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大动脉转位(TGA)

作者:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校/修订者 11月 2016| 内容末次修改日期 11月 2016
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大动脉转位(右旋转位)表现为主动脉源于右心室而肺动脉则源于左心室,从而形成两套独立平行的肺循环和体循环。含氧血不能到达身体,除了通过打开连接左右两侧的开口(例如,,卵圆孔未闭、室间隔缺损(VSD))。如果具有一个相关的室间隔缺损,症状为缺氧发绀和心力衰竭。心音和杂音取决于伴有的畸形。根据超声心动图可以明确诊断。确定性治疗是外科手术纠治。

大动脉的转位(TGA)是一个广泛的术语,包括右旋TGA(d-TGA)和一个罕见的缺陷称为 左旋TGA (l-TGA)。d-TGA是指主动脉位于右心室而不是左心室的肺动脉右侧和前侧的变异。在 l-TGA,主动脉定位于左侧 和肺动脉前部。因为 d-TGA是迄今为止最常见的形式,通常简称为转位。本主题讨论了d-TGA,而L-TGA 在手册的其他地方讨论。还有其他罕见的大动脉转位的变异,但是 d-TGA和 l-TGA是最常见的。

大动脉的右旋转位( 完全性大动脉转位)占先天性心脏异常的5%至7%。大约30%至40%的患者有室间隔缺损;高达25%有左心室流出道阻塞(肺部或肺下部狭窄)。

完全性大动脉转位

未氧合血回流到右心并进入主动脉,产生严重发绀

氧合血回流到左心房后又进入肺循环。右心室肥厚,卵圆孔水平有少量混合,但是可能是不重复的。心房压为平均压。

AO=主动脉;IVC=下腔静脉;LA=左心房;LV=左心室;PA=肺动脉;PV=肺静脉;RA=右心房;RV=右心室;SVC=上腔静脉

完全性大动脉转位

病理生理

大动脉转位的体循环与肺循环完全相互独立的。非氧合的静脉血未经肺的氧合自右心泵入体循环,氧合血流入左心,不进入体循环而又回到肺循环。这种畸形除非有一个或多个通道(例如,房间隔、室间隔、大血管水平)将氧合血和非氧合血混合,否则不能存活。

症状和体征

出生后几小时内发生严重发绀,组织缺氧状态迅速发展为代谢性酸中毒。中型或大型房间隔缺损,大型室间隔缺损,动脉导管未闭,或其组合往往有较轻的紫绀,但有心力衰竭的症状和体征(例如,呼吸急促,呼吸困难) ,心动过速,发汗,无法增加体重)可能在生命的最初几周内发展。

除了全身青紫,体检相当不典型。除非存在其他相关畸形,否则可能并没有心脏杂音。S2单一而响亮。

诊断

  • 胸片和心电图

  • 超声心动图

大动脉转位的诊断根据临床、胸片、心电图,根据二维彩色多普勒超声心动图确诊。

胸片上,心影可能呈现经典的绳蛋征,上纵隔窄。心电图示右室肥厚,但生后头几天可能正常。

心脏导管检查通常不是诊断所必需的,但可以用于扩大心房通道(球囊房间隔造口术)或进一步阐明复杂的冠状动脉解剖结构。

治疗

  • 前列腺素E1(PGE1)静脉滴注

  • 有时行球囊房间隔造口术

  • 外科手术修复

除非动脉血氧饱和度仅是轻微降低,并且心房沟通充分,否则采用PGE1 (0.01~0.1 μg/kg/min,静脉注射)静脉输注可能有助于开启并维持动脉导管的开放。前列腺素的输注能够增加肺血流量,可促进左至右分流,改善全身氧合作用。然而,如果卵圆孔未闭仅有个小开口,PGE1 可能会产生相反的效果,因为增加的血液回流到左心房可能会关闭卵圆孔瓣,导致血液混合 减少 。同时,动脉导管开放可能会降低体循环的血流量。因此,PGE1 必须谨慎使用,必须密切监测患者。

代谢性酸中毒可用碳酸氢钠予以纠正。肺水肿和呼吸衰竭可能需要机械通气支持。

经验与提示

  • PGE1 输注对于d-TGA通常是有益的,但如果卵圆孔未闭开孔较小,它可能是有害的。

严重缺氧的新生儿,对PGE1不能立即反应,或者为非常有限的第二中隔孔,行心导管球囊房间隔造口术(Rashkind手术),以促进心房水平的血液混合,提高血氧饱和度。球囊导管通过未闭卵圆孔进入左房。稀释的不透射线的造影剂充盈球囊,然后迅速拉回右房,以扩大房间隔开口。作为一种将新生儿带入导管室的替代选择,可以在床边超声导引下完成间隔造口术。

d-TGA的最终修复是大动脉调转(Jatene)手术,通常在出生后的第一周进行。在生后1周内手术治疗,将大动脉的近端横断,冠状动脉移植到肺动脉的近段,能够变为新主动脉根,主动脉与左心室相连,肺动脉与右心室相连。术后生存率>95%。相关的VSD应该在初步修复时关闭,除非较小和血流动力学改变很小。除非是轻度的,否则原发性肺动脉狭窄是有问题的,因为在动脉切换术后,肺动脉狭窄将有效地成为主动脉瓣狭窄。如果肺动脉狭窄中度或严重,可能需要考虑其他手术方案。

对于感染性心内膜炎的预防,建议术前预防,但除非有毗邻手术补片或假体材料存在残留分流,否则只要求在修复后的前6个月内进行预防。

关键点

  • 对于完全性大动脉转位(d-TGA),主动脉源自右心室,而肺动脉源自左心室,导致肺循环和体循环相互独立。

  • d-TGA i的患儿如果没有房间隔和/或室间隔缺损,或是动脉导管所产生的血液混合,那么是无法存活的。

  • 出生后几小时内发生严重发绀,迅速发展为代谢性酸中毒;除非存在其他畸形,否则听诊不能闻及杂音。

  • 通过给予 PGE1 输液,以保持动脉导管开放,有时可采用球囊导管扩大卵圆孔。

  • 在生后第一周内施行根治手术纠治。

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