是脑脊液过多,引起脑室腔扩大和/或颅内压增高。表现可包括增大的头部,囟门隆起,烦躁,嗜睡,呕吐和癫痫发作。对于囟门开放的新生儿和小婴儿,依据超声检查进行诊断,而对于较大的婴儿和儿童,则采用CT或MRI检查进行诊断。治疗方案的范围从观察到外科手术,视严重程度和症状的进展而定。

脑积水是造成新生儿异常头大的最常见原因,可因脑脊液流动受阻(梗阻性和重吸收功能损害(交通性脑积水)所致。后囟门已经关闭之后发生的脑积水,不会增加头围或导致囟门隆起,但能显著并且快速增加颅内压。

病因

梗阻性脑积水通常是由于

  • 脑脊液流动受阻(梗阻性脑积水)

  • 重吸收障碍导致的脑积水(交通性脑积水)

它可以是先天性或是在出生过程中或出生之后的事件中获得的。

阻塞最常发生在Sylvius管道,但有时也发生在第四脑室出口处(钩椎和马让迪椎间孔)。梗阻性脑积水最常见的病因为

  • 导水管狭窄

  • Dandy-Walker畸形

  • Chiari畸形II型

导水管狭窄是脑脊液从第三脑室向第四脑室的流出通道的狭窄。它可以是原发性的,或是继发于导水管因肿瘤、出血或感染而形成的瘢痕或狭窄。原发性脑导水管狭窄可能涉及真性狭窄(导水管分叉为更小,功能更差的通道),或在导水管内出现隔膜。原发性脑导水管狭窄可能是遗传性的;有很多遗传综合征,其中有些是x连锁(因此男性婴儿遗传了该病,而母亲则不受累)。

Dandy-Walker畸形是一种进行性第四脑室囊性扩大的畸形。

对于Chiar II型(原称Arnold-Chiari)畸形,脑积水伴有脊柱裂( 脊柱裂)和脊髓空洞症( 脊髓或脑干的空洞)。Chiari I型畸形小脑扁桃体或是Chiari II型中线小脑蚓体的明显延伸导致其突出于枕骨大孔,呈鸟喙样,上颈髓增厚。

蛛网膜下的重吸收障碍导致的脑积水常源于脑膜炎症,接着导致了蛛网膜下隙感染或出血,其原因是脑室或蛛网膜下腔出血,这是分娩的并发症,尤其是早产儿( 颅内出血)。

症状和体征

神经系统的检查发现依赖于颅内压力是否增加,婴儿的症状包括易激惹,高亢的呐喊,呕吐,嗜睡,斜视和囟门隆起。年纪大了,会说话的孩子可能会抱怨头痛,视力下降,或二者兼有。颅内压升高晚期可出现视乳头水肿,早期并不存在,但无法排除脑积水。

持续慢性压力升高的结果可有:女孩性早熟、学习障碍(注意力、信息处理能力和记忆力下降)视力缺失和执行力障碍(概括、抽象、归纳、推理和组织计划处理问题的能力下降)。

诊断

  • 产前超声检查

  • 新生儿:头颅超声

  • 较大婴儿和儿童:CT或MRI

通常根据常规的产前超声进行诊断。生后如果常规体检头围增大、囟门凸出、颅缝分离可提示诊断。其他颅内占位性病变(硬膜下血肿、脑室穿通性囊肿、肿瘤等)也可引起相似的症状。巨头畸形也源于潜在的脑部疾病(如Alexander病或Canavan病),或者它可能是良性的,有时是可遗传的,其特征是正常脑组织周围的脑脊液量增加。疑及脑积水的患儿需行颅脑影像学检查,包括颅脑超声、CT或MRI。一旦诊断确立,需行CT或超声检查(囟门未闭时)以进一步随访脑积水的发展情况。如果发生惊厥,脑电图检查有助诊断。

治疗

  • 有时随访观察或连续腰椎穿刺

  • 对于严重病例,行心室分流术

治疗取决于病因、病情严重度、是否为进行性(其脑室增加明显大于脑组织)。轻度的,非进行性的病例可随访影像学并测量头围。为了暂时性降低婴儿脑脊液的压力,也可采用心室龙头或系列腰椎穿刺降低脑脊液压力(如果积水正在交通)。

进展性的脑积水通常需要脑室分流。分流器通常连接右侧脑室腹膜腔,或是在一些罕见的情况下下,通过配有一个单通道,压力释放瓣的塑料管与右房相连。婴儿或年龄大的儿童初次置入引流管时,年龄较大儿童的囟门已关闭,快速抽出液体可能导致硬膜下出血,这是因为脑组织从颅骨上缩回说造成的。因此,关于分流器的放置,一些医生建议及早作出决定,使分流在前囟门闭合之前安置。

在第三脑室分流术中,开口是在内镜下,在第三脑室及蛛网膜下隙之间创建,使脑脊液能够流动。这个过程往往是结合消融脉络丛,目前在美国正变得越来越普遍。这对欠发达国家尤其有用,这是因为持续的神经外科护理通常是受限的。在某些情况下(例如,原发性脑导水管狭窄所引起的脑积水),第三脑室造口术可能是适当的首要治疗方法。

心室分流,进入到帽状腱膜下的空间,这种方法可用于婴幼儿,作为一项临时措施,病人可能不需要一个更永久的分流。

尽管某些儿童长大后不再需要分流,但由于很难决定何时可以拔除(可引起出血和损伤),因此很少拔除分流管。目前胎儿先天性脑积水手术尚未有成功的报道。

分流术后并发症

虽然脑室腹腔分流比起室房分流,其并发症少,但是脑室分流的类型还是依赖于神经外科医生的经验。术后并发症包括:

  • 感染

  • 功能障碍

任何分流术都有感染的危险。症状包括慢性发热,嗜睡,烦躁不安,头痛,或结合其他症状和体征,颅内压增高,有时发红在分流管上变得很明显。针对感染分流管的病原菌,应给予有效的抗生素治疗,并且通常必须拆卸和更换分流器。

分流可能会因为机械性梗阻或因管断裂(在脑室端通常堵塞)而发生故障。如果突然之间发生,会成为一个紧急医疗状况。儿童表现为头痛,呕吐,嗜睡,烦躁,内斜视,上视麻痹。可能会出现癫痫发作。如果梗阻是渐进的,发生的症状和体征可能更为轻微,如烦躁不安,学习成绩差,嗜睡,可能被误诊为抑郁症。为了评估分流管的功能,分流器系列(X射线的分流管)和神经影像学研究已完成。目前许多分流系统能够压缩气泡,这并不是分流功能的可靠标志。

分流管放置后,应对头围和发育进行评估,并定期进行拍照。

关键点

  • 脑积水通常是脑脊液的正常流动受阻所引起的,但可能是由于脑脊液的吸收障碍。

  • 如果再颅缝闭合之前已经发生该病,那么头颅可能增大,伴有囟门隆起

  • 神经系统症状的出现主要视颅内压增高而定;婴儿可有烦躁不安,高频的哭泣声,呕吐,嗜睡,斜视。

  • 产前和新生儿期利用超声进行诊断;对于年龄较大的儿童,则采用MRI或CT进行诊断。

  • 根据病因和严重程度以及症状进展的情况,采用观察,系列连续腰椎穿刺,或脑室分流手术。

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