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室间隔缺损(VSD)

作者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校/修订者 11月 2016| 内容末次修改日期 11月 2016
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室间隔缺损(VSD)是指室间隔上的缺损,产生心室水平的分流。大的缺损引起明显的左向右分流,造成喂养困难、生长受限。常可于低位胸骨左缘听到明显的粗糙的全收缩期杂音。可伴发反复的呼吸道感染和心力衰竭。根据超声心动图可明确诊断。它可能在婴儿期自然闭合,有些可能需要手术治疗。

室间隔缺损( 室间隔缺损)是继二叶式主动脉瓣之后第二常见的先天性心脏畸形,占所有缺损的20%。可以单独发生,也可伴有其他心脏畸形(例如,法洛氏四联症完全性房室隔缺损大动脉转位)。

室间隔缺损

肺血流量和左心房和左心室容量增加。心房压为平均压。右心室压力和氧饱和度与缺损大小相关。

AO=主动脉;IVC=下腔静脉;LA=左心房;LV=左心室;PA=肺动脉;PV=肺静脉;RA=右心房;RV=右心室;SVC=上腔静脉。

室间隔缺损

分类

室间隔缺损按部位分类:

  • 膜周部(也称为圆锥隔心室)

  • 小梁肌部

  • 肺动脉流出道下(嵴上,圆锥膈或双动脉瓣下)

  • 入口(房室间隔型,房室管型)

膜周部缺损(70%~80%)是邻近三尖瓣的膜性室间隔的缺损,可不同程度地延及周围的肌性组织;此种缺损最常见的类型是紧邻主动脉瓣下的缺损。

小梁肌部室间隔缺损(5%~20%)完全为肌性组织所包饶,可发生于室间隔上任何部位。

肺动脉流出道型室间隔缺损(美国5%~7%,东方国家30%)发生在肺动脉瓣下的室间隔。这些缺陷经常指的是嵴上型,圆锥部,或双动脉瓣下缺损,并且与主动脉瓣脱垂缺陷相关,引起主动脉瓣返流。

流入道型缺损(5%~8%)发生在三尖瓣环上,位于膜部室间隔的后方。这些缺陷有时是指房室间隔型缺陷。

病理生理

分流量取决于室间隔缺损的大小,下游气道阻力(即,肺动脉流出道阻塞和肺血管阻力)。血流容易通过较大的缺损,因而被称为非限制型;左右心室压力均衡,存在一个较大的左向右分流。假设没有肺动脉狭窄,那么随着时间的推移,大的分流可以导致肺动脉高压、肺动脉血流阻力增加、右室压力负荷增加和右室肥厚。最终升高的肺血管阻力还可导致反向分流(右向左分流),出现艾森曼格综合征

小的缺损,也称为限制性室间隔缺损,限制血液流动和高压向右心的传递。小型室间隔缺损产生的左向右分流较小,肺动脉压力正常或轻度升高。一般不发生心力衰竭和艾森曼格综合征。中型VSD导致中间表现。

症状和体征

症状取决于缺损的大小和分流量。小型室间隔缺损患儿通常无症状,生长发育正常。大型室间隔缺损的儿童在4~6月龄肺血管阻力降低时,可出现心力衰竭症状(例如,呼吸窘迫、体重低下、吃奶困难)。可能出现反复下呼吸道感染。最终,未经治疗的患者可能发展为艾森曼格综合征。

听诊发现结果根据缺陷大小的不同而不同。小型室间隔缺损通常在生后不久即可于胸骨左缘下方闻及响亮粗糙杂音,范围从1级到2/6级,短收缩期杂音(由于微小的缺陷,实际上是密切在收缩晚期)到3~4/6级全收缩期(伴/不伴有震颤);这种杂音通常在生命的最初几天内即可被听到( 心脏杂音的强度)。有时可见心前区搏动,但第二心音 (S2) 强度正常,无分裂。

较大的室间隔缺损则常在生后2~3周,于胸骨左缘下方听到一全收缩期级杂音,肺动脉第二心音亢进,通常可闻及S2分裂。心尖区可闻及舒张期隆隆样杂音(因为通过二尖瓣的血流增多所致)。常伴有心力衰竭表现(呼吸急促、喂养困难、奔马律、湿啰音、肝大)。对于中度高流量室间隔缺损,杂音通常很响,并且伴有震颤(4到5级杂音)。大型缺陷,使均衡的左心室和右心室承受压力,收缩期杂音往往是衰减的。

诊断

  • 胸片和心电图

  • 超声心动图

室间隔缺损的诊断根据临床表现、胸片、心电图,确诊根据超声心动图。

分流量大的室间隔缺损,胸片显示心影增大、肺血增多。心电图显示左室肥大或双心室肥大,偶尔会有左房肥大。小型室间隔缺损心电图、胸片正常。

二维彩色多普勒超声心动图可确诊,并能提供重要的解剖和血流动力学信息,包括缺损的位置、大小和右室的压力。为了诊断,通常不必行心导管检查。

治疗

  • 心力衰竭的药物治疗(如利尿剂、地高辛、血管紧张素转换酶抑制剂)

  • 有时需要外科手术修补

小型室间隔缺损,尤其是肌部室间隔缺损,通常在出生后几年内自行闭合。小型缺损保持开放,并不需要药物或手术治疗。大的缺损很少自行闭合。

利尿剂,地高辛和ACE抑制剂可能对于控制心脏手术前心力衰竭症状有效,或对于可能随着时间的推移自发关闭中等大小的室间隔缺损的婴儿有益。如果婴儿对药物治疗无反应或生长缓慢,通常在生后数月内进行外科手术治疗。患有大型室间隔缺损的儿童,即使没有临床症状,也应接受修补术,手术通常需要在生后第一年内进行,以预防随后的目前手术死亡率为小于2%。手术并发症包括:残余心室分流和/或完全性心脏传导阻滞。

心内膜炎预防无需术前并且只需要在修复后第6个月或者如果有相邻的手术补片的残留缺陷。

关键点

  • 室间隔缺损是指室间隔上单一或多处缺损,产生左向右分流。

  • 随着时间的推移,大的左向右分流可以导致肺动脉高压、肺动脉血流阻力增加、右室压力负荷增加和右室肥厚,最终导致分流方向倒转,引起艾森曼格综合征。

  • 较大的缺损可在4-6周时引发心力衰竭症状。

  • 通常情况下,出生后不久于胸骨下端左缘可闻及3-4/6级全收缩期杂音。

  • 对心衰药物治疗无反应,或是生长发育落后的婴儿,应在生后数月内接受外科手术纠治;即使是无症状的儿童,也应在生后第一年内就接受修补术纠治。

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