(参见 先天性胃肠道畸形概述 先天性胃肠道畸形概述 多数先天性胃肠道畸形导致某种肠道梗阻。常表现为生后或1～2天内出现进食困难、腹胀和呕吐。有些先天性胃肠道畸形，如 肠旋转不良，预后非常好，而另一些，如先天性 膈疝，则预后差（死亡率10〜30％）。 常见的胃肠道畸形的类型为胃肠道未发育或发育异常引起的闭锁，或者它形成然后被宫内事件（血管破裂）破坏。... Common.TooltipReadMore 。)
空回肠闭锁生后1～2天后出现症状，腹部膨胀逐步加重，肛门停止排便，呕吐和喂养问题。 羊水过多 羊水过多 羊水过多是指羊水量超过正常；它与母亲及胎儿的并发症有关。诊断依据超声对羊水量进行测定。管理是通过治疗导致羊水过多的母体疾病。如果症状严重，或者发生痛性宫缩发动提前，可能需要羊膜穿刺放液. 可引起羊水过多的情况如下： 胎儿畸形（如胃肠道或泌尿道梗阻） 多胎妊娠 妊娠期糖尿病 Common.TooltipReadMore 病史很常见。
空回肠闭锁的病因
空肠闭锁的发生是由于怀孕期间的缺血性损伤。损伤性缺血可能是由于 肠套叠 肠套叠 肠套叠是指近端肠管（肠套叠套入部）套入远端肠管（肠套叠鞘部），引起肠梗阻和肠管缺血。诊断是基于超声检查。治疗方法是用空气灌肠，有时需要手术。 肠套叠一般好发于6个月～3岁的患儿，65％的病例发生在1岁之前，90%的病例发生在2岁之前。 它是这个年龄组引起肠梗阻最常见的原因，通常为原发性肠套叠 并且在小于 4 岁的男性和女性儿童中的发生率大致相同。 在 4 岁以上的儿童中，肠套叠在男性中更为常见... Common.TooltipReadMore ， 穿孔 消化道急性穿孔 消化道任何部位都可能穿孔，胃内或肠内气体及内容物将进入腹腔。病因多样。常骤然起病，剧烈腹痛后随即有休克体征。影像学检查发现腹腔游离气体，可明确诊断。治疗方法包括补液、抗生素及手术。死亡率高，据不同疾病及患者一般情况而定。 （亦见 急性腹痛） 钝挫伤及穿透伤均可导致消化道任一部位的穿孔（见表）。吞入异物，即使锐器，很少发生穿孔；除非发生嵌顿、局部压力增高引起缺血及坏死(参考 胃肠道异物)... Common.TooltipReadMore 
，肠扭转，经疝肠绞窄或血栓栓塞。 孕妇吸烟和吸食可卡因与肠道闭锁有关。据估计，活产婴儿的发病率约为1：10,000。该病在男女中的发病是相等的。空肠动脉闭锁在空肠和回肠之间均匀分布 (1 病因参考文献 空肠静脉闭锁是小肠部分形成不完整的。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修补。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 空回肠闭锁生后1～2天后出现症状，腹部膨胀逐步加重，肛门停止排便，呕吐和喂养问题。 羊水过多病史很常见。 空肠闭锁的发生是由于怀孕期间的缺血性损伤。损伤性缺血可能是由于 肠套叠， 穿孔，肠扭转，经疝肠绞窄或血栓栓塞。 孕妇吸烟和吸食可卡因与肠道闭锁有关。据估计，活产婴儿的发病率约为1：10... Common.TooltipReadMore 
)。
相关先天性异常：空肠闭锁较之 十二指肠闭锁 十二指肠闭锁 十二指肠梗阻可能因为闭锁、狭窄或外在肿块的压迫所致。 （另见 先天性胃肠道畸形概述。） 这种异常是胃肠道的第er常见的闭锁。活产儿的估计发病率为1/5,000-10,000。十二指肠闭锁是由于胚胎时期十二指肠导管化失败所致。 这种失败可能与缺血事件或遗传因素有关。 与其他肠道闭锁不同，十二指肠闭锁通常与其他先天性异常相关，例如 唐氏综合症，这在25％至40％的病例中存在。其他相关畸形包括VACTERL综合征（vertebr... Common.TooltipReadMore 
更不常见。最常见的相关条件是 囊性纤维化 囊性纤维化 囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响消化和呼吸系统。导致慢性肺部病变、胰腺外分泌功能不足、肝胆疾病和大量出汗、电解质紊乱的特征。其诊断是对具有阳性新生儿筛查结果，或是具有典型症状患儿进行发汗试验或是两种囊性纤维化致病基因突变的检测。治疗主要是通过积极的多学科治疗，以及小分子校正和针对囊性纤维... Common.TooltipReadMore 
