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先天性颈部和背部畸形

作者:

Simeon A. Boyadjiev Boyd

, MD, University of California, Davis

最后一次全面审校/修订者 2月 2018| 内容末次修改日期 2月 2018
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颈部和背部的异常可引起软组织或骨的损伤或脊椎畸形。

脊椎畸形可以是单一或部分的一种综合征。

先天性斜颈

是出生后即发生的头部倾斜。

最常见的原因

  • 分娩时颈部受伤

斜颈是在出生后几天或几周内发生的,可能由血肿、纤维化和胸锁乳突肌(SCM)挛缩引起。在胸锁乳突肌中段可见明显的无痛性包块。斜颈是斜头畸形(头一侧扁平)和面部不对称的常见病因 ( 颈部肌张力障碍)。

先天性斜颈的其他病因包括脊椎骨的异常,例如Klippel-Feid综合征(颈椎融合、短颈、发际低,常合并泌尿系畸形)或是寰椎到枕骨的融合(寰-枕融合)。中枢神经系统肿瘤、延髓麻痹和眼功能障碍也是重要的神经病学因素,但极少在出生时就存在。颈椎骨折、脱位或半脱位(特别是颈1和颈2)或是牙样异常是少见但是严重的病因,常因脊髓损伤,导致永久性的神经系统损害。

颈椎X线片对排除骨性原因十分重要,因为骨性斜颈可能需要固定。

出生损伤所致的斜颈,被动的胸锁乳突肌牵拉是有益的(旋转头部、屈曲颈部向反方向侧偏)。顽固病例可以胸锁乳突肌注射肉毒杆菌。

先天性脊柱缺陷

例子是 特发性脊柱侧凸,这在出生时很少出现,而孤立的椎骨缺损(例如,半椎体,楔形或蝶形椎骨)则更易于在出生时被诊断。当有背中部皮肤异常、肾脏畸形、先天性下肢畸形时,应当怀疑有椎体缺损。一些综合征或关联,例如VACTERL综合征( vertebral anomalies,anal atresia,cardiac malformations,tracheoesophageal fistula, renal anomalies和 radial aplasia,和limb anomalies)包含椎体缺陷。Alagille综合征表现为蝴蝶椎,黄疸,归因于发育不全胆管和先天性心脏病。卵形的椎骨中黏多糖病和其他几种贮积障碍。

椎体缺损可能进展迅速,应密切随访监测脊柱情况。最初可能需要18小时/天佩戴的背带或身体护套。如果脊柱曲率进展,可能需要手术。因常伴随肾脏畸形,需行肾脏B超筛查。

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