先天性胃肠道畸形概述

当产前超声检查发现羊水过多（多余的羊水 十二指肠梗阻 十二指肠梗阻可能因为闭锁、狭窄或外在肿块的压迫所致。 (参见 先天性胃肠道畸形概述。） 十二指肠闭锁是第二常见的胃肠道闭锁。估计发病率为万分之一（ 1)。十二指肠闭锁是由于胚胎时期十二指肠导管化失败所致。 这种失败可能与缺血事件或遗传因素有关。... Common.TooltipReadMore ）时应考虑食管，胃， 十二指肠 羊水过多 羊水过多是指羊水量超过正常；它与母亲及胎儿的并发症有关。诊断依据超声对羊水量进行测定。管理是通过治疗导致羊水过多的母体疾病。如果症状严重，或者发生痛性宫缩发动提前，可能需要羊膜穿刺放液。 可引起羊水过多的情况如下： 胎儿畸形（如胃肠道或泌尿道梗阻）... Common.TooltipReadMore 梗阻，有时是空肠梗阻，是因为这些梗阻妨碍了胎儿吞咽和羊水吸收。

分娩后一旦心血管稳定，应将鼻胃管插入新生儿的胃中。在胃中发现大量液体，尤其是胆汁染色的液体，支持上消化道梗阻的诊断。无法将导管插入胃表明食管闭锁。一旦新生儿病情稳定，就要进行放射学检查以进行进一步评估。

(参见 胎粪性肠梗阻 胎粪性肠梗阻 胎粪性肠梗阻是由于胎粪极其稠厚并黏附于回肠黏膜引起回肠末端的梗阻；新生儿囊性纤维病者最常伴有此症。胎粪性肠梗阻占新生儿小肠梗阻的1/3。症状包括呕吐，可能是胆汁，腹胀，和生后前几天未能排出胎粪。诊断根据临床表现和X线检查。治疗可在X线引导下运用稀释的放射线对比造影剂灌肠，以缓解肠梗阻。灌肠失败者行手... Common.TooltipReadMore 和 胎粪塞综合征 胎粪栓塞综合征 胎粪栓综合征是指因为胎粪稠厚形成粪块引起的慢性梗阻。诊断是基于造影灌肠，有时检查先天性巨结肠。治疗方法为造影灌肠；很少需要手术减压。 胎粪堵塞综合征通常发生在其他方面健康的婴儿身上，其发病率为五分之一的活产婴儿。 一般认为是结肠的功能成熟不良，导致未能排出第一次大便。... Common.TooltipReadMore 。)

空肠和回肠梗阻的原因有： 空回肠闭锁 空回肠闭锁 空肠静脉闭锁是小肠部分形成不完整的。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修补。 (参见 先天性胃肠道畸形概述。) 空回肠闭锁生后1～2天后出现症状，腹部膨胀逐步加重，肛门停止排便，呕吐和喂养问题。 羊水过多病史很常见。 空肠闭锁的发生是由于怀孕期间的缺血性损伤。损伤性缺血可能是由于... Common.TooltipReadMore 、 肠旋转不良 肠旋转不良 肠旋转不良是指在胚胎发育时，肠管未能定位到正常位置。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修复。 (参见 先天性胃肠道畸形概述。) 旋旋转不良是小肠最常见的先天性异常。据估计，每 200 至 500 名活产儿中就有 1 人出现无症状旋转异常；然而，有症状的旋转不良的发生频率较低（每... Common.TooltipReadMore 和 胎粪性腹膜炎 胎粪性肠梗阻 胎粪性肠梗阻是由于胎粪极其稠厚并黏附于回肠黏膜引起回肠末端的梗阻；新生儿囊性纤维病者最常伴有此症。胎粪性肠梗阻占新生儿小肠梗阻的1/3。症状包括呕吐，可能是胆汁，腹胀，和生后前几天未能排出胎粪。诊断根据临床表现和X线检查。治疗可在X线引导下运用稀释的放射线对比造影剂灌肠，以缓解肠梗阻。灌肠失败者行手... Common.TooltipReadMore 。典型结肠梗阻由于 胎粪塞综合征 胎粪栓塞综合征 胎粪栓综合征是指因为胎粪稠厚形成粪块引起的慢性梗阻。诊断是基于造影灌肠，有时检查先天性巨结肠。治疗方法为造影灌肠；很少需要手术减压。 胎粪堵塞综合征通常发生在其他方面健康的婴儿身上，其发病率为五分之一的活产婴儿。 一般认为是结肠的功能成熟不良，导致未能排出第一次大便。... Common.TooltipReadMore 或结肠闭锁或 肛门闭锁 肛门闭锁 肛门闭锁（Anal atresia）也称为肛门闭锁（imperforate anus）。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 对于肛门闭锁，闭合肛门的组织可以是几厘米厚或只是一个皮肤薄膜。在简单的情况下，肛管盲终止于肛门膜，肛门膜在肛管的内胚层和外胚层之间形成隔膜。在更严重的情况下，由于肛门窝发育失败或... Common.TooltipReadMore 所致。

