(参见 先天性胃肠道畸形概述 先天性胃肠道畸形概述 多数先天性胃肠道畸形导致某种肠道梗阻。常表现为生后或1～2天内出现进食困难、腹胀和呕吐。有些先天性胃肠道畸形，如 肠旋转不良，预后非常好，而另一些，如先天性 膈疝，则预后差（死亡率10〜30％）。 常见的胃肠道畸形的类型为胃肠道未发育或发育异常引起的闭锁，或者它形成然后被宫内事件（血管破裂）破坏。... Common.TooltipReadMore 。)
食管闭锁是最常见的胃肠道闭锁。估计活产婴儿发病率为1/3500。其他先天畸形占了高达50%的病例。特别是两种综合征与食管闭锁有关：
有些如VACTERL综合征（vertebral anomalies，anal atresia，cardiac malformations，tracheoesophageal fistula， renal anomalies和 radial aplasia，和limb anomalies）包含椎体缺损。
CHARGE综合征（coloboma，heart defects, atresia of the choanae，retardation of mental 和/或physical development，genital hypoplasia，和ear abnormalities）
约19％的食管闭锁婴儿符合VACTERL的诊断标准。
食管闭锁有5种主要类型（见图 ）。大多数类型还涉及气管和食道之间的瘘管。
大多数婴儿出现在新生儿期，但患有H型瘘管的婴儿可能直到婴儿后期或儿童期才被诊断出来；有病例报告称H型瘘管直到成年后才出现（1 参考文献 食管闭锁是指食管的连续性异常。如未能通过鼻胃管或口胃管，则需考虑该诊断。治疗方法是手术修补。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 食管闭锁是最常见的胃肠道闭锁。估计活产婴儿发病率为1/3500。其他先天畸形占了高达50%的病例。特别是两种综合征与食管闭锁有关： 有些如VACTERL综合征（vertebral anomalies，anal atresia，cardiac... Common.TooltipReadMore 
)。
典型的症状包括口腔分泌物增多、咳嗽、进食后青紫、吸入性肺炎。食管闭锁伴食管远端气管瘘患儿，患儿因哭吵气体由气管瘘管进入食管下端和胃内而导致腹胀。
食管闭锁及气管食管瘘的类型和相对频率
相对频率是基于各种不同来源的并发症。  |
参考文献
1.Tiwari C, Nagdeve N, Saoji R, et al: Congenital H-type tracheo-oesophageal fistula: An institutional review of a 10-year period. J Mother Child 24(4):2-8, 2021.Published 2021 Jul 13.doi:10.34763/jmotherandchild.20202404.d-20-00004
食管闭锁的诊断
出生前：超声检查
生后：鼻胃管（NGT）或口胃管放置，以及X线摄片
例行的产前超声可能提示食管闭锁。可能存在羊水过多，但不是ju诊断的特异性，因为它可以与许多其他疾病共同发生。胎儿胃泡可能是不存在的，但只发生在不到一半的病例。较不常见的，有扩张的上段食管囊中，但是这通常是只发生在羊水过多，无胃泡的胎儿上。
分娩后，如果产前超声或临床表现疑似食道闭锁，则插入NGT或口胃管；如果无法将胃管置入胃内，提示食道闭锁的诊断。X线片上不透射线导管确定了闭锁的位置。在典型的情况下，可能需要少量水溶性造影材料以明确透视下的解剖结构。应迅速回吸造影材料，因为如果它进入肺部，可能引起化学性肺炎。以上检查需有经验的放射科医生参与，且在能进行新生儿手术治疗的医疗中心进行。
食管闭锁的治疗
外科手术修复
术前管理的目的是让婴儿进入最佳状态接受手术，防止吸入性肺炎，因为吸入性肺炎会增加手术矫正的危险性。严禁经口喂养。禁食、持续性NGT吸引近端食管闭锁盲端防止唾液吸入。婴儿体位应保持头高位30°～40°，右侧卧位以有利于胃的排空及降低经瘘管吸入胃酸的危险。如果因为极度早产儿，吸入性肺炎或其他先天畸形，而必须延期进行确定性手术，那么就需要置入胃造口管以使胃减压。通过胃造口管进行吸引，从而降低了胃内容将通过瘘返流入气管支气管树的风险。
外科手术修复
如果婴儿情况稳定，就可行食道闭锁胸膜外修补术，并关闭食管气管瘘 (1 治疗参考文献 食管闭锁是指食管的连续性异常。如未能通过鼻胃管或口胃管，则需考虑该诊断。治疗方法是手术修补。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 食管闭锁是最常见的胃肠道闭锁。估计活产婴儿发病率为1/3500。其他先天畸形占了高达50%的病例。特别是两种综合征与食管闭锁有关： 有些如VACTERL综合征（vertebral anomalies，anal atresia，cardiac... Common.TooltipReadMore )。如果发现瘘管，需要进行结扎手术。在大约90％的病例中，可以进行食管的一期吻合。对于剩下的病例，如果食道末端相距较远，可选择进行进行胃移位手术或结肠插入手术。
一些儿科外科医生做了一个Foker手术。在该过程中，将牵引缝合线放置在食道袋的末端，通过皮肤引出，并用硅橡胶按钮固定。牵引力逐渐施加到缝合线上，从而刺激食道伸长达1至2mm/天。一旦食道的末端聚集在一起，或者靠近，则完成主吻合（2 治疗参考文献 食管闭锁是指食管的连续性异常。如未能通过鼻胃管或口胃管，则需考虑该诊断。治疗方法是手术修补。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 食管闭锁是最常见的胃肠道闭锁。估计活产婴儿发病率为1/3500。其他先天畸形占了高达50%的病例。特别是两种综合征与食管闭锁有关： 有些如VACTERL综合征（vertebral anomalies，anal atresia，cardiac... Common.TooltipReadMore ）。
最常见的并发症是吻合口瘘、狭窄。手术修复成功后，喂养困难很常见，这是因为远端食管段的运动性较差，在高达85%的病例中出现。这是因为术后远端食管动力差以及胃食管反流所致，这发生在多达 50% 的儿童身上，以及吞咽困难。建议所有食管闭锁新生儿 用抑酸疗法治疗反流 药物治疗 胃食管反流是胃内容物的返流进入食道。胃食管反流病（GERD）是导致并发症的反流，例如如易怒，呼吸问题，以及生长落后。诊断通常依据临床，包括饮食改变的试验，但有些婴儿需要上消化道系列检查明确，利用食管pH值和阻抗探头，有时采用内镜检查。胃食管反流只需要安慰。 胃食管反流病治疗始于饲养和餐后体位的改善，一些婴儿需要抑酸药治疗，如质子泵抑制剂或H2受体zu'zhi'ji。 极少需要抗反流手术。... Common.TooltipReadMore (3 治疗参考文献 食管闭锁是指食管的连续性异常。如未能通过鼻胃管或口胃管，则需考虑该诊断。治疗方法是手术修补。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 食管闭锁是最常见的胃肠道闭锁。估计活产婴儿发病率为1/3500。其他先天畸形占了高达50%的病例。特别是两种综合征与食管闭锁有关： 有些如VACTERL综合征（vertebral anomalies，anal atresia，cardiac... Common.TooltipReadMore ）。此时如果药物治疗失败，需作Nissen胃底折叠术。
治疗参考文献
1.Dingemann C, Eaton S, Aksnes G, et al: ERNICA Consensus Conference on the Management of Patients with Esophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula: Diagnostics, Preoperative, Operative, and Postoperative Management. Eur J Pediatr Surg 30(4):326-336, 2020.doi:10.1055/s-0039-1693116
2.Shieh HF, Jennings RW: Long-gap esophageal atresia.Semin Pediatr Surg 26(2):72–77, 2017.doi: 10.1053/j.sempedsurg.2017.02.009
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关键点
食道闭锁分为五种类型；除了其中一种类型之外，其余几种类型都包含有食道气管瘘。
有时诊断是基于产前超声检查怀疑的。
临床表现包括分泌物过多、咳嗽、尝试喂食后发绀以及吸入性肺炎； H 型瘘管通常在生命后期出现，并因吸入性肺炎而被怀疑。
通过鼻胃或口胃导管和x光片进行诊断。
通过手术修复进行治疗和抑酸疗法。
