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颅缝早闭

作者:

Simeon A. Boyadjiev Boyd

, MD, University of California, Davis

最后一次全面审校/修订者 2月 2018| 内容末次修改日期 2月 2018
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颅缝早闭是一种或多种颅骨缝合线的过早融合。

由于在垂直于闭合缝合线的方向上生长减少,颅缝的过早融合导致特征性颅骨畸形。它发生在1/2500的活产婴儿中。基于融合颅缝的不同,颅缝早闭可被分为几类。

颅缝

颅缝

矢状缝早闭

矢状面颅 是最常见的类型,并导致一窄和长的颅骨(长头)。大多数病例是孤立和散发的,具有传给后代的风险<3%。多达40至50%的患者可存在学习障碍。

冠状缝早闭

冠状颅缝早闭 是第二个最常见的类型,可以是双边的,造成短而宽的头骨(短头),或单侧,造成颅骨角畸形(斜头畸形)。真性斜头(即,由于颅缝早闭引起)经常导致非对称轨道,与扁头综合征相区别,这是由于斜颈或主要在一侧放置婴儿和不会导致非对称轨道区分。对于体位性扁平,颅骨的背面一侧平坦化,同一侧前额突出,并且在扁平侧的耳朵可以向前移,但轨道仍保持对称。约25%的冠状颅病例是综合征,以及由于单基因突变或染色体缺陷造成的。

冠状颅缝早闭通常与Crouzon综合征,Muenke综合征,Pfeiffer综合征,Saethre-Chotzen综合征,Carpenter综合征,或者 Apert综合征中面部和颅外异常有关。

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