， 旋转不良 肠旋转不良 肠旋转不良是指在胚胎发育时，肠管未能定位到正常位置。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修复。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 旋旋转不良是小肠最常见的先天性异常。据估计，每200个活产中就有1个具有无症状的肠旋转不良；然而，具有临床症状的肠旋转不良发生率较低（6000例活产婴儿中有1例）。 在正常胚胎发育过程中，原肠突出在腹腔外。当它回纳入腹腔时，结肠逆时针方向旋转，回盲部固定在右下腹。旋转不完全时，回盲部可停留在任何部位（多见于右上... Common.TooltipReadMore 
和 腹裂 腹裂 腹裂指腹腔内容通过全层腹壁缺损突出，通常是脐右侧。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 腹裂在活产婴儿中的发病率是1：2500（比 脐膨出的发生率高，该类型的新生儿腹部脏器从脐基部的中线缺陷凸出）。与脐膨出不同，腹裂患儿的肠管表面没有薄膜覆盖，肠管表面水肿、红斑，常附有一层纤维素样物质。这些表明肠管长期直接暴露在羊水中可能存在感染（例如，化学性腹膜炎）。 除了胃肠道异常，如 旋转不良... Common.TooltipReadMore 
，约10％患者存在上述情况。腹膜钙化表明存在胎粪性腹膜炎，这是宫内肠穿孔的征兆，约10％的病例可见。存在胎粪性腹膜炎应怀疑 胎粪性肠梗阻 胎粪性肠梗阻 胎粪性肠梗阻是由于胎粪极其稠厚并黏附于回肠黏膜引起回肠末端的梗阻；新生儿囊性纤维病者最常伴有此症。胎粪性肠梗阻占新生儿小肠梗阻的1/3。症状包括呕吐，可能是胆汁，腹胀，和生后前几天未能排出胎粪。诊断根据临床表现和X线检查。治疗可在X线引导下运用稀释的放射线对比造影剂灌肠，以缓解肠梗阻。灌肠失败者行手术治疗。 胎粪性肠梗阻最常是 囊性纤维化的早期表现，该病引起胃肠道分泌物极其黏稠而黏附于肠黏膜。10～20%的囊性纤维化病例的临床表现是胎粪... Common.TooltipReadMore 和 囊性纤维化 囊性纤维化 囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响消化和呼吸系统。导致慢性肺部病变、胰腺外分泌功能不足、肝胆疾病和大量出汗、电解质紊乱的特征。其诊断是对具有阳性新生儿筛查结果，或是具有典型症状患儿进行发汗试验或是两种囊性纤维化致病基因突变的检测。治疗主要是通过积极的多学科治疗，以及小分子校正和针对囊性纤维... Common.TooltipReadMore (1 病因参考文献 空肠静脉闭锁是小肠部分形成不完整的。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修补。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 空回肠闭锁生后1～2天后出现症状，腹部膨胀逐步加重，肛门停止排便，呕吐和喂养问题。 羊水过多病史很常见。 空肠闭锁的发生是由于怀孕期间的缺血性损伤。损伤性缺血可能是由于 肠套叠， 穿孔，肠扭转，经疝肠绞窄或血栓栓塞。 孕妇吸烟和吸食可卡因与肠道闭锁有关。据估计，活产婴儿的发病率约为1：10... Common.TooltipReadMore )。
病因参考文献
1.Morris G, Kennedy A Jr, Cochran W: Small bowel congenital anomalies: A review and update.Curr Gastroenterol Rep 18(4):16, 2016.doi: 10.1007/s11894-016-0490-4
空回肠闭锁的分类
共有5种类型：
Ⅰ型：膜型闭锁
Ⅱ型：纤维索带连接于肠管的近断和远断
ⅢA型：近、远断肠管闭锁，无索带相连
ⅢB型：伴有肠系膜上动脉缺如的空肠闭锁；远端小肠像苹果皮一样盘绕，并且肠道短。
Ⅳ型为多发性闭锁（类似一串香肠）
空回肠闭锁的诊断
腹部X线检查
做腹部x线平片；它可以显示小肠扩张的气液水平和结肠和直肠的空气缺乏。一个钡灌肠揭示了巨结肠（因失用）。
因为大约10％的患者也患有囊性纤维化（如果胎粪肠梗阻也存在，则接近100％），应该进行 囊性纤维化的检测 诊断 囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病，主要影响消化和呼吸系统。导致慢性肺部病变、胰腺外分泌功能不足、肝胆疾病和大量出汗、电解质紊乱的特征。其诊断是对具有阳性新生儿筛查结果，或是具有典型症状患儿进行发汗试验或是两种囊性纤维化致病基因突变的检测。治疗主要是通过积极的多学科治疗，以及小分子校正和针对囊性纤维... Common.TooltipReadMore (1 诊断参考文献 空肠静脉闭锁是小肠部分形成不完整的。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修补。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 空回肠闭锁生后1～2天后出现症状，腹部膨胀逐步加重，肛门停止排便，呕吐和喂养问题。 羊水过多病史很常见。 空肠闭锁的发生是由于怀孕期间的缺血性损伤。损伤性缺血可能是由于 肠套叠， 穿孔，肠扭转，经疝肠绞窄或血栓栓塞。 孕妇吸烟和吸食可卡因与肠道闭锁有关。据估计，活产婴儿的发病率约为1：10... Common.TooltipReadMore )。
诊断参考文献
1.Roberts HE, Cragan JD, Cono J, et al: Increased frequency of cystic fibrosis among infants with jejunoileal atresia. Am J Med Genet 78(5):446-449, 1998.doi:10.1002/(sici)1096-8628(19980806)78:5<446::aid-ajmg9>3.0.co;2-j
空回肠闭锁的治疗
外科手术修复
空肠闭锁的术前处理包括：放置鼻胃管、口服给药、静脉补液。
手术纠治是明确性治疗。在手术过程中，应检查整个肠道的多个闭锁区域。闭锁部被切除，通常有一个主吻合。如回肠近端极度扩张与远端难以端端吻合，则作回肠双腔造瘘，一直到近端扩张肠段管腔缩小再作吻合，这样比较安全。使扩张的近端环逐渐变细的手术也是一个考虑因素（1 治疗参考文献 空肠静脉闭锁是小肠部分形成不完整的。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修补。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 空回肠闭锁生后1～2天后出现症状，腹部膨胀逐步加重，肛门停止排便，呕吐和喂养问题。 羊水过多病史很常见。 空肠闭锁的发生是由于怀孕期间的缺血性损伤。损伤性缺血可能是由于 肠套叠， 穿孔，肠扭转，经疝肠绞窄或血栓栓塞。 孕妇吸烟和吸食可卡因与肠道闭锁有关。据估计，活产婴儿的发病率约为1：10... Common.TooltipReadMore )。
患有空肠静脉闭锁的婴儿的预后非常好，存活率> 90％。预后取决于残留肠段的长度和回盲瓣是否保留。患儿若出现 短肠综合征 短肠综合征 短肠综合征是指小肠广泛切除引起的吸收不良症（通常切除长度超过小肠的三分之二）。症状取决于剩余小肠的长度和功能，可有严重腹泻，营养缺乏也很常见。治疗可选择小剂量进食、止泻，有时需要全肠外营养或小肠移植。 短肠综合征属于 吸收不良综合征。 肠道广泛切除的常见病因是 克罗恩病、 肠系膜梗塞、放射性肠炎、肠癌、 肠扭转和 先天性畸形等。 大多数营养素的消化和吸收发生在空肠，因此空肠切除后营养素吸收显著降低。空肠切除后，回肠发生相应改变，包括回肠... Common.TooltipReadMore ，则以后需要静脉高营养(TPN)。应与持续肠道内营养，促使肠道适应、增加吸收，减少对静脉高营养的使用。给患儿经口少量喂食，以维持吸吮和吞咽功能。 由于新的手术技术包括肠扩张手术（例如，系列横向肠成形手术或STEP），改进的医疗护理以及进行小肠移植的能力，超短肠综合征患儿的预后显着改善 (2 治疗参考文献 空肠静脉闭锁是小肠部分形成不完整的。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修补。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 空回肠闭锁生后1～2天后出现症状，腹部膨胀逐步加重，肛门停止排便，呕吐和喂养问题。 羊水过多病史很常见。 空肠闭锁的发生是由于怀孕期间的缺血性损伤。损伤性缺血可能是由于 肠套叠， 穿孔，肠扭转，经疝肠绞窄或血栓栓塞。 孕妇吸烟和吸食可卡因与肠道闭锁有关。据估计，活产婴儿的发病率约为1：10... Common.TooltipReadMore , 3 治疗参考文献 空肠静脉闭锁是小肠部分形成不完整的。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修补。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 空回肠闭锁生后1～2天后出现症状，腹部膨胀逐步加重，肛门停止排便，呕吐和喂养问题。 羊水过多病史很常见。 空肠闭锁的发生是由于怀孕期间的缺血性损伤。损伤性缺血可能是由于 肠套叠， 穿孔，肠扭转，经疝肠绞窄或血栓栓塞。 孕妇吸烟和吸食可卡因与肠道闭锁有关。据估计，活产婴儿的发病率约为1：10... Common.TooltipReadMore , 4 治疗参考文献 空肠静脉闭锁是小肠部分形成不完整的。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修补。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 空回肠闭锁生后1～2天后出现症状，腹部膨胀逐步加重，肛门停止排便，呕吐和喂养问题。 羊水过多病史很常见。 空肠闭锁的发生是由于怀孕期间的缺血性损伤。损伤性缺血可能是由于 肠套叠， 穿孔，肠扭转，经疝肠绞窄或血栓栓塞。 孕妇吸烟和吸食可卡因与肠道闭锁有关。据估计，活产婴儿的发病率约为1：10... Common.TooltipReadMore ）。
治疗参考文献
1.Dewberry LC, Hilton SA, Vuille-Dit-Bille RN, Liechty KW: Is tapering enteroplasty an alternative to resection of dilated bowel in small intestinal atresia?J Surg Res 246:1–5, 2020.doi: 10.1016/j.jss.2019.08.014
2.Pandey A, Singh G, Shandilya G, et al: Role of Bishop–Koop procedure for jejunal and proximal ileal atresia.J Neonatal Surg 8(4):31, 2020.doi: 10.47338/jns.v8.356
3.Batra A, Keys SC, Johnson MJ, et al: Epidemiology, management and outcome of ultrashort bowel syndrome in infancy.Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 102(6):F551–F556, 2017.doi: 10.1136/archdischild-2016-311765
4.Squires RH, Duggan C, Teitelbaum DH, et al: Natural history of pediatric intestinal failure: Initial report from the Pediatric Intestinal Failure Consortium.J Pediatr 161:723–728, 2012.doi: 10.1016/j.jpeds.2012.03.062
关键点
空肠闭锁通常表现为生命的第一天或第二天有肠梗阻迹象。
囊性纤维化、旋转不良和胃裂各占10%左右。
在手术修复之前，不要口服任何东西，并提供鼻胃管抽吸和静脉输液。
