大动脉转位（TGA）

大动脉转位的体循环与肺循环完全相互独立的。非氧合的静脉血未经肺的氧合自右心泵入体循环，氧合血流入左心，不进入体循环而又回到肺循环。 这种畸形除非有一个或多个通道（例如，房间隔、室间隔、大血管水平）将氧合血和非氧合血混合，否则不能存活。

出生后几小时内发生严重发绀，组织缺氧状态迅速发展为代谢性酸中毒。 中型或大型 房间隔缺损 房间隔缺损（ASD） 房间隔缺损是指房间隔有一个或多个缺损，产生左向右分流、以及右心房和右心室容量超负荷。儿童罕见有症状，但20岁后的长期并发症包括肺动脉高压、心衰、奇异性栓塞和房性心律失常。成人，罕见的青少年症状和体征包括：运动不耐受、呼吸困难、乏力和心律失常。胸骨左缘上方可闻及柔和的收缩中期杂音，通常伴有第二心音(S2) 固定分裂。根据超声心动图可明确诊断。可行介入封堵或外科手术治疗。 （另见... Common.TooltipReadMore ，大型室间隔缺损， 动脉导管未闭 动脉导管未闭（PDA） 动脉导管未闭（PDA）是指生后连接肺动脉和主动脉间的动脉导管持续存在。在没有其他结构性心脏异常或肺血管阻力升高的情况下，动脉导管未闭中的分流将从左到右（从主动脉到肺动脉）。症状包括：生长迟缓、营养不良、心动过速和呼吸急促。胸骨左缘上方常可闻及连续性机器样杂音和边界搏动。根据超声心动图可以诊断。可以在具有显着分流的早产儿中施用具有或不具有流体限制的环加氧酶抑制剂（布洛芬赖氨酸或吲哚美辛），但是这种治疗对足月儿或患有PDA的大龄儿童无效。如... Common.TooltipReadMore ，或其组合往往有较轻的紫绀，但有心力衰竭的症状和体征（例如，呼吸急促，呼吸困难） ，心动过速，发汗，无法增加体重）可能在生命的最初几周内发展。

除了全身青紫，体检相当不典型。除非存在其他相关畸形，否则可能并没有心脏杂音。S2单一而响亮。

大动脉转位的诊断根据临床、胸片、心电图，根据二维彩色多普勒超声心动图确诊。

胸片上，心影可能呈现经典的绳蛋征，上纵隔窄。心电图显示右心轴偏曲和右心室肥厚，但对新生儿来说可能是正常的。

心脏导管检查通常不是诊断所必需的，但可以用于扩大心房通道（球囊房间隔造口术）或进一步阐明复杂的冠状动脉解剖结构。

除非动脉血氧饱和度仅是轻微降低，并且心房沟通充分，否则采用PGE1 静脉输注可能有助于开启并维持动脉导管的开放。前列腺素的输注能够增加肺血流量，可促进左至右分流，改善全身氧合作用。然而，如果卵圆孔未闭仅有个小开口，PGE1 可能会产生相反的效果，因为增加的血液回流到左心房可能会关闭卵圆孔瓣，导致血液混合 减少 ，伴左房压升高及肺水肿。同时，动脉导管开放可能会降低体循环的血流量。因此，PGE1 必须谨慎使用，必须密切监测患者。

代谢性酸中毒可用碳酸氢钠予以纠正。

肺水肿和呼吸衰竭可能需要机械通气支持。

严重缺氧的新生儿，对PGE1不能立即反应，或者为非常有限的第二中隔孔，行心导管球囊房间隔造口术（Rashkind手术），以促进心房水平的血液混合，提高血氧饱和度。球囊导管通过未闭卵圆孔进入左房。球囊膨胀并迅速拉回右房，以扩大房间隔开口。作为一种将新生儿带入导管室的替代选择，可以在床边超声导引下完成间隔造口术。

d-TGA的最终修复是大动脉调转（Jatene）手术，通常在出生后的第一周进行。在生后1周内手术治疗，将大动脉的近端横断，冠状动脉移植到肺动脉的近段，能够变为新主动脉根，主动脉与左心室相连，肺动脉与右心室相连。术后生存率>95%。相关的VSD应该在初步修复时关闭，除非较小和血流动力学改变很小。除非是轻度的，否则原发性肺动脉狭窄是有问题的，因为在动脉切换术后，肺动脉狭窄将有效地成为主动脉瓣狭窄。如果肺动脉狭窄中度或严重，可能需要考虑其他手术方案。

由于新生儿和婴儿冠状动脉移植的技术困难，在80年代初之前无法进行动脉转换手术（1 治疗参考文献 大动脉转位（右旋转位）表现为主动脉源于右心室而肺动脉则源于左心室，从而形成两套独立平行的肺循环和体循环。含氧血不能到达身体，除了通过打开连接左右两侧的开口（例如，卵圆孔未闭、室间隔缺损[VSD]）。如果具有一个相关的室间隔缺损，症状为缺氧发绀和心力衰竭。心音和杂音取决于相关先天性异常的存在。根据超声心动图可以明确诊断。确定性治疗是外科手术纠治。 （另见 先天性心血管畸形概述）... Common.TooltipReadMore )。在那个时代之前，D-TGA 患者接受“心房转换”手术，称为 Mustard 或 Senning 手术。该手术重建房间隔并放置房内挡板，将上腔静脉和下腔静脉回流至左心室，肺静脉回流至右心室。有许多 1980 年之前出生的 D-TGA 成年人进行了这种修复（2、3 治疗参考文献 大动脉转位（右旋转位）表现为主动脉源于右心室而肺动脉则源于左心室，从而形成两套独立平行的肺循环和体循环。含氧血不能到达身体，除了通过打开连接左右两侧的开口（例如，卵圆孔未闭、室间隔缺损[VSD]）。如果具有一个相关的室间隔缺损，症状为缺氧发绀和心力衰竭。心音和杂音取决于相关先天性异常的存在。根据超声心动图可以明确诊断。确定性治疗是外科手术纠治。 （另见 先天性心血管畸形概述）... Common.TooltipReadMore ）。然而，这些患者长期出现全身右心室功能障碍、房性心律失常、挡板阻塞等后遗症的发生率非常高。由于这些后遗症，一旦技术上可行，动脉转换程序就成为首选方法。

对于 感染性心内膜炎的预防 预防 感染性心内膜炎是心内膜的感染，通常伴有细菌（常见的是，链球菌属或葡萄球菌属）或真菌。 它可引起发热、心脏杂音、瘀点、贫血、栓塞现象和心内膜赘生物。赘生物可能导致瓣膜关闭不全或梗阻，心肌脓肿或细菌性动脉瘤。诊断需要证实血中有微生物，并且通常需要超声心动图检查。治疗包括长时间的抗微生物治疗，有时还需要外... Common.TooltipReadMore ，建议术前预防，但除非有毗邻手术补片或假体材料存在残留分流，否则只要求在修复后的前6个月内进行预防。

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