十二指肠梗阻

十二指肠闭锁是第二常见的胃肠道闭锁。估计发病率为万分之一（1 参考文献 十二指肠梗阻可能因为闭锁、狭窄或外在肿块的压迫所致。 （另见 先天性胃肠道畸形概述。） 这种异常是胃肠道的第er常见的闭锁。活产儿的估计发病率为1/5,000-10,000。十二指肠闭锁是由于胚胎时期十二指肠导管化失败所致。 这种失败可能与缺血事件或遗传因素有关。 与其他肠道闭锁不同，十二指肠闭锁通常与其他先天性异常相关，例如 唐氏综合症，这在25％至40％的病例中存在。其他相关畸形包括VACTERL综合征（vertebr... Common.TooltipReadMore )。十二指肠闭锁是由于胚胎时期十二指肠导管化失败所致。 这种失败可能与缺血事件或遗传因素有关。

与其他肠闭锁不同，十二指肠闭锁通常与其他先天性异常相关。大约 25% 至 40% 的十二指肠闭锁婴儿 唐氏综合症 唐氏综合征（21-三体） 唐氏综合征是由21染色体异常引起，可导致 智力低下、小头、身材矮小及特殊面貌。根据特殊的体格表现和智能落后考虑诊断，确诊需进行细胞遗传学分析。根据特殊表现和畸形给予相应的处理。 (另请参见 染色体异常概述。) 唐氏综合征在活产婴儿中的发病率为1/700，随着产妇年龄增大而风险亦随之增高。母亲年龄〈20岁，发病率为1/2000，母亲年龄 35岁，发病率为1/365，母亲年龄〉40岁，发病率可增加到1/100。但大多数唐氏综合征是由年轻母亲... Common.TooltipReadMore （1 参考文献 十二指肠梗阻可能因为闭锁、狭窄或外在肿块的压迫所致。 （另见 先天性胃肠道畸形概述。） 这种异常是胃肠道的第er常见的闭锁。活产儿的估计发病率为1/5,000-10,000。十二指肠闭锁是由于胚胎时期十二指肠导管化失败所致。 这种失败可能与缺血事件或遗传因素有关。 与其他肠道闭锁不同，十二指肠闭锁通常与其他先天性异常相关，例如 唐氏综合症，这在25％至40％的病例中存在。其他相关畸形包括VACTERL综合征（vertebr... Common.TooltipReadMore )。其他相关畸形包括VACTERL综合征（vertebral anomalies，anal atresia，cardiac malformations，tracheoesophageal fistula，esophageal atresia，renal anomalies和radial aplasia和limb anomalies）， 肠旋转不良 肠旋转不良 肠旋转不良是指在胚胎发育时，肠管未能定位到正常位置。诊断是通过腹部X线片。治疗方法是手术修复。 （另见 先天性胃肠道畸形概述） 旋旋转不良是小肠最常见的先天性异常。据估计，每200个活产中就有1个具有无症状的肠旋转不良；然而，具有临床症状的肠旋转不良发生率较低（6000例活产婴儿中有1例）。 在正常胚胎发育过程中，原肠突出在腹腔外。当它回纳入腹腔时，结肠逆时针方向旋转，回盲部固定在右下腹。旋转不完全时，回盲部可停留在任何部位（多见于右上... Common.TooltipReadMore ， 环状胰腺 胆总管囊肿 十二指肠梗阻可能因为闭锁、狭窄或外在肿块的压迫所致。 （另见 先天性胃肠道畸形概述。） 这种异常是胃肠道的第er常见的闭锁。活产儿的估计发病率为1/5,000-10,000。十二指肠闭锁是由于胚胎时期十二指肠导管化失败所致。 这种失败可能与缺血事件或遗传因素有关。 与其他肠道闭锁不同，十二指肠闭锁通常与其他先天性异常相关，例如 唐氏综合症，这在25％至40％的病例中存在。其他相关畸形包括VACTERL综合征（vertebr... Common.TooltipReadMore ，胆道畸形， 以及 下颌颜面 先天性颅面部畸形概述 先天性颅面畸形是头部及面部软组织结构和/或骨骼的异常生长和/或发育所引起的一类缺陷。 （另见 先天性颅面和肌肉骨骼疾病引言。） 各种各样的颅面部畸形 源于第一、二对鳃弓的发育异常，两者在妊娠第二月发育为颅骨和耳。 其病因包括有超过数千个的遗传综合征，以及产前环境因素（例如，服用维生素A和丙戊酸）。 这里讨论的每一个具体先天性异常的都通常都与许多不同的遗传综合征相关，其中一些已经被命名（例如，Treacher... Common.TooltipReadMore 。

