默沙东 诊疗手册

欢迎来到默沙东诊疗手册专业版医讯网站 本网站旨在为医药专业人员提供在线服务,如果您不是医药专业人员,建议您退出网站,登录默沙东中国官方网站了解相关信息。默沙东诊疗手册网站将对所有注册用户信息进行验证,医药专业人员必须接受并遵守用户协议条款才能使用本网站。如注册人员信息没能通过验证,默沙东诊疗手册网站有权终止该用户使用本网站的权利,在本网站每一网页下方均有链接功能,您可随时通过链接浏览用户使用协议条款与网站保护政策。

加载中

三尖瓣闭锁

作者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校/修订者 11月 2016| 内容末次修改日期 11月 2016
点击此处 进行患者培训
主题资源

三尖瓣闭锁是指三尖瓣缺乏伴右室发育不良。常见的相关畸形包括:房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄和大动脉转位。表现出的体征包括紫绀或心力衰竭的征象第一个心音(S1)是单一的,可能会亢进。第二心音S2可以分裂或者是单一的。大多数婴儿都有杂音,其性质取决于相关异常的存在。根据超声心动图可明确诊断。可能需要施行心导管术。确定性治疗是外科手术纠治。

三尖瓣闭锁占1%~3%的先天性心脏畸形。最常见的类型(有时也被称为经典的三尖瓣闭锁)包括室间隔缺损(VSD),肺动脉瓣狭窄,导致肺血流量减少,升高右心房的压力,以及强制性从右到左心房分流通过拉伸卵圆孔未闭或房间隔缺损(ASD),导致发绀( 相关的大血管正常的三尖瓣闭锁。)。在12%至25%的情况下,大动脉转位与室间隔缺损和肺动脉瓣正常,不受限制的肺血流量直接来自左心室,通常会导致心脏衰竭(HF)和肺动脉高压。因此,肺血流量可以增加或减少。

相关的大血管正常的三尖瓣闭锁。

三尖瓣缺乏,右室发育不良。一定存在心房沟通。

AO=主动脉;IVC=下腔静脉;LA=左心房;LV=左心室;PA=肺动脉;PV=肺静脉;RA=右心房;RV=右心室;SVC=上腔静脉

相关的大血管正常的三尖瓣闭锁。

症状和体征

肺血流量减少的婴幼儿,通常在出生时有轻度至中度发绀,在生后的前几个月,发绀会加重,有时甚至会大幅增加。肺血流量增加的婴儿通常在4~6周时出现心力衰竭表现(如呼吸急促、喂养时呼吸困难、体重增加缓慢、出汗)。

体格检查通常检测单个突出的第一心音(S1),单个第二心音(S2 - 患有明显肺动脉瓣狭窄或转置大血管),以及2至3/6全息收缩或早期 左下胸骨边缘的VSD收缩期杂音( 心脏杂音的强度)。胸骨左缘上方闻及肺动脉狭窄的收缩期杂音或动脉导管未闭的连续性杂音。肺动脉狭窄时偶尔可扪及收缩期震颤。如果肺动脉血流增加,心尖区可闻及舒张期隆隆样杂音。>6个月的发绀可以导致指(趾)杵状变。

诊断

  • 胸片和心电图

  • 超声心动图

  • 通常进行心导管检查

三尖瓣闭锁的诊断根据临床、胸片、心电图,根据二维彩色多普勒超声心动图确诊。

在最常见的类型中,胸片可以显示正常或轻度增大的心影、右房增大、肺血纹理减少。有时心影与法洛氏四联症相似(靴形心和肺动脉段凹陷)。可能会增加肺血管标记,并且可能存在心脏肿大,并伴有大动脉转位。心电图特征性显示电轴左偏(0°90°)和左室肥大。如果具有相关的大动脉转位,那么经常不存在轴左偏。右房增大并肥厚也常见。

除非超声心动图或其他方式清楚地显示出了肺血管解剖,并且确信肺血管压力正常,否则,在第一次手术之前,心导管检查是很有必要进行的(尤其对于年长儿童)。

治疗

  • 对于严重发绀新生儿,给予前列腺素E1输液

  • 有时行球囊房间隔造口术

  • 分期手术修复

大多数患有三尖瓣闭锁的儿童,即使是存在发绀,但是在生后数周内仍然能够良好代偿。新生儿严重发绀,术前或介入导管前应用前列腺素E1(开始剂量为0.01~0.1m/kg/min静脉注射)静脉应用,阻止动脉导管的关闭,或使缩小的动脉导管重新开放。

虽然房间隔球囊撕裂术并不常需要进行,房间隔球囊撕裂术(Rashkind手术)可以在最初行心导管检查时进行,当心房水平分流不足时以增加右向左分流。

一些伴有大动脉换位的心力衰竭患儿应给予药物治疗(利尿剂、地高辛和血管紧张素转化酶抑制剂)。

确定性纠治需要分期手术。如果生后4到8周内需要针对低氧血症进行干预,那么施行B-T分流术(用人造血管连接体循环和肺循环)。

对于肺血流量过多和心力衰竭征象的婴儿,可以施行肺动脉环缩术带来限制肺血流量。否则,如果婴儿病情稳定生长良好,那么应该在3~6个月时 第一次手术予以双向Glenn分流术或半Fontan手术(连接上腔静脉和右肺动脉)。接着施行改良Fontan手术,通常在1年到2年之间。

Fontan手术包括下腔静脉血流直接分流到肺动脉,通常在右心房内建间隔,或由外管道,完全绕开了右心房。近端肺动脉根被连接,从而防止跨肺动脉流出道的顺行流,并创建足够式房开口,如果不是已经存在,以允许左,右心房压力和自由这些室之间的通信的均衡。通常在Fontan通道和右心房之间保留开窗(小开口).虽然以轻度动脉去饱和为代价,但是Fontan通道至心房和左心室的右向左分流使得体静脉压力降低,并改善心输出量。这种方法使早期存活率提高到>90%,5年生存率>80%,10年生存率>70%。

对于感染性心内膜炎的预防,建议术前预防,但只要求在修复后的前6个月内预防,除非患儿仍青紫,或存在毗邻手术补片或假体材料的残留缺损。

关键点

  • 三尖瓣缺如、右心室发育不良;除心房间存在开口,伴有室间隔缺损和/或动脉导管未闭之外,这些缺陷是致命的。

  • 肺血流量减少的婴儿紫绀症状进行性加重;肺血流量增加的婴儿通常有心力衰竭(如呼吸急促、喂养时呼吸困难、体重增加不良、出汗)。

  • 给予 前列腺素E1输液,以保持动脉导管开放,从而缓解严重紫绀。

  • 确定性纠治需要分期手术

点击此处 进行患者培训
注: 此为专业版。 家庭用户: 点击此处进入家庭版
获得

其他感兴趣资源

视频

查看全部
如何给男婴或小孩导尿
视频
如何给男婴或小孩导尿
产前心脏循环
视频
产前心脏循环
胎儿的心脏和循环系统在受孕后不久就开始形成。到第五周结束时,胎儿的心脏能够将血液泵入全身。但由于肺脏要到胎儿出生后第一次呼吸时才会发挥作用,因此母亲必须为胎儿提供富含氧气的血液。...

最新

顶部