室间隔缺损（VSD）

分流量取决于室间隔缺损的大小，下游气道阻力（即，肺动脉流出道阻塞和肺血管阻力）。

在 非限制性室间隔缺损， 右心室和左心室之间的压力相等，并且有一个大的从左到右的分流。假设没有肺动脉狭窄，则存在严重的 肺动脉高压 肺动脉高压 肺动脉高压是指肺循环压力升高。可因很多原因继发；一些病例为特发性。肺动脉高压时，肺血管可能出现狭窄、破裂、减少收缩和/或阻塞 。严重的肺动脉高压会导致右心室负荷过重和衰竭。症状为乏力、劳力性呼吸困难，偶有胸部不适和晕厥。发现肺动脉压力升高可诊断（超声心动图可提示诊断，右心导管检查可确诊）。治疗使用肺... Common.TooltipReadMore ，因为全身左心室压力直接传递到右心室和肺动脉。最初，存在大量的左向右分流，左心室和右心室容量超负荷。随着时间的推移，大分流会导致肺动脉血管阻力升高，导致右心室压力超负荷增加和右心室肥厚。最终升高的肺血管阻力还可导致反向分流（右向左分流），出现 艾森曼格综合征 艾森曼格综合征 艾森曼格综合征是一种未纠正的大型心内主动脉向肺动脉左向右分流的并发症。 随着时间的推移，肺阻力可能会增加，最终导致严重的肺动脉高压，双向分流和逐渐增加的从右向左分流。 紫绀和缺氧不可避免地导致下面讨论的多种并发症。体格检查结果因潜在缺陷和病理生理异常的阶段而异。 诊断基于超声心动图或高级成像和心导管检查。 一旦发生艾森曼格综合征，肺血管阻力增加和肺动脉高压是不可逆的，无法对原始缺陷进行初步矫正。因此，治疗通常为支持治疗，但是当症状严重时... Common.TooltipReadMore 。

限制性室间隔缺损， 这是较小的缺陷，限制血液流动和高压向右心的传输。 小型室间隔缺损产生的左向右分流较小，肺动脉压力正常或轻度升高。一般不发生心力衰竭和艾森曼格综合征。

中度 VSD 导致中度左向右分流，但可导致正常或仅轻度至中度肺动脉高压。临床表现可能很轻微，或者由于肺循环过度可能出现一定程度的心力衰竭症状。

症状取决于缺损的大小和分流量。 小型室间隔缺损患儿通常无症状，生长发育正常。 大型室间隔缺损的儿童在4～6月龄肺血管阻力降低时，可出现 心力衰竭 心力衰竭 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形，活产婴儿中的发生率近1％ ( 1)。在出生缺陷中，先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore 症状（例如，呼吸窘迫、体重低下、吃奶困难）。可能出现反复下呼吸道感染。最终，若干年后，未经治疗的患者可能发展为艾森曼格综合征。

听诊发现结果根据缺陷大小的不同而不同。小型室间隔缺损通常在生后不久即可于胸骨左缘下方闻及响亮粗糙杂音，范围从1级到2/6级，短收缩期杂音（由于微小的缺陷，实际上是密切在收缩晚期）到3～4/6级全收缩期（伴/不伴有震颤）；这种杂音通常在生命的最初几天内即可被听到 (见表)。有时可见心前区搏动，但第二心音 (S2) 强度正常，无分裂。

中度室性心律失常在2 ~ 3周龄时出现全收缩期杂音;S2通常狭裂，肺部突出。 心尖区可闻及舒张期隆隆样杂音（因为通过二尖瓣的血流增多所致）。常伴有心力衰竭表现（呼吸急促、喂养困难、奔马律、湿啰音、肝大）。对于中度高流量室间隔缺损，杂音通常很响，并且伴有震颤（4到5级杂音）。大型缺陷，使均衡的左心室和右心室承受压力，收缩期杂音往往是衰减的。

室间隔缺损的诊断根据临床表现、胸片、心电图，确诊根据超声心动图。

分流量大的室间隔缺损，胸片显示心影增大、肺血增多。心电图显示左室肥大或双心室肥大，偶尔会有左房肥大。小型室间隔缺损心电图、胸片正常。

二维彩色多普勒超声心动图可确诊，并能提供重要的解剖和血流动力学信息，包括缺损的位置、大小和右室的压力。心导管插入术不是诊断所必需的，但可用于评估肺动脉高压和肺过度循环的程度，并评估肺血管阻力。

小型室间隔缺损 (< 5 mm)，尤其是肌部室间隔缺损，通常在出生后几年内自行闭合。小型缺损保持开放，并不需要药物或手术治疗。大的缺损很少自行闭合。

利尿剂，地高辛和ACE抑制剂可能对于控制心脏手术前 心力衰竭 心力衰竭 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形，活产婴儿中的发生率近1％ ( 1)。在出生缺陷中，先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore 症状有效，或对于可能随着时间的推移自发关闭中等大小的室间隔缺损的婴儿有益。如果婴儿对药物治疗无反应或生长缓慢，通常在生后数月内进行外科手术治疗。

即使在无症状的儿童中，伴有肺动脉高压的大室间隔也应进行修复，通常是在出生后的第一年内，以防止以后的并发症，特别是导致持续性肺动脉高压和肺血管疾病 艾森曼格综合征 艾森曼格综合征 艾森曼格综合征是一种未纠正的大型心内主动脉向肺动脉左向右分流的并发症。 随着时间的推移，肺阻力可能会增加，最终导致严重的肺动脉高压，双向分流和逐渐增加的从右向左分流。 紫绀和缺氧不可避免地导致下面讨论的多种并发症。体格检查结果因潜在缺陷和病理生理异常的阶段而异。 诊断基于超声心动图或高级成像和心导管检查。 一旦发生艾森曼格综合征，肺血管阻力增加和肺动脉高压是不可逆的，无法对原始缺陷进行初步矫正。因此，治疗通常为支持治疗，但是当症状严重时... Common.TooltipReadMore 。健康的儿童没有任何症状或肺动脉压升高，但有足够大的持续性分流导致左心室容量超负荷，应在3至4岁前将其缺陷闭合，以防止晚期并发症。健康的儿童没有任何症状或肺动脉压升高，但有足够大的持续性分流导致左心室容量超负荷，应在3至4岁前将其缺陷闭合，以防止晚期并发症。

目前手术死亡率为小于2%。手术并发症包括：残余心室分流和/或完全性心脏传导阻滞。

经导管关闭某些缺损是可能的，但很少被认为是更好的选择。

心内膜炎预防 预防 感染性心内膜炎是心内膜的感染，通常伴有细菌（常见的是，链球菌属或葡萄球菌属）或真菌。 它可引起发热、心脏杂音、瘀点、贫血、栓塞现象和心内膜赘生物。赘生物可能导致瓣膜关闭不全或梗阻，心肌脓肿或细菌性动脉瘤。诊断需要证实血中有微生物，并且通常需要超声心动图检查。治疗包括长时间的抗微生物治疗，有时还需要外... Common.TooltipReadMore 无需术前并且只需要在修复后第6个月或者如果有相邻的手术补片的残留缺陷。

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