产前若有羊水过多和/或wei扩张，可怀疑十二指肠闭锁诊断。产前超声检查可以在高达80%的病例中检测到双泡征（大胃泡和小十二指肠近端泡）（2 参考文献 十二指肠梗阻可能因为闭锁、狭窄或外在肿块的压迫所致。 （另见 先天性胃肠道畸形概述。） 这种异常是胃肠道的第er常见的闭锁。活产儿的估计发病率为1/5,000-10,000。十二指肠闭锁是由于胚胎时期十二指肠导管化失败所致。 这种失败可能与缺血事件或遗传因素有关。 与其他肠道闭锁不同，十二指肠闭锁通常与其他先天性异常相关，例如 唐氏综合症，这在25％至40％的病例中存在。其他相关畸形包括VACTERL综合征（vertebr... Common.TooltipReadMore ）。

出生后，患有十二指肠闭锁的婴儿会出现进食困难和呕吐，呕吐可能是胆汁。诊断主要依据症状和经典的X线片双泡征象，一泡在胃和另一泡是在近端十二指肠；远端肠道几乎没有空气。虽然上消化道系列检查能显示梗阻部位并明确诊断，但必须谨慎操作，防止误吸，如果需要立即施行外科手术，那么这通常不是必须要做的检查。如果手术延迟（例如，由于其他的医疗问题，如呼吸窘迫综合征，需要稳定病情），应行造影灌肠，以确认该双泡征不是由于旋转不良所引起。

一旦可疑该疾病，婴儿不能经口喂养，需要置入鼻胃管以给胃减压。

明确诊断后，需手术解除梗阻。

发生率低于十二指肠闭锁，但具有相似的临床表现，需要手术治疗。也常伴有 唐氏综合征 唐氏综合征（21-三体） 唐氏综合征是由21染色体异常引起，可导致 智力低下、小头、身材矮小及特殊面貌。根据特殊的体格表现和智能落后考虑诊断，确诊需进行细胞遗传学分析。根据特殊表现和畸形给予相应的处理。 (另请参见 染色体异常概述。) 唐氏综合征在活产婴儿中的发病率为1/700，随着产妇年龄增大而风险亦随之增高。母亲年龄〈20岁，发病率为1/2000，母亲年龄 35岁，发病率为1/365，母亲年龄〉40岁，发病率可增加到1/100。但大多数唐氏综合征是由年轻母亲... Common.TooltipReadMore 。

胆总管囊肿能够从外部压迫十二指肠。发病率从美国或欧洲的约十万分之一到日本的一万三千分之一不等（3 参考文献 十二指肠梗阻可能因为闭锁、狭窄或外在肿块的压迫所致。 （另见 先天性胃肠道畸形概述。） 这种异常是胃肠道的第er常见的闭锁。活产儿的估计发病率为1/5,000-10,000。十二指肠闭锁是由于胚胎时期十二指肠导管化失败所致。 这种失败可能与缺血事件或遗传因素有关。 与其他肠道闭锁不同，十二指肠闭锁通常与其他先天性异常相关，例如 唐氏综合症，这在25％至40％的病例中存在。其他相关畸形包括VACTERL综合征（vertebr... Common.TooltipReadMore ）。超过一半的报告病例发生在日本。 有证据表明，胆总管囊肿的发病率正在增加。

先天性胆总管囊肿典型者可表现为腹痛（在新生儿一个非常难以推断的发现）、肿块、黄疸三联征。如果囊肿巨大，可以造成十二指肠梗阻。新生儿可出现 胆汁淤积 新生儿胆汁淤积症 胆汁淤积症是指胆红素排泌障碍引起的结合 胆红素增多症和黄疸。病因多种多样，可以根据实验室检查、肝胆管的影像学检查、有时需要肝脏活检和手术来诊断。治疗随病因而异。 1/2500足月婴儿发生胆汁淤积症。它被定义为直接胆红素> 1mg/dL (> 17.1 micromol/L)。胆汁淤积症从来不是正常的，需要进行评估。 胆汁淤积症（ 黄疸）的病因可分为肝内和肝外管道的病变所致或两者兼而有之。... Common.TooltipReadMore 。在某些情况下，胰腺炎是一个相关的发现。