在许多病例中，没有母体羊水过多的病史，因为大部分吞咽的羊水可以从梗阻近端小肠吸收。导致肠梗阻的疾病，与肠 旋转不良 肠旋转不良 肠旋转不良是指在胚胎发育时，肠管未能定位到正常位置。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修复。 (参见 先天性胃肠道畸形概述。) 旋旋转不良是小肠最常见的先天性异常。据估计，每 200 至 500 名活产儿中就有 1 人出现无症状旋转异常；然而，有症状的旋转不良的发生频率较低（每... Common.TooltipReadMore 、 肠道重复 肠重复畸形 肠重复畸形是一种附于正常肠管的管型结构，二者有共同的血供，其结构与消化道相似。 (参见 先天性胃肠道畸形概述。) 根据其长度，重复可以是囊性的或管状的。 肠道重复是罕见的，仅发生在1/4,500个活产婴儿中 ( 1)。男性似乎更常受到影响。... Common.TooltipReadMore 及 先天性巨结肠 先天性巨结肠 巨结肠症是一种先天性异常，由下段肠道的神经元定植失败（从而导致神经支配失败）组成，通常仅限于结肠，导致部分或全部功能阻塞。症状是顽固性便秘和腹胀。可以通过钡灌肠评估来建议诊断；最终诊断需要直肠活检（抽吸活检或手术活检）。肛门测压可以帮助评估和显示直肠球囊扩张时肛门内括约肌缺乏松弛。手术治疗。... Common.TooltipReadMore 不同，通常生后最初几天出现喂养困难、腹胀加剧、伴有胆汁或粪汁样呕吐。婴儿生后可能排出少量胎粪，以后停止排便。肠旋转不良、肠重复畸形和先天性巨结肠可在生后数天或数年之后出现临床表现。巨结肠症可能表现为新生儿结肠穿孔（2 参考文献 大多数先天性胃肠道 (GI) 异常表现为肠梗阻，常表现为喂养困难、腹胀、呕吐以及出生时或出生后 1 或 2 天内无法排气和排便。一些先天性胃肠道畸形，例如 旋转不良，有很好的结果，而其他的，如先天性 膈疝，结果不佳（包括死亡率为 10% 至... Common.TooltipReadMore ）。

常规诊断方法和术前管理包括以下内容：

此外，对比灌肠可能有助于描绘解剖结构，也可能缓解患有胎粪栓综合征或胎粪肠梗阻的新生儿的阻塞。如果造影剂灌肠怀疑患有先天性巨结肠，则需要进行确认性直肠活检。如果没有肠神经节细胞（肠神经元），活检是阳性的。

几种腹壁的先天性缺陷（如 脐膨出 脐突出 脐膨出是部分腹腔内脏从脐基底部中线缺损处突出。 （参见 先天性胃肠道畸形概述。) 脐膨出患儿的疝出内脏的表面覆盖一层薄膜，它可以很小，仅少部分肠段突入，也可以很大，几乎大部分腹腔内脏可以嵌入（小肠、胃、肝脏）。即刻的危险包括：脏器表面的干燥、热量丢失导致低体温、脏器表面水分挥发导致脱水、腹膜感染。在... Common.TooltipReadMore 、 腹裂 腹裂 腹裂指腹腔内容通过全层腹壁缺损突出，通常是脐右侧。 （参见 先天性胃肠道畸形概述。) 腹裂在活产婴儿中的发病率是1：2500（比 脐膨出的发生率高，该类型的新生儿腹部脏器从脐基部的中线缺陷凸出） ( 1)。与脐膨出不同，腹裂患儿的肠管表面没有薄膜覆盖，肠管表面水肿、红斑，常附有一层纤维素样物质。这些... Common.TooltipReadMore ），导致内脏通过缺陷突出。