超声可以诊断胆总管囊肿。这些囊肿可以通过使用磁共振胰胆管造影术，内镜下逆行胰胆管造影术或内窥镜超声波检查进一步明确诊断。

胆总管囊肿的治疗是手术治疗，需要完全切除囊肿，因为囊肿残留物中发生癌症的风险很高（20％~30％）(4 参考文献 十二指肠梗阻可能因为闭锁、狭窄或外在肿块的压迫所致。 （另见 先天性胃肠道畸形概述。） 这种异常是胃肠道的第er常见的闭锁。活产儿的估计发病率为1/5,000-10,000。十二指肠闭锁是由于胚胎时期十二指肠导管化失败所致。 这种失败可能与缺血事件或遗传因素有关。 与其他肠道闭锁不同，十二指肠闭锁通常与其他先天性异常相关，例如 唐氏综合症，这在25％至40％的病例中存在。其他相关畸形包括VACTERL综合征（vertebr... Common.TooltipReadMore )。最常采用的外科手术是Roux-en-Y肝空肠吻合术。该手术通常在腹腔镜下完成。最近的一些研究指出，机器人辅助手术可能会改善结果。

环状胰腺是一种罕见的先天性异常（活产婴儿发生率为5~15:100000 [ 5 参考文献 十二指肠梗阻可能因为闭锁、狭窄或外在肿块的压迫所致。 （另见 先天性胃肠道畸形概述。） 这种异常是胃肠道的第er常见的闭锁。活产儿的估计发病率为1/5,000-10,000。十二指肠闭锁是由于胚胎时期十二指肠导管化失败所致。 这种失败可能与缺血事件或遗传因素有关。 与其他肠道闭锁不同，十二指肠闭锁通常与其他先天性异常相关，例如 唐氏综合症，这在25％至40％的病例中存在。其他相关畸形包括VACTERL综合征（vertebr... Common.TooltipReadMore ]），常与 唐氏综合征 唐氏综合征（21-三体） 唐氏综合征是由21染色体异常引起，可导致 智力低下、小头、身材矮小及特殊面貌。根据特殊的体格表现和智能落后考虑诊断，确诊需进行细胞遗传学分析。根据特殊表现和畸形给予相应的处理。 (另请参见 染色体异常概述。) 唐氏综合征在活产婴儿中的发病率为1/700，随着产妇年龄增大而风险亦随之增高。母亲年龄〈20岁，发病率为1/2000，母亲年龄 35岁，发病率为1/365，母亲年龄〉40岁，发病率可增加到1/100。但大多数唐氏综合征是由年轻母亲... Common.TooltipReadMore 相关，胰腺组织环绕十二指肠的第二个部分，造成十二指肠梗阻。

大约三分之二的感染者仍无症状。在那些出现症状的人中，大多数出现在新生儿期，但表现可能会延迟到成年期。新生儿存在喂养问题和可能出现胆汁性呕吐。

X线片上出现 十二指肠闭锁 十二指肠闭锁 十二指肠梗阻可能因为闭锁、狭窄或外在肿块的压迫所致。 （另见 先天性胃肠道畸形概述。） 这种异常是胃肠道的第er常见的闭锁。活产儿的估计发病率为1/5,000-10,000。十二指肠闭锁是由于胚胎时期十二指肠导管化失败所致。 这种失败可能与缺血事件或遗传因素有关。 与其他肠道闭锁不同，十二指肠闭锁通常与其他先天性异常相关，例如 唐氏综合症，这在25％至40％的病例中存在。其他相关畸形包括VACTERL综合征（vertebr... Common.TooltipReadMore 患儿可见的相同双泡征，那么就可以考虑环状胰腺的诊断。 也可以通过上消化道造影，更确切地是通过CT或磁共振胰胆管造影来做出诊断。年龄较大的儿童可行ERCP检查

环状胰腺的治疗是通过十二指肠吻合术、十二指肠空肠吻合术或胃空肠吻合术绕开环状胰腺。 由于可引起胰腺炎并发症和胰瘘形成，应避免切除胰